Articolul despre hiperplazia nodulară focală
Hiperplazia nodulară focală
Introducere
Ficatul este singurul organ intern autoregenerator din corpul uman. Această capacitate regenerativă pune ficatul la un risc inerent de dezvoltare a unor mase atipice. În timp ce majoritatea maselor hepatice se prezintă ca mase predominant solide sau chistice, etiologiile sunt largi. În 1958, medicul patolog Hugh Edmondson, MD, a descris prima dată hiperplazia nodulară focală (FNH) ca o masă hepatică solidă, benignă, de origine non-vasculară. Spre deosebire de cea mai frecventă masă hepatică, care este hemangiomul, se crede că hiperplazia nodulară focală este rezultatul creșterii numărului de hepatocite cauzate de hipoperfuzie sau hiperperfuzie din arterele anormale din lobul hepatic. [1] Hiperplazia nodulară focală este adesea confundată de afecțiuni comorbide, ceea ce face dificilă stabilirea unui diagnostic și gestionare.
Anterior, hiperplazia nodulară focală a fost menționată de o varietate de sinonime, inclusiv adenom pedunculat, nodul hiperplazic solitar, ciroză focală și hamartom hepatic. Datorită clasificării nedeterminate, a trebuit stabilit un diagnostic standard. În 1994, Grupul Internațional de Lucru al Congreselor Mondiale de Gastroenterologie a standardizat termenul de diagnostic ca hiperplazie nodulară foliculară și l-a clasificat drept un nodul hepatic regenerativ. După aceea, hiperplazia nodulară foliculară s-a distins de afecțiunile hepatice neoplazice. [2]
Etiologie
Etiologia hiperplaziei nodulare focale nu a fost stabilită definitiv. Cu toate acestea, se crede că este cauzată de malformații arteriale în ficat. Aceste malformații, combinate cu modificări ale perfuziei, provoacă un răspuns regenerativ, hiperplastic al hepatocitului normal. Interesant este că hepatocitele pot răspunde cu hiperplazie atât după hipoperfuzie, cât și după hiperperfuzie. [3]
Prin urmare, orice afecțiune comorbidă care determină o predispoziție la dezvoltarea malformațiilor arteriale poate crește riscul de a dezvolta hiperplazie nodulară focală. Telangiectazia hemoragică ereditară, cunoscută și sub numele de sindrom Osler-Weber-Rendu, poate provoca o incidență crescută a hiperplaziei nodulare focale. Incidența hiperplaziei nodulare focale crește și în prezența hemangioamelor. [3]
Complica în continuare delimitarea oricărei cauze exacte este faptul că se poate dezvolta hiperplazie nodulară focală fără malformație vasculară comorbidă. Cercetarea nu dezvăluie un motiv clar pentru care acesta este cazul. Acest lucru se poate datora unei biopsii inadecvate sau a unor malformații structurale care confundă examinarea histologică și imagistica. Alți cercetători de frunte în gastroenterologie consideră că întreruperile intermitente ale fluxului sanguin în lobul hepatic duc la răspunsul celular caracteristic.
Probabil că distincția de bază care diferențiază hiperplazia nodulară focală de alte mase hepatice este originea sa. O serie de studii au arătat că majoritatea hepatocitelor dintr-un nodul de hiperplazie nodulară focală provin dintr-o origine policlonală. [4] Din această cauză, a fost clasificată ca o afecțiune benignă. Un studiu a demonstrat o incidență crescută a hiperplaziei nodulare focale la gemenii monozigoți, indicând o posibilă componentă genetică. [5] Cu toate acestea, o mutație genetică responsabilă de predispoziția indivizilor la hiperplazie nodulară focală nu a fost încă identificată.
Epidemiologie
La adulți, cea mai frecventă leziune hepatică benignă la adulți este hemangiomul. Cu toate acestea, hiperplazia nodulară focală este a doua cea mai frecventă reprezentând aproximativ opt la sută din toate leziunile hepatice non-hemangiomatoase. Hiperplazia nodulară focală se poate prezenta încă din copilărie; cu toate acestea, afectează în mod disproporționat femeile mai mult decât bărbații într-un raport de aproximativ 8 la 1. [6]
Incidența hiperplaziei nodulare focale este crescută la femeile cu vârsta cuprinsă între 20 și 50 de ani, sugerând în continuare că afecțiunea poate fi legată de creșterea estrogenului. În literatura recentă, contraceptivele orale ca cauză a dezvoltării hiperplaziei nodulare focale nu sunt dovedite. Cu toate acestea, femeile care urmează un regim contraceptiv oral zilnic prezintă noduli mai mari decât femeile care nu iau contracepție pe bază de estrogen pe cale orală. [7] În plus, femeile, indiferent de utilizarea contraceptivelor orale, s-au dovedit a avea noduli mai mari decât bărbații. [8]
Hiperplazia nodulară focală s-a prezentat rar la copii. Majoritatea cazurilor pediatrice au fost raportate la pacienții cu antecedente de chimioterapie, malignitate sau terapie cu celule stem hematopoietice. Cu toate acestea, Centrul Medical al Universității Baylor a raportat un caz de hiperplazie nodulară focală la o femeie sănătoasă în vârstă de 3 ani, fără antecedente medicale relevante din trecut. În acest caz, pacientul a suferit rezecția chirurgicală a unei mase abdominale palpabile pentru ceea ce oncologii credeau a fi o malignitate hepatică. După evaluarea histologică, s-a stabilit că acest pacient avea hiperplazie nodulară focală. [9]