Un ghid pentru culturism cu PKU - Pacient demn
Jessica Lynn
Dacă începeți culturismul, ridicarea greutăților sau pur și simplu vă antrenați, pare să existe un sfat comun: mananca mai multe proteine. Proteinele constau din aminoacizi care joacă un rol în coagularea sângelui, răspunsul imun, viziunea, producția de hormoni, precum și creșterea și repararea mușchilor și celulelor. De fapt, proteinele reprezintă aproximativ 80% din masa musculară. Conform liniilor directoare Health.gov, cel puțin 10-35% din consumul zilnic total ar trebui să conțină proteine; culturistii și cei care încearcă să construiască mușchi pot consuma și mai mult. Dar ce ar trebui să facă persoanele cu fenilcetonurie (PKU) sau alte ordine metabolice precum UCD și HCU, care nu pot consuma multe proteine, pentru a-și îmbunătăți capacitatea fizică?

Pentru cei cu tulburări metabolice, culturismul sau creșterea greutății musculare poate fi dificilă. Deoarece corpul lor nu poate descompune în mod corespunzător proteinele, necesită o dietă extrem de scăzută în proteine, uneori sub 6g pe zi. Dar acest lucru nu înseamnă că nu pot face exerciții fizice sau câștiga mase musculare!
Dacă aveți PKU, tulburări ale ciclului ureei (UCD) sau homocistinurie (HCU), consultați aceste sfaturi despre cum să vă antrenați, să construiți masa și să vă sănătos.
Fenilcetonurie (PKU) și alte afecțiuni metabolice
Fenilcetonurie
Cauzată de o mutație genetică, fenilcetonuria (PKU) previne descompunerea unui aminoacid numit fenilalanină. Acest aminoacid esențial nu este creat în organism și trebuie digerat din surse externe, cum ar fi carne, carne de pasăre, pește, arahide, linte și semințe de susan. Cu toate acestea, în PKU, fenilalanina se acumulează în organism, rezultând efecte secundare severe. Aproximativ 1 din 10-15.000 de persoane se nasc cu PKU. Cu toate acestea, mulți nou-născuți nu vor prezenta simptome decât luni după naștere. Aceste simptome includ:
- Întârzieri intelectuale și de dezvoltare
- Hiperactivitate
- Scăderea rezistenței osoase
- Dificultate de concentrare
- Vrajă de plâns
- Microcefalie
- Probleme neurologice, inclusiv convulsii
- Producție slabă de melanină, rezultând o piele deschisă și ochi deschisi (albastru)
- Erupții cutanate frecvente
- Piele, respirație și urină cu miros de mucegai
- Defecte cardiace
- Probleme comportamentale și emoționale
Aflați mai multe despre PKU.
Tulburarea ciclului ureei (UCD)
Tulburările ciclului ureei (TU) sunt condiții genetice care afectează modul în care deșeurile provenite din descompunerea proteinelor sunt eliminate din organism. În mod normal, ciclul ureei constă din:
- Ficatul transformă azotul în uree folosind mai multe enzime.
- Ureea (deșeurile) este îndepărtată din organism prin urină.
Cu toate acestea, persoanele cu TOC nu au o enzimă specifică în ficat. Ca urmare, azotul nu poate fi transformat și amoniacul toxic se acumulează în sânge. În total, există 6 tipuri de TOC care depind de enzima care lipsește:
- Deficitul de arginază (ARG)
- Deficitul de argininosuccinat de liasă (ASL)
- Deficitul de argininosuccinat sintetază (ASS)
- Deficitul de carbamil fosfat sintetază (CPS)
- Deficitul de N-acetilglutamat sintază (NAGS)
- Deficitul de ornitină transcarbamilază (OTC)
Debutul simptomelor variază, majoritatea diagnosticelor fiind făcute în copilărie până în copilărie. În cazurile severe, simptomele apar în 24 de ore de la naștere. Acestea includ:
- Oboseală
- Greață și vărsături
- Hrănire slabă
- Iritabilitate
- Convulsii
- Confuzie
- Hiperactivitate
- O antipatie față de carne sau alte alimente bogate în proteine
- Comă
Aflați mai multe despre UCD.
Homocistinurie (HCU)
Homocistinuria (HCU) este o tulburare metabolică moștenită care împiedică organismul să metabolizeze aminoacizi precum metionina care se găsește în carne, lactate și pește. Mutațiile genetice apar adesea în genele CBS, MTHFR, MTR, MTRR și MMADHC. Cel mai frecvent, HCU afectează persoanele din Irlanda, Norvegia, Germania și Qatar. De multe ori, simptomele apar în primul an după naștere. Din păcate, este adesea dificil de diagnosticat.
Când metionina și alte produse secundare se acumulează în sânge, aceasta provoacă daune inimii, sistemului nervos central și țesutului conjunctiv. Simptomele și caracteristicile HCU includ:
- Membre lungi
- Întârzieri intelectuale și de dezvoltare
- Un cadru înalt și subțire
- Convulsii
- Miopie
- Coagulare anormală a sângelui
- Incapacitatea de a prospera