Articolul privind disfuncția hipotalamică
Disfuncție hipotalamică
Introducere
Hipotalamusul este o parte a diencefalului compusă din mai mulți nuclei mici care au funcții fiziologice diferite. Una dintre principalele funcții ale hipotalamusului este menținerea homeostaziei prin controlul funcțiilor endocrine și autonome; cu toate acestea, participă la alte funcții, cum ar fi reglarea temperaturii corpului, apetitul și greutatea, nașterea, creșterea, producția de lapte matern, ciclul somn-veghe, dorința sexuală, emoțiile și comportamentul. O tulburare a hipotalamusului poate provoca semne și simptome diferite, în funcție de zona afectată. Manifestările clinice variază, în funcție de nucleii hipotalamici afectați și de funcțiile acestuia. Anumite semne și simptome pot fi urmărite într-o anumită zonă anatomică datorită acestei organizări funcționale din cadrul hipotalamusului. [1]

Anatomic, această structură poate fi organizată în plan sagital în trei regiuni principale: anterioară, mijlocie și posterioară. Fiecare regiune principală conține nuclei hipotalamici care îndeplinesc funcții fiziologice diferite. Regiunea anterioară conține cinci nuclee: nucleul preoptic, paraventricular, supraoptic, suprachiasmatic și hipotalamic anterior. Regiunea mijlocie a hipotalamusului este situată direct deasupra tuberculului cinereum și a infundibulului și conține trei nuclee: nucleul arcuat, nucleul ventromedial și nucleul dorsomedial. Regiunea posterioară conține două nuclee: nucleul hipotalamic posterior și nucleul mamilar din corpurile mamilare.
Regiunea anterioară
Regiunea de mijloc
- Nucleul arcuit: acest nucleu eliberează hormonul de eliberare a hormonului de creștere (GHRH) și produce, de asemenea, hormon inhibitor al prolactinei (dopamină).
- Nucleul ventromedial: acesta este centrul sațietății sau al plenitudinii.
- Nucleul dorsomedial: acesta este un centru de răspuns emoțional. Stimularea acestui nucleu, în experimentele pe animale, a produs un comportament agresiv care durează doar atât timp cât este aplicat stimulul. Este, de asemenea, implicat în tensiunea arterială, ritmul cardiac și stimularea gastro-intestinală.
Regiunea posterioară
- Nucleul mamilar: acest nucleu face parte din sistemul limbic, un sistem care este responsabil pentru memorie, comportament, motivație și motivație. Degenerarea acestui nucleu apare în mod clasic în sindromul Korsakoff. Este implicat în memorie, schimbări de emoție și insuficiență cardiacă.
- Nucleul hipotalamic posterior: această regiune participă la reglarea tensiunii arteriale, la dilatarea pupilară și la termoreglare, în special la conservarea temperaturii corpului, cum ar fi frisoane când o persoană este rece.
Etiologie
Există numeroase cauze ale disfuncției hipotalamice:
- Chirurgie cerebrală [3] [4] [5]
- Traumatism cerebral traumatic [6] [7] [8]
- Tumori cerebrale [9] [10] [11] [12]
- Radiații [13] [14]
- Chimioterapie [15] [16] [17] [18]
- Deficiențe nutriționale (anorexia nervoasă) [19]
- Anevrisme cerebrale [20] [21]
- Tulburări genetice (sindromul Prader-Willi, sindromul Kallmann) [22] [23] [24] [25]
- Infecții [26] [27]
- Boală inflamatorie (scleroză multiplă, neurosarcoidoză) [28] [29]
- Sindroame paraneoplazice [30]
- Obezitate cu debut rapid cu disfuncție hipotalamică, hipoventilație și sindrom de dereglare autonomă [31] [32]
Epidemiologie
Epidemiologia disfuncției hipotalamice depinde de prezentarea clinică a pacientului și de etiologie. Disfuncția hipotalamică reprezintă aproape 20% până la 35% din cazurile de amenoree secundară din Statele Unite. [33] Supraviețuitorii cancerului pediatric pot prezenta o prevalență de 40,2% pentru disfuncția hipotalamo-hipofizară predominant pentru hormonul de creștere (GH). [16] [18] Leziunile cerebrale traumatice la copii vor crește de trei ori riscul lor de a dezvolta disfuncție endocrină centrală comparativ cu populația generală. [34] La copiii cu disfuncție, fetele au o predominanță 2: 1. În populația generală cu leziuni cerebrale traumatice, incidența hipopituitarismului a fost raportată între 11% și 80%. [35] [36] [37]
Fiziopatologie
Majoritatea sindroamelor de disfuncție hipotalamică afectează axa hipotalamo-hipofizo-suprarenală. Hormonii eliberatori hipotalamici produși la nivelul hipotalamusului coboară pe tractul tuberoinfundibular și sunt transportați prin sistemul portal hipofizar la adenohipofiză. Adenohipofiza a produs hormoni specifici care sunt eliberați în circulația sistemică pentru efectul lor asupra organelor țintă. Multe tulburări produc hiposecreție hipotalamică, care va provoca hiposecreție hipofizară. Atunci când un inhibitor al hormonului hipotalamic este modificat, atunci va apărea hipersecreția hipofizară cu manifestările sale clinice.
Hormonii hipotalamici neurosecretori sunt produși și ambalați în celulele magnocelulare ale hipotalamusului, ai căror axoni se proiectează către neurohipofiza care transportă hormonii. Neurohipofiza le stochează în corpurile de hering și, atunci când este necesar, sunt eliberate în capilarele neurohipofizare, care apoi transportă hormonii în circulația sistemică. Tulburările care afectează hipotalamusul vor afecta doi neurohormoni, vasopresina și oxitocina. Acești hormoni vor afecta reabsorbția apei de către tubii distali ai rinichiului, contracțiile uterine în timpul travaliului, reflexul de ejecție a laptelui și răspunsul sexual.
Dependența de cocaină fusese asociată recent cu disfuncție hipotalamică. [38] Dietele cu acizi grași saturați abundenți provoacă disfuncții mitocondriale și răspuns inflamator în hipotalamus, producând disfuncții hipotalamice, care favorizează obezitatea. [39] [40] [41] [42] [43]
Istorie și fizică
Istoricul și examinarea fizică a pacienților cu suspiciune de disfuncție hipotalamică trebuie să fie adaptate în funcție de manifestarea clinică a pacientului, deoarece semnele și simptomele sunt de obicei nespecifice. Istoricul familial pentru tulburări genetice trebuie interogat.
O leziune care afectează fie producția, fie secreția pulsatilă a GnRH, care apare în nucleul preoptic, poate duce la anovulație și amenoree, așa cum se observă în amenoreea hipotalamică în care majoritatea femeilor prezintă din cauza unei frecvențe lente persistente a impulsurilor GnRH. [1 ] Pacienții cu o tulburare de amenoree hipotalamică tind să fie foarte subțiri sau musculare, cu țesut adipos deficitar. Se pot prezenta, de asemenea, cu lanugo, anxietate și amenoree din cauza deficitului de hormon leptinic care duce la disfuncție hipotalamică și, în cele din urmă, la deficit de estrogen [33]; cu toate acestea, aceste semne și simptome ale pacienților pot fi explicate și prin alte afecțiuni diferite, cum ar fi hipotiroidismul sau anorexia nervoasă.