Tumori benigne ale osului O revizuire
David N. Hakim
și Imperial College London, Marea Britanie
Theo Pelly
b Universitatea Leeds, Marea Britanie
Myutan Kulendran
c Spitalul St George, Marea Britanie
Jochem A. Caris
d Unitatea de chirurgie academică, Imperial College London, Marea Britanie
Abstract
Tumorile benigne ale osului nu sunt canceroase și nu ar metastaza în alte regiuni ale corpului. Cu toate acestea, ele pot apărea în orice parte a scheletului și pot fi în continuare periculoase, deoarece pot crește și comprima țesutul osos sănătos. Există mai multe tipuri de tumori benigne care pot fi clasificate după tipul de matrice pe care îl produc celulele tumorale; precum os, cartilaj, țesut fibros, grăsime sau vas de sânge. În general, se pot distinge 8 tipuri diferite: osteocondrom, osteom, osteom osteoid, osteoblastom, tumoare cu celule uriașe, chist osos anevrismal, displazie fibroasă și encondrom.
Incidența tumorilor osoase benigne variază în funcție de tip. Cu toate acestea, acestea apar cel mai frecvent la persoanele cu vârsta sub 30 de ani, adesea declanșate de hormoni care stimulează creșterea normală. Cel mai frecvent tip este osteocondromul.
Această revizuire discută diferitele tipuri de tumori benigne comune ale osului pe baza informațiilor acumulate din literatura publicată.
1. Introducere
Tumorile benigne ale osului constau dintr-o mare varietate de neoplasme diferite. Aceste tumori variază în ceea ce privește incidența, prezentarea clinică și necesită o gamă variată de opțiuni terapeutice. Incidența tumorilor osoase benigne este dezbătută datorită prezentării lor adesea asimptomatice și dificultății de detectare [1]. Per total, se pot distinge 8 tipuri diferite; osteocondrom, osteom, osteom osteoid, osteoblastom, tumoare cu celule uriașe, chist osos anevrismal, displazie fibroasă și encondrom. Aceste tumori pot fi împărțite în categorii în funcție de tipul lor celular: formarea oaselor, formarea cartilajului, precum și a țesutului conjunctiv și vascular [2]. Pot fi prezente și alte forme de tumori benigne, cu toate acestea, datorită incidenței lor scăzute, nu vor fi discutate. Vom discuta despre cel mai frecvent urmat de prevalența descendentă.
2. Osteocondrom
Aceste tumori cartilaginoase reprezintă majoritatea tumorilor osoase benigne (aproximativ 30%). Cel mai frecvent întâlnit la femur și tibie, osteocondromul apare în principal în metafiză și diametafiză și se proiectează din osul subiacent. Capacul cartilaginos este locul creșterii, care în mod normal scade după maturitatea scheletului. În timp ce osteocondromul solitar (exostoză) este întâlnit în mod normal în primele patru decenii [3], forma ereditară și autozomală apare predominant la o vârstă mai mică și poate prezenta scurtarea și deformarea membrelor.
Radiologia convențională (folosind localizarea anatomică, zona de tranziție și mineralizarea matricei) este utilizată pentru diagnosticarea tumorilor condroide [4]. Atunci când nu există mineralizare a cortexului, diagnosticul devine mai dificil și poate fi utilizată tomografia computerizată (CT) sau imagistica prin rezonanță magnetică (RMN). RMN oferă o demonstrație excelentă a compromisului arterial și venos [5]. Cele mai frecvente caracteristici includ: scoici endostale, reacție periostală groasă și cârlig cortical. Numai simptomele cauzate de tumora justifică îndepărtarea chirurgicală și pot oferi rezultate excelente [6].
Radiologia convențională (folosind localizarea anatomică, zona de tranziție și mineralizarea matricei) este utilizată pentru diagnosticarea tumorilor condroide. Dacă nu există dovezi pentru mineralizarea cortexului, diagnosticul devine mai dificil și poate fi utilizată tomografia computerizată (CT) sau imagistica prin rezonanță magnetică (RMN). Cele mai frecvente caracteristici includ: scoici endostale, reacție periostală groasă și cârlig cortical. Îndepărtarea chirurgicală a tumorii produce în mod normal un rezultat clinic excelent.
3. Tumora cu celule gigantice a osului
Douăzeci la sută din toate tumorile osoase benigne sunt tumori cu celule uriașe (GCT) și apar mai ales între 20 și 40 de ani [7,8]. Localizarea GCT poate varia - cele mai multe apar la nivelul oaselor lungi, predominant în zona genunchiului (50-65%). Histologic, GCT-urile constau din celule gigant cu funcție asemănătoare osteoclastelor înconjurate de celule stromale asemănătoare fusului și alte celule monocitare [7,9]. TGC sunt de obicei benigne (80%). Cu toate acestea, recurența după excizie poate apărea în 20-50%, 10% devenind maligne la recurență [10].
GCT apar pe radiografii simple, cu apariția unei leziuni chistice litice, cu margini nesclerotice bine definite [7,10]. Acestea sunt de obicei localizate în epifiza oaselor, cu modele de creștere excentrice. Alte caracteristici comune includ subțierea corticală, remodelarea expansilă a osului și trabecularea proeminentă [9]. În tumorile agresive, radiografiile pot demonstra subțierea corticală, distrugerea oaselor corticale și o zonă largă de tranziție [9]. Fractura patologică este o caracteristică între 11% și 37% dintre pacienți. [9.11]
Deși TCG sunt diagnosticate de obicei pe baza dovezilor radiografice, o serie de instrumente imagistice suplimentare pot ajuta la confirmarea diagnosticului. În 57% din cazuri „semnul gogoșarului” este prezent pe scintigrafia osoasă, rezultat al creșterii absorbției periferice a radionuclidului [12].
Utilizarea imaginii CT este utilă în examinarea extinderii marginilor tumorale. CT este superior imagisticii radiografice în recunoașterea anumitor caracteristici ale GCT, inclusiv modificări corticale și reacții periostale [9]. Imagistica MR este instrumentul cel mai precis pentru demonstrarea marjelor GCT [9,13]. Cu toate acestea, este mai puțin eficientă decât imagistica CT pentru a demonstra modificări ale cortexului osului [13].
Instrumente funcționale de imagistică, cum ar fi tomografia cu emisie de pozitroni fluor-2-deoxid-glucoză, au fost identificate ca un instrument potențial util în identificarea malignității în tumorile musculo-scheletice [14]. S-au efectuat mai puține cercetări privind utilizarea PET în identificarea tumorilor osoase benigne [15]. Există unele dovezi care demonstrează că în PET tumorile cu celule uriașe și alte tumori care conțin celule gigant prezintă o absorbție ridicată a FDG [15-17]. S-a sugerat că PET FDG poate fi, prin urmare, util în imagistica tumorilor cu celule uriașe după recurență, unde anatomia normală poate fi distorsionată [18].
În primul rând, gestionarea GCT a fost chiuretajul urmat de umplerea cu ciment osos [7,19]. Cu toate acestea, acest lucru a fost asociat cu rate de recurență ridicate. Tratamentul suplimentar cu adjuvanți este adesea utilizat pentru a reduce această recurență. Acești adjuvanți pot include clorură de zinc, bifosfonați, fenol, azot lichid și alcool. [20-23]. Tumorile agresive pot fi, de asemenea, tratate cu o excizie mai largă și cu utilizarea unor proteze chirurgicale [9].
O dezvoltare recentă a tratamentului a fost utilizarea medicamentului pentru chimioterapie, denosumab, un anticorp monoclonal care inhibă activitatea osteoclastică a GCT [7]. Acest lucru este util atunci când localizarea tumorii îngreunează intervenția chirurgicală, de exemplu în sacru sau pelvis [7]. Rezultatele intermediare ale unui studiu de fază II au arătat că medicamentul poate fi utilizat pentru a reduce necesitatea unei intervenții chirurgicale mai extinse în tumorile dificil de rezecat [24].
4. Osteoblastom
Osteoblastomul este o tumoră osoasă rară, benignă, reprezentând 14% din tumorile osoase [25]. Afectează cel mai frecvent persoanele din primele patru decenii de viață, cu o probabilitate mai mare ca aceasta să apară în a doua și a treia decadă [26]. Deși poate fi implicat orice os, osteoblastomul apare predominant în scheletul axial, cu leziuni ale coloanei vertebrale constituind o treime din cazurile raportate [27]. În imagistica CT, aspectul osteoblastomului este modificabil și poate arăta adesea ca alte tumori, inclusiv maligne. Se pot distinge datorită dimensiunii lor semnificativ mari a nidului (> 2 cm în diametru, uneori până la 15 cm) în comparație cu osteomul osteoid [28], dar diagnosticul trebuie confirmat pe biopsie. Nidul lor este format din os țesut sclerotic dens și trabeculele tumorale se conectează frecvent cu osul înconjurător. Osteoblastomul tinde să rămână limitat la os și nu pătrunde în mod normal în cortex, de aceea are de obicei un prognostic bun și o rată de recurență scăzută de aproximativ 15-20% [29]. Prima linie de tratament este medicală [30], dacă s-a încercat radioterapia și chimioterapia nereușită înainte de a alege intervențiile chirurgicale. Au fost raportate doar câteva cazuri în care osteoblastomul a evoluat către un osteosarcom [31].