Alimente speciale cu conținut scăzut de proteine ​​pentru disponibilitatea fenilcetonuriei în Europa și o examinare a acestora

Abstract

fundal

Alimentele speciale cu conținut scăzut de proteine ​​(SLPF) sunt esențiale în gestionarea nutrițională a pacienților cu fenilcetonurie (PKU). Obiectivele studiului au fost: 1) identificarea numărului de SLPF disponibil pentru utilizare în opt țări europene și Turcia și 2) analiza compoziției nutriționale a SLPF disponibilă în una dintre aceste țări.

conținut

Metode

Grupul de experți europeni în nutriționiști cu privire la membrii PKU (ENEP) (Portugalia, Spania, Belgia, Italia, Germania, Țările de Jos, Marea Britanie, Danemarca și Turcia) au furnizat date despre SPLF disponibile în fiecare țară. Compoziția nutrițională a SLPF portugheză a fost comparată cu produsele alimentare obișnuite.

Rezultate

Numărul diferitelor SLPF disponibile în fiecare țară a variat foarte mult, cu o medie de 107 [variind de la 73 (Portugalia) și 256 (Italia)]. Analiza alimentară a SLPF disponibilă dintr-o singură țară (Portugalia) a indicat faptul că conținutul mediu de fenilalanină a fost mai mare la cerealele pentru copii cu conținut scăzut de proteine ​​(medie 48 mg/100 g) și ciocolată/bare de energie/jeleu (medie 41 mg/100 g). Conținutul energetic al diferitelor alimente dintr-un subgrup de SLPF (cookie-uri) a variat foarte mult între 23 și 96 kcal/cookie. Pâinea cu conținut scăzut de proteine ​​a avut un conținut ridicat de grăsimi [medie 5,8 g/100 g (interval 3,7 - 10)] comparativ cu 1,6 g/100 g în pâinea obișnuită. Șapte din cele 12 subgrupuri SLPF (58%) nu au declarat conținut de vitamine și doar 4 (33%) au identificat un număr limitat de minerale.

Concluzii

Deși accesul egal și gratuit la toate SLPF este de dorit, compoziția nutrițională foarte variabilă necesită cunoștințe nutriționale atente asupra tuturor produselor atunci când este prescris pentru pacienții individuali cu PKU. Este nevoie de standarde nutriționale mai specifice pentru alimentele speciale cu conținut scăzut de proteine.

fundal

Diagnosticul precoce și tratamentul pacienților cu fenilcetonurie (PKU) previn deficite neuro-cognitive majore [1]. Acest lucru se realizează în principal prin prescrierea unei diete restrictive cu fenilalanină (Phe), constând din proteine ​​naturale și restricție Phe, împreună cu suplimente de L-aminoacizi și alimente speciale cu conținut scăzut de proteine ​​(SLPF) [2]; acesta din urmă este utilizat și în alte erori înnăscute ale metabolismului aminoacizilor. Funcția SLPF în dieta PKU este de a furniza energie și varietate în dietă [2]. În PKU s-a pus mult accent pe rolul și doza de L-aminoacizi, dar se acordă puțină atenție profilului nutrițional sau energetic al SLPF [3]. Se estimează că aportul SLPF al pacientului va depinde de severitatea tulburării, asigurând aproximativ 50% din aportul total de energie în cele mai severe forme ale tulburării. Fenotipurile mai ușoare, cu o toleranță mai mare a proteinelor naturale sunt mai puțin dependente de utilizarea lor [3].

SLPF au un conținut scăzut de proteine ​​și Phe, dar compoziția lor de micronutrienți este neclară. Într-o dietă normală, sursele alimentare sănătoase de energie furnizează în mod obișnuit alți macro și micronutrienți. În contrast direct, fortificarea micronutrienților SLPF este neobișnuită și se presupune că majoritatea vitaminelor și mineralelor sunt furnizate din L-aminoacizi suplimentați cu micronutrienți [4, 5].

SLPF-urile sunt reglementate de legislația europeană „Produse alimentare în scopuri medicale speciale” (Directiva 1999/21/CE a Comisiei din 25 martie 1999; modificată în Directiva 2006/141/CE). Prezenta directivă stabilește reguli pentru compoziția și etichetarea alimentelor care sunt special formulate, procesate și destinate gestionării dietetice a bolilor, tulburărilor sau afecțiunilor medicale ale persoanelor care sunt tratate sub supraveghere medicală. Substanțele nutritive care pot fi utilizate la fabricarea alimentelor în scopuri medicale speciale sunt, de asemenea, prezentate în legislație: Regulamentul (CE) nr. 953/2009 al Comisiei [6]. În plus, toate produsele alimentare în scopuri medicale speciale trebuie să respecte Regulamentul nr. 1169/2011 și Regulamentul nr. 609/2013 privind informațiile europene referitoare la consumatori, care sunt aplicate doar în multe țări. Producătorii trebuie să furnizeze informații cu privire la valoarea energetică și principalele substanțe nutritive conținute în astfel de alimente, dar trebuie să declare vitaminele și/sau mineralele numai dacă sunt prezente în „cantități semnificative”.

Obiectivele acestui studiu au fost identificarea numărului de SLPF disponibile pentru utilizare în opt țări europene și Turcia și studierea diferențelor în compoziția nutrițională a SLPF disponibilă într-o singură țară (Portugalia).

Metode

În iulie 2014, datele complete privind compoziția nutrițională a SLPF adecvate pentru PKU și disponibile în Portugalia au fost colectate de la companiile dietetice sau de pe etichetele de ambalare SLPF. Au fost create baze de date privind compoziția nutrițională a produselor Excel, cu numerele și tipurile de SLPF.

Produsele au fost organizate în subgrupuri: cereale pentru bebeluși, pâine, cereale pentru micul dejun, prăjituri/prăjituri mixte/amestec de clătite, ciocolată/bare energetice/jeleu, prăjituri, făină, înghețată, înlocuitori de lapte, paste, orez și mâncăruri sărate. Compoziția nutrițională a fost exprimată în greutatea produsului la 100 g sau 100 ml. Profilurile de vitamine și minerale au fost comparate cu alimentele obișnuite, potrivite pentru tipul de aliment. Compoziția nutrițională a acestora a fost obținută din tabelul portughez de compoziție alimentară (disponibil la www.insa.pt) (excepția a fost compoziția de micronutrienți a cerealelor obișnuite pentru copii, care a fost colectată de la companiile alimentare respective).