Tumora desmoidă MedlinePlus Genetics

Descriere

O tumoare desmoidă este o creștere anormală care apare din țesutul conjunctiv, care este țesutul care oferă rezistență și flexibilitate structurilor precum oasele, ligamentele și mușchii. De obicei, se dezvoltă o singură tumoare, deși unii oameni au tumori multiple. Tumorile pot apărea oriunde în corp. Tumorile care se formează în peretele abdominal se numesc tumori desmoide abdominale; cele care apar din țesutul care leagă organele abdominale se numesc tumori desmoide intraabdominale; iar tumorile găsite în alte regiuni ale corpului se numesc tumori desmoide extra-abdominale. Tumorile extra-abdominale apar cel mai adesea la nivelul umerilor, brațelor superioare și picioarelor superioare.

adenomatoasă familială

Tumorile desmoide sunt fibroase, la fel ca țesutul cicatricial. În general, acestea nu sunt considerate canceroase (maligne) deoarece nu se răspândesc în alte părți ale corpului (metastază); cu toate acestea, pot invada agresiv țesutul înconjurător și pot fi foarte greu de îndepărtat chirurgical. Aceste tumori se repetă adesea, chiar și după îndepărtarea aparent completă.

Cel mai frecvent simptom al tumorilor desmoide este durerea. Alte semne și simptome, care sunt adesea cauzate de creșterea tumorii în țesutul înconjurător, variază în funcție de dimensiunea și localizarea tumorii. Tumorile desmoide intraabdominale pot bloca intestinul, provocând constipație. Tumorile desmoide extra-abdominale pot restricționa mișcarea articulațiilor afectate și pot cauza șchiopătarea sau dificultăți la mișcarea brațelor sau picioarelor.

Tumorile desmoide apar frecvent la persoanele cu o formă moștenită de cancer de colon numită polipoză adenomatoasă familială (FAP). Acești indivizi dezvoltă de obicei tumori desmoide intraabdominale, pe lângă creșteri anormale (numite polipi) și tumori canceroase în colon. Tumorile desmoide care nu fac parte dintr-o afecțiune moștenită sunt descrise ca sporadice.

Frecvență

Tumorile desmoide sunt rare, afectând aproximativ 1 până la 2 la 500.000 de oameni din întreaga lume. În Statele Unite, 900 până la 1.500 de cazuri noi sunt diagnosticate pe an. Tumorile desmoide sporadice sunt mai frecvente decât cele asociate cu polipoză adenomatoasă familială.