Boală a sângelui - Anemii microcitice hipocromice Britannica
Anemiile microcitice hipocrome, caracterizate prin prezența în sânge circulant a celulelor roșii mai mici decât în mod normal și slab umplute cu hemoglobină, se încadrează în două categorii principale. Primul este rezultatul unei deficiențe de fier, iar al doilea este rezultatul unei producții afectate de hemoglobină; în ambele cazuri există o cantitate inadecvată de produs final în celula roșie.
Persoanele cu anemie feriprivă sunt palide, dar nu sunt icterizate. Deficiența enzimelor care conțin fier în țesuturi, dacă este suficient de mare, are ca rezultat o limbă netedă; unghii fragile, aplatizate; și părul fără luciu. Sub denumirea de cloroză, acest tip de anemie a fost menționat în literatura populară și descris în picturi, în special în cele ale maeștrilor olandezi, până în secolul al XX-lea. Deși nu este neapărat mai puțin frecvent acum, nu există nicio îndoială că este mai puțin severă în Europa și America de Nord decât a fost odinioară. Singurul tratament necesar este administrarea orală de săruri de fier într-o formă plăcută, cum ar fi sulfatul feros.
Celulele roșii mici din sânge slab umplute cu hemoglobină sunt caracteristice unei tulburări ereditare de formare a hemoglobinei, talasemia, care este comună în rândul popoarelor mediteraneene și este discutată mai jos. Cu excepția deficitului de fier și a talasemiei, anemia microcitară hipocromă este rară. Se observă în anemia care răspunde la vitamina B6 (piridoxină), unde anemia rezultă probabil dintr-o defecțiune metabolică în sinteza porțiunii hem a hemoglobinei. Anemia sideroblastică, caracterizată prin prezența în măduva osoasă a globulelor roșii nucleate, al cărei nucleu este înconjurat de un inel de granule de fier (sideroblaste inelate) și de o proporție de celule roșii mici, palide din sânge, este de necunoscut cauză și dificil de tratat.
Anemii hemolitice
Distrugerea celulelor roșii într-un ritm substanțial mai mare decât în mod normal, dacă nu este compensată de producția accelerată de celule roșii, provoacă anemie hemolitică. Creșterea distrugerii eritrocitelor este recunoscută prin demonstrarea unor cantități crescute de produse pigmentare ale distrugerii lor, cum ar fi bilirubina și urobilinogenul, în plasma sanguină, urină și fecale și prin dovezi ale eritropoiezei accelerate, cum ar fi creșterea numărului de celule tinere (reticulocite) în sânge. Când distrugerea celulelor sanguine este extrem de rapidă sau apare în vasele de sânge, hemoglobina liberă se găsește în urină (hemoglobinurie). Tratamentul variază în funcție de cauza anemiei hemolitice.
Există două cauze principale ale anemiei hemolitice: (1) eritrocite defect în mod inerent și (2) un mediu ostil eritrocitelor. Anomaliile din interiorul celulei roșii sunt de obicei congenitale și ereditare. Acestea sunt exemplificate de boli în care membrana celulară este slăbită, metabolismul celular este defect sau hemoglobina este anormală.
Sferocitoza ereditară este cea mai frecventă boală care implică membrana eritrocitară. Se caracterizează prin prezența eritrocitelor care apar mici, se colorează dens pentru hemoglobină și arată aproape sferic. Astfel de celule sunt fragile mecanic și se umflă ușor și se sparg în soluție de sare diluată. În organism, acestea se separă atunci când sunt private de accesul gratuit la glucoza plasmatică. Anomalia este agravată de tendința ca celulele să rămână mai mult decât de obicei în splină datorită formei lor sferoidale. Defectul corpuscular poate apărea dacă este moștenit de la oricare dintre părinți (este cauzat de o genă dominantă). Anemia variază ca severitate. Poate fi atât de ușoară încât să treacă neobservată ani de zile, dar poate deveni brusc severă - de exemplu, atunci când o infecție respiratorie incidentă suprimă pe scurt producția accelerată de celule roșii necesare pentru a atinge rata crescută constantă a distrugerii lor. Se știe că parvovirusul provoacă această întrerupere tranzitorie a eritropoiezei, iar dezvoltarea anemiei severe în aceste condiții se numește criză aplastică. Îndepărtarea splinei, care este întotdeauna mărită, vindecă anemia prin eliminarea locului de sechestrare și distrugere a globulelor roșii, dar nu împiedică transmiterea ereditară a bolii.
Anemia hemolitică poate rezulta și ca o consecință a unui mediu ostil celulei roșii. Anumiți agenți chimici distrug celulele roșii ori de câte ori sunt date cantități suficiente (de exemplu, fenilhidrazină); altele sunt dăunătoare numai persoanelor ale căror celule roșii sunt sensibile la acțiunea agentului. Un număr de medicamente toxice sunt oxidanți sau sunt transformați în substanțe oxidante în organism. Vătămarea poate fi accidentală, ca și în cazul ingestiei de mingi de molii (naftalină) la copii, sau poate fi efectul nedorit al unui medicament utilizat terapeutic. Sensibilitatea individuală este de mai multe feluri. Unii pacienți sunt susceptibili la medicamente oxidante, cum ar fi compușii antimalarici menționați mai sus. Acest lucru se poate atribui unei deficiențe moștenite legate de sex a enzimei G-6-PD. În alte cazuri, sensibilitatea este pe bază imunologică (de exemplu, anemia hemolitică cauzată de administrarea de penicilină sau chinidină). Anemia se dezvoltă rapid în câteva zile și poate fi fatală fără transfuzii.
Un tip de anemie hemolitică recunoscut de mult este cel asociat cu transfuzia de celule roșii incompatibile. Anticorpii împotriva substanțelor alfa și beta-isoaglutinină, care apar în mod natural în sânge, distrug celulele roșii donatoare atunci când sângele incompatibil este dat prin transfuzie. Pe lângă cele mai cunoscute grupe sanguine - A, B și O - există și alte grupuri la care o persoană poate dezvolta anticorpi care vor provoca reacții de transfuzie. Grupurile rhesus (Rh) și Kell sunt exemple. În eritroblastoză fetală (boală hemolitică a nou-născutului), distrugerea sângelui fetal de către cel al mamei se poate datora incompatibilității Rh sau ABO. Evenimentele care au loc sunt, mai întâi, trecerea globulelor roșii incompatibile de la făt în circulația mamei printr-o ruptură a vaselor de sânge placentare, apoi dezvoltarea anticorpilor la mamă și, în cele din urmă, trecerea acestor anticorpi în făt, cu hemoliză, anemie și icter.