Urticaria, rece - NORD (Organizația Națională pentru Tulburări Rare)

Urticaria, rece

Subdiviziuni din Urticaria, rece

Urticaria rece primară idiopatică
Urticarie Răceală idiopatică (familială sau dobândită)

discutie generala

Urticaria rece este o tulburare cronică, reactivă a pielii. Este probabil cea mai frecventă formă de urticarie fizică (urticarie). Simptomele majore pot include înroșirea anormală a pielii (eritem), urticarie și mâncărime după expunerea pielii la temperaturi scăzute.

Există două forme ale tulburării: urticarie la rece esențială (dobândită) și urticarie la rece familială (ereditară). Simptomele formei dobândite devin evidente în două până la cinci minute după expunerea la substanța sau situația declanșatoare, în timp ce durează 24 până la 48 de ore până când apar simptome de urticarie rece familiară. De asemenea, simptomele tind să dureze mai mult cu forma familială, de obicei aproximativ 24 de ore, deși pot rămâne până la 48 de ore. Odată cu forma dobândită, simptomele tind să dureze timp de una până la două ore.

Semne și simptome

În urticaria rece, pielea are o reacție anormală la frig. Acest lucru poate apărea, de exemplu, după expunerea la vreme rece sau la înot în apă rece. Pielea devine de obicei roșie și dezvoltă pete și mâncărimi. Acest lucru poate fi însoțit de febră, cefalee, anxietate, oboseală și, uneori, chiar leșin. Unele persoane pot avea, de asemenea, palpitații sau respirație șuierătoare.

Simptomele urticariei familiale la rece pot începe să apară imediat după 30 de minute după expunerea la frig. Acestea pot persista până la 48 de ore după expunere. Roșeața și mâncărimea pielii pot fi însoțite de febră, cefalee, oboseală, durere la nivelul articulațiilor (artralgie) și prezența globulelor albe excesive din sânge (leucocitoză) în sânge.

Urticaria la rece esențială (dobândită) constă, conform unor clinici, din mai multe subcategorii, cum ar fi urticaria rece primară dobândită, urticaria rece întârziată, urticaria rece localizată, urticaria reflexă rece sau urticaria rece secundară, care sunt explicate mai jos:

Urticaria rece primară dobândită poate apărea la cinci până la 30 de minute după expunerea la frig. Reacția poate apărea chiar în frig, dar mai des în timpul fazei de reîncălzire. Mâncărimea și înroșirea pielii se pot dezvolta mai întâi, urmate de o senzație de arsură. Apar stupii, care durează de obicei 30 de minute. Persoana afectată poate prezenta, de asemenea, dureri de cap, palpitații, respirație șuierătoare sau leșin.

Urticaria rece întârziată poate apărea la câteva ore după contactul cu frigul.

S-a raportat că apar urticarie la rece localizată după expunerea la frig la locul injecțiilor anterioare de ambrozie pentru alergii sau mușcături de buburuză.

Urticaria reflexă la rece se caracterizează prin apariția pe scară largă a pungilor care apar ca răspuns la o scădere a temperaturii corpului după expunerea localizată la aplicații reci (de exemplu, un pachet de gheață).

Urticaria rece secundară poate apărea în legătură cu diferite afecțiuni ale sângelui asociate cu infecții virale, cum ar fi mononucleoza.

Cauze

Urticaria rece poate apărea din motive necunoscute (idiopatice) sau poate fi transmisă ca o trăsătură autosomală dominantă. Trăsăturile umane, inclusiv bolile genetice clasice, sunt produsul interacțiunii a două gene pentru acea afecțiune, una primită de la tată și una de la mamă. În tulburările dominante, o singură copie a genei bolii (primită de la mamă sau tată) va fi exprimată „dominând” cealaltă genă normală și rezultând în apariția bolii. Riscul transmiterii tulburării de la părintele afectat la descendenți este de 50% pentru fiecare sarcină, indiferent de sexul copilului rezultat. Riscul este același pentru fiecare sarcină.

Forma familială a urticariei reci a fost urmărită până la brațul lung al cromozomului unu (1q40). Cromozomii se găsesc în nucleul tuturor celulelor corpului. Ele poartă caracteristicile genetice ale fiecărui individ. Perechile de cromozomi umani sunt numerotate de la 1 la 22, cu o pereche 23 inegală de cromozomi X și Y pentru bărbați și doi cromozomi X pentru femei.

Fiecare cromozom are un braț scurt denumit „p” și un braț lung identificat prin litera „q”. Cromozomii sunt în continuare împărțiți în benzi numerotate. De exemplu, cromozomul 1q40 se referă la banda 40 de pe brațul lung al cromozomului 1.

Unele forme de urticarie rece sunt, de asemenea, boli ale sistemului autoimun. Tulburările autoimune sunt cauzate atunci când apărarea naturală a organismului împotriva organismelor „străine” sau invadatoare (de exemplu, anticorpi) începe să atace țesutul sănătos din motive necunoscute.

Expunerea pielii la frig declanșează simptomele tulburării. Chiar și activități banale precum mersul pe timp rece, înotul în apă rece sau chiar scăldatul în apă rece poate declanșa un episod.

Populațiile afectate

Urticaria rece afectează bărbații și femelele în număr egal. Urticaria rece esențială reprezintă aproximativ 1% până la 3% din toate cazurile de urticarie și apare cel mai adesea în rândul adulților tineri. Urticaria rece familiară este rară.

Tulburări conexe

Simptomele următoarelor tulburări pot fi similare cu cele ale urticariei reci. Comparațiile pot fi utile pentru un diagnostic diferențial:

Boala Raynaud este o afecțiune vasculară care este declanșată de expunerea la frig. Se caracterizează prin spasme ale vaselor de sânge care apar mai ales la nivelul degetelor și de la picioare. Atacurile intermitente de durere, paloare sau colorare albastră (cianoză) ale degetelor sau de la picioare sunt precipitate prin expunerea la frig sau prin supărări emoționale. Atacurile durează câteva minute până la ore, dar rareori sunt suficient de severe pentru a duce la pierderea țesuturilor. Reîncălzirea cifrelor afectate are ca rezultat circulația normală a sângelui și revenirea la culoarea și senzația normale. Debutul apare de obicei în prima sau a doua decadă a vieții. (Pentru mai multe informații despre această tulburare, alegeți „Raynaud” ca termen de căutare în baza de date a bolilor rare.)