Articolul complet Glomeruloscleroza focală segmentară la un pacient cu asimptomatic bilateral mare

RAPORT DE CAZ

  • Articol complet
  • Cifre și date
  • Referințe
  • Citații
  • Valori
  • Reimprimări și permisiuni
  • PDF

Abstract

Mielolipomele suprarenale sunt tumori benigne rare, de obicei detectate întâmplător la pacienții cu hipertensiune, obezitate sau diferite tulburări endocrine. Glomeruloscleroza focală segmentară (FSGS) poate apărea ca boală primară sau într-o varietate de condiții secundare. Până în prezent, nu a fost descrisă nicio asociere între cele două condiții. Raportăm un caz de femeie internată pentru sindrom nefrotic, în care a fost dezvăluită o coexistență a FSGS și mielolipomuri suprarenale bilaterale mari.

articolul

Introducere

Mielolipomele sunt tumori benigne rare, adesea localizate în glandele suprarenale, care sunt alcătuite din celule grase și hematopoietice. De obicei se găsesc întâmplător datorită faptului că sunt asimptomatice. Incidența mielolipomelor suprarenale la autopsie este scăzută (0,2%). [1] [Majoritatea mielolipomelor sunt mici (diametrul [[2]], [[3]] Glomeruloscleroza focală segmentară (FSGS) devine o cauză din ce în ce mai importantă a sindromului nefrotic la adulți. Poate apărea ca boală primară sau în asociere cu diverse setări, inclusiv vindecarea leziunilor inflamatorii anterioare, răspunsul adaptativ la pierderea nefronului, transplantul renal, agenezia renală unilaterală, obezitatea etc. [4]], [[5]] descriem primul caz al unei asocieri între mielolipomii gigant bilaterali și FSGS.

Raport de caz

O femeie de 54 de ani a fost trimisă pentru evaluarea sindromului nefrotic și a insuficienței renale. A avut o istorie de 15 ani de hipertensiune. A fumat aproximativ 20 de țigări pe zi, dar nu s-a observat dependență de alcool sau droguri. Examenul fizic a arătat un pacient cu obezitate semnificativă (IMC = 29 kg/m 2) cu edem periferic extins. Tensiunea arterială era de 160/95 mmHg și pulsurile de 90/min. Examinarea inimii și a plămânilor nu a fost remarcabilă. Ficatul, splina și ganglionii limfatici nu au fost palpabili. Nu s-a observat hiperpigmentare sau hipertricoză. Radiografia toracică a fost normală, iar ultrasunetele cardiace au prezentat hipertrofie ventriculară stângă ușoară. Date de laborator de admitere relevate: număr de globule albe 8600/mm 3, neutrofile 70%, limfocite 21%, monocite 6%, eozinofile 3%, hematocrit 38%, hemoglobină 12,5 mg/dL, trombocite 387000, uree 115 mg/dL, creatinină 2,1 mg/dL, sodiu 139 mmol/L, potasiu 5,6 mmol/L, calciu 9,1 mg/dL, fosfor 4,1 mg/dL, alanină aminotransferază 30 UI/L (normal: 10–34 UI/L), creatinin kinază 55 UI/L (normal: 25–190 UI/L), fosfatază alcalină 81 UI/L (normal: 30–125 UI/L). Proteina C reactivă a fost de 45 mg/L (normal: 0-5 mg/L). Proteinele plasmatice au fost de 6,7 g/dL, iar albumina de 4,1 g/dL. Urina conținea 6-8 celule roșii din sânge pe h.p.f. iar excreția de 24 de ore de proteine ​​din urină a fost de 5 g.