Angiomul - o prezentare generală Subiecte ScienceDirect

Angioamele sunt o creștere excesivă a vaselor de sânge dispuse într-un mod netipic și separate prin fibre de colagen.

generală

Termeni asociați:

  • Boala Von Hippel-Lindau
  • Neoplasm
  • Sindromul Sturge-Weber
  • Leziune
  • Enzimă
  • Proteină
  • Mutaţie
  • Retiniană
  • Feocromocitom

Descărcați în format PDF

Despre această pagină

Malformații vasculare ale sistemului nervos central pediatric

Angioame venoase

Patologie

Angioamele venoase sau malformațiile venoase sunt cele mai frecvente malformații cerebrovasculare. 2 Sunt compuse din vene medulare anomale dispuse radial care converg într-un trunchi dilatat situat central, care este înconjurat de parenchimul neuronal normal. 2 Există o asociere bine cunoscută între angioamele venoase și malformațiile cavernoase. 50

Prezentare

Majoritatea angiomelor venoase sunt descoperite ca descoperiri accidentale, dar au fost asociate cu epilepsie, dureri de cap și diferite semne neurologice legate de localizarea angiomului. 78–83 Rar, angiomele venoase se manifestă cu hemoragie și semnele și simptomele asociate acesteia. 84

Evaluare

Aspectul CT al angiomelor venoase este îmbunătățire liniară sau curbiliniară după administrarea contrastului. 85, 86 Aspectul RMN constă dintr-o venă de drenaj transcerebral proeminentă asociată frecvent cu o zonă de semnal parenchimatic crescut pe imaginile ponderate T2 și ocazional cu semnal scăzut pe imaginile ponderate T1 (Fig. 16-9). 87, 88 Aspectul angiografic al angiomelor venoase este venele medulare multiple, dilatate, care apar în faza venoasă și converg spre o venă drenantă centrală, la fel de dilatată, cu aspect caput medusae. 86

Istoria naturala

Angiomele venoase sunt în general considerate a fi leziuni benigne, indolente. Riscul general de hemoragie a fost estimat de la 0,22% la 0,34% pe an. 89 Această rată poate fi fals crescută, totuși, deoarece hemoragia ar putea fi cauzată de o malformație cavernosă asociată, nerecunoscută.

Tratament

Strategia actuală de gestionare a unui angiom venos constă în observarea ca mod principal de terapie. 89 Chirurgia este recomandată numai pentru îndepărtarea cheagului, cauzând un deficit neurologic semnificativ sau un efect de masă. Angiomul venos nu trebuie rezecat deoarece acest lucru poate elimina drenajul venos al parenchimului local normal ducând la morbiditate și mortalitate. Din același motiv, radiochirurgia nu joacă niciun rol în tratamentul angioamelor venoase izolate.

Tumori vasculare

Angiom de cireșe

Caracteristici clinice

Angiomul cireș (angiom senil) este termenul clinic pentru un hemangiom capilar dobândit foarte frecvent la adulți. Angioamele cireșe încep să apară la vârsta adultă mijlocie ca papule mici, roșii pe trunchi și extremități superioare și cresc în număr cu vârsta.

Caracteristici patologice

Derma superficială conține o proliferare de capilare dilatate, adesea congestionate, cu pereți îngroșați variabil (Fig. 13.19), uneori asociate cu subțierea ușoară a epidermei deasupra. Leziunile bine dezvoltate pot fi polipoide, cu o colieră epidermică. Cu toate acestea, proliferarea capilară este mult mai puțin exuberantă decât cea observată în hemangiomul capilar lobular (granulom piogen) și de obicei nu are un model lobular. 62

Fiziopatologia Telangiectaziilor

Mitchel P. Goldman, cu contribuții de Lisa Zaleski-Larsen, în Scleroterapie (ediția a șasea), 2017

Angiom Serpiginosum

Angiomul serpiginos este o afecțiune nevoidă rară a vasculaturii dermice superioare. Boala apare de obicei la extremitățile inferioare la femei și își are debutul în copilărie. Deși majoritatea cazurilor sunt sporadice, un studiu de familie sugerează o moștenire autosomală dominantă. 56 Leziunile apar ca mici puncte eritematoase, care apar în grupuri. Leziunile se măresc pe măsură ce se formează puncta nouă la periferie, în timp ce cele din centru se estompează. Acest lucru are ca rezultat un model reticular sau serpiginos și a fost raportat într-un model mozaic. 57 O dilatare a plexului venos subpapilar poate duce la telangiectazii. Examenul histologic arată un număr de capilare ectatice în dermul superficial. Celulele endoteliale sunt vacuolate, par hiperplazice și au un număr crescut de joncțiuni interendoteliale. Pereții capilari sunt îngroșați cu lamine bazale proeminente și o precipitație „grea” de material fibrilar fin. Dermul mai adânc nu este remarcabil. 58 Prin urmare, angiomul serpiginosum poate reprezenta un tip de nev capilar. Rho și colab 59 au raportat o rezoluție aproape completă a unui caz de angiom serpiginos cu laserul de 532-nm potasiu titanil fosfat (KTP) după două ședințe de tratament.

Fiziopatologia Telangiectaziilor

Angiom serpiginos

Angiomul serpiginos este o afecțiune nevoidă rară a vasculaturii dermice superioare. Boala apare de obicei la extremitățile inferioare la femei și are debutul în copilărie. Deși majoritatea cazurilor sunt sporadice, un studiu de familie sugerează o moștenire autosomală dominantă. 56 Leziunile apar ca mici puncte eritematoase, care apar în grupuri. Leziunile se măresc pe măsură ce se formează puncta nouă la periferie, în timp ce cele din centru se estompează. Acest lucru are ca rezultat un model reticular sau serpiginos. O dilatare a plexului venos subpapilar poate duce la telangiectazii. Examenul histologic arată un număr de capilare ectatice în dermul superficial. Celulele endoteliale sunt vacuolate, par hiperplazice și au un număr crescut de joncțiuni interendoteliale. Pereții capilari sunt îngroșați cu lamine bazale proeminente și o precipitație „grea” de material fibrilar fin. Derma mai profundă este de neimaginat. 57 Prin urmare, angiomul serpiginos poate reprezenta un tip de nev capilar.

Sângerări gastrointestinale inferioare și hematozie severă

Gustavo A. Machicado, Dennis M. Jensen și Enciclopedia Gastroenterologiei, 2004