Boli autoimune și manifestările lor privind diagnosticul cavității bucale și managementul clinic
1 Departamentul de Științe Orale și Maxilo-Faciale, Universitatea Sapienza din Roma, Viale Regina Elena 287a, 00161 Roma, Italia
Abstract
Semnele orale sunt frecvent prima manifestare a bolilor autoimune. Din acest motiv, medicii stomatologi joacă un rol important în detectarea patologiilor autoimune emergente. Într-adevăr, un diagnostic precoce poate juca un rol decisiv în îmbunătățirea calității strategiilor de tratament, precum și a calității vieții. Acest lucru poate fi obținut datorită cunoașterii specifice a manifestărilor orale ale bolilor autoimune. Această revizuire vizează descrierea prezentărilor orale, a diagnosticului și a strategiilor de tratament pentru lupusul eritematos sistemic, sindromul Sjögren, pemfigus vulgar, pemfigoidul mucoasei și boala Behcet.
1. Introducere
Apar dovezi din ce în ce mai mari pentru o creștere constantă a bolilor autoimune în ultimele decenii [1]. Într-adevăr, creșterea bolilor autoimune este egală cu creșterea patologiei alergice și a cancerului; pe de altă parte, infecțiile sunt mai puțin frecvente în societățile occidentale [2]. Manifestările orale ale bolilor autoimune sunt frecvent semnul principal al bolilor autoimune [3]. Prin urmare, medicii stomatologi pot juca un rol esențial în detectarea și în timpul următorului tratament multidisciplinar. Diagnosticul precis și precoce crește eficiența și eficacitatea strategiei de tratament [4-6]. Prin urmare, scopul revizuirii noastre este de a prezenta cele mai frecvente boli autoimune care prezintă primele semne și simptome clinice orale care sunt o manifestare a bolii clinice generale. Analiza noastră prezintă detalii despre lupusul eritematos sistemic, sindromul Sjögren, pemfigus vulgaris, pemfigoidul mucoasei și boala Behcet. Fiecare paragraf revizuiește condițiile generale, iar în a doua parte, discutăm strategiile de diagnostic și tratament.
2. Lupus eritematos sistemic
Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală inflamatorie autoimună severă și cronică cu etiopatogenie necunoscută și diverse prezentări clinice. LES afectează în principal femeile de 8 ori mai multe șanse decât bărbații. Prevalența la nivel mondial a LES variază între 12 și 50 la 100.000, în funcție de locație și etnie [7].
LES este de obicei o boală cronică și progresivă a cărei somnolență și progres sunt destul de regulate și în ordine. Există procese celulare și mediate de celule implicate în LES, chiar dacă s-a speculat că implicarea primară se datorează în principal imunității mediate de celule și implicării umorale în consecință [8]. Complexul imun depune în diferite organe declanșând o reacție inflamatorie care duce la afectarea funcțională a organelor tipică bolii. În patogeneza LES, s-a demonstrat activarea căilor IFN de tip I, disfuncția celulelor B și T și prezența anticorpilor antinucleari [9]. Anticorpii anti-ADN (acidul dezoxiribonucleic, anticorpii antinucleari) se găsesc în serul pacienților. Proliferarea acestor anticorpi este susținută de estrogeni. În unele cazuri, au existat semne ale anticorpilor antilimfocitari. Etiopatogeneza LES are în vedere și factorii genetici [8, 9].
2.1. Diagnostic
Diagnosticul LES se bazează pe o afecțiune cu mai multe organe și pe studiul anticorpilor antinucleari la nivel seric. Așa-numitele celule LE pot fi detectate în fluxul sanguin. Celulele LE sunt neutrofile mature care au înghițit incluziuni sferice produse de componentele nucleare și alte elemente celulare [8]. Leziunile lupului pot fi confundate cu leziunile eritemului multiform, lichenul plan și leziunile veziculobuloase [7]. Mai mult, diagnosticul diferențial trebuie să includă reacții lichenoide la umpluturile dentare, keratoza traumatică sau a fumătorului și carcinomul verucos [13]. Demonstrarea țesuturilor adiacente intacte către leziuni date prin confirmarea histologică și imunohistochimică este în continuare criteriul standard pentru un diagnostic definitiv [8, 12-14].
2.2. Tratament și prognoză
Gestionarea LES se bazează pe prevenirea, menținerea stărilor de remisie și ameliorarea simptomelor și inversarea inflamației [7, 8, 15, 16]. Salicilații și VENTILATORII sunt utilizați în cazurile mai puțin severe. Există și alte medicamente utilizate, cum ar fi hidroxiclorochina (un antimalaric), cortizonele și alte imunosupresoare precum azatioprina și ciclofosfamida [8]. Corticosteroizii cu potență mare și medie și inhibitorii calcineurinei sunt folosiți ca terapii topice pentru manifestarea cutanată [17]. Protecția împotriva razelor solare face parte din strategie pentru a evita apariția manifestărilor cutanate [7]. Prognosticul este adesea bun atunci când evoluția bolii este de tip intermediar și sunt implicate doar câteva organe. Boala poate fi fatală și în cazul afecțiunilor renale cu hipertensiune arterială și evoluție rapidă spre insuficiență renală care duce la moartea pacientului [8, 18-20].
3. Sindromul Sjögren
Sindromul Sjögren este o boală autoimună care afectează glandele salivare și lacrimale și care determină o reducere a activității de secreție din cauza infiltrării limfocitare și a distrugerii consecvente a glandelor exocrine [8]. Producția mai mică de salivă (hiposalivație) determină uscăciunea gurii (xerostomie); deficitul de lacrimi determină xeroftalmie. Deși etiopatologia sindromului Sjögren este încă necunoscută, fenomenele imunității umorale și mediate de celule sunt implicate în proces; de fapt, activarea crescută a celulelor B urmată de formarea complexului imunitar și producția de autoanticorpi joacă roluri importante [21]. Factorii genetici și de mediu pot face parte, de asemenea, în patogeneza sindromului [13].
Sindromul Sjögren afectează 0,5-3% din întreaga populație și este predominant la femei comparativ cu bărbații (raport 9: 1). De obicei, sindromul Sjögren este detectat în jurul vârstei de 50 de ani. Este important să subliniem că există două supratensiuni caracteristice: imediat după menarhă și după menopauză [13, 22, 23].
Pe lângă simptomele orale, pacienții prezintă și iritații și uscăciune a ochilor, cauzate de xeroftalmie, precum și de fotofobie. Aproape 20% dintre pacienții afectați de sindromul Sjögren prezintă semne ale fenomenului Raynaud, o afecțiune care afectează degetele și degetele de la picioare [8]. În cele din urmă, pacienții afectați de această boală pot avea artralgie, mialgie și astenie.
Concluziile diferitelor studii epidemiologice susțin, deși sunt necesare studii mai noi pentru a confirma acest lucru, că factorii genetic, precum și factorii de mediu joacă un rol în patogeneza bolilor [27, 28]. Sindromul este adesea însoțit de modificarea datelor de laborator. 90% dintre pacienți au rezultat pozitiv la factorul reumatoid, un anticorp anti-IgG din serul pacientului. Există, de asemenea, alți autoanticorpi, cum ar fi anti-Sjögren A și anti-Sjögren B, care pot fi găsiți la acești pacienți [8].
3.1. Diagnostic
Diagnosticul sindromului Sjögren este practic clinic, susținut de prezentare orală și investigații de laborator. În ultimele decenii, au fost elaborate multe criterii de clasificare cu scopul de a oferi îndrumări utile pentru diagnostic de către medici. Clasificarea făcută de Shiboski și colab. este în general utilizat și susținut și de Colegiul American de Reumatologie [29, 30].
Diagnosticul sindromului poate fi confirmat atunci când sunt identificate două din trei dintre următoarele afecțiuni: xerostomia, keratoconjunctivita sicca și artrita reumatoidă sau o altă boală autoimună [8]. Măsurarea fluxului salivar și efectuarea unei biopsii a glandelor salivare minore sunt două teste diagnostice de bază pentru a detecta sindromul [24]. Foarte des, xerostomia generează simptome secundare care pot ajuta clinicianul să orienteze diagnosticul. Într-adevăr, dificultățile de vorbire și senzația metalică în gură sunt caracteristice xerostomiei, precum și senzația de arsură a mucoaselor orale [24, 31].