Tratamentul limfangiectaziei pulmonare congenitale utilizând limfangiografie cu ulei etiodat
Subiecte
Abstract
Din punct de vedere istoric, limfangiectazia pulmonară congenitală (CPL) a avut rezultate slabe ale tratamentului, în ciuda terapiei agresive. Există rapoarte recente de limfangiografie cu ulei etiodat (Lipiodol) care tratează cu succes scurgerile limfatice la adulți. În acest raport, descriem doi sugari cu CPL complicate de chilotorați tratați cu succes prin instilarea uleiului etiodat în sistemul limfatic. Arezia congenitală a canalului toracic a fost demonstrată pe limfangiogramă la ambii pacienți înainte de tratament. Ambii pacienți au prezentat rezultate bune pe termen scurt, fără diete suplimentare cu oxigen sau grăsimi, la vârsta de 9 luni. Limfangiografia cu ulei etiodizat reprezintă o nouă modalitate de tratament pentru unii pacienți cu CPL.
Introducere
Limfangiectazia pulmonară congenitală (CPL) este o afecțiune rară ale cărei caracteristici includ dilatarea limfaticelor pulmonare însoțită de suferință respiratorie severă în perioada neonatală. Deși cazurile sunt de obicei sporadice, CPL este asociată cu unele sindroame genetice, inclusiv sindromul Turner, sindromul Noonan, sindromul Down și ictioză congenitală. 1 Etiologia sa rămâne necunoscută, deși a fost atribuită eșecului canalelor limfatice fetale de a regresa și ocluzia congenitală a canalului toracic cu dilatarea ulterioară a limfaticelor peribronșice.
Mortalitatea pentru CPL a fost de aproximativ 100% înainte de anii 1990. 1,2 Odată cu progresele în managementul ventilatorului și terapia nutrițională, există rapoarte variate ale supraviețuitorilor pe termen lung. Cu toate acestea, în ciuda terapiei agresive, incluzând ligarea canalelor toracice, drenajul pleural și abdominal, dieta trigliceridelor cu lanț mediu, octreotida și pleurodeza, rata generală a mortalității pentru această boală rămâne ridicată. 2 Recent, rapoartele documentează succesele folosind limfangiografie la pacienții adulți cu scurgere de chyle. 4,5 În această serie de cazuri, raportăm succesul tratamentului a doi sugari cu CPL utilizând limfangiografie intranodală ghidată cu ultrasunete pentru a efectua embolizarea limfatică cu ulei etiodat.
Cazul 1
Această femeie sa născut la vârsta de 23 de săptămâni de gestație. Cursul inițial de terapie intensivă neonatală a inclus ventilație mecanică pentru primele 6 săptămâni de viață, tratament cu dexametazonă pentru boli pulmonare cronice și hidrocortizon pentru edemul căilor respiratorii. La 5 luni de viață, ea a dezvoltat încet îngreunarea suferinței respiratorii și a hipoxiei. S-a observat o revărsare pleurală dreaptă, iar toracenteza ulterioară a produs lichid chilos. Furajele au fost schimbate din lapte matern în formulă cu conținut scăzut de grăsimi. O săptămână mai târziu, revărsarea ei pleurală dreaptă a reacumulat. Furajele ei enterale și medicamentele au fost întrerupte, a fost plasat un tub toracic și a fost inițiată o perfuzie de octreotidă. Șase zile mai târziu, ea a dezvoltat un revărsat de stânga și a fost trimisă la centrul nostru pentru gestionare ulterioară.
După consultarea cu radiologia intervențională, s-a luat decizia de a încerca o limfangiogramă inghinală bilaterală și, dacă este indicat, o embolizare a canalului toracic. A fost efectuată mai întâi o ecocardiogramă pentru a exclude un canal arterial brevetat de la dreapta la stânga (PDA) sau un șunt intracardiac. Sub anestezie generală, a fost efectuată limfangiograma bilaterală intranodală folosind ulei etiodat, un agent de contrast pe bază de ulei iodat, pentru diagnostic, așa cum s-a descris anterior. 6 Limfangiograma a demonstrat ocluzia completă a canalului toracic la nivelul mediastinului inferior cu numeroase colaterale limfatice peribronșice și mediastinale bilaterale care s-au umplut prin chiliii cisterici și canalul toracic inferior (Figura 1). Prin urmare, embolizarea canalului toracic nu a fost efectuată, iar sugarul a primit o injecție intranodală suplimentară de ulei etiodat în ganglionii limfatici inghinali pentru a exclude canalele limfatice care scurg. După procedură, imaginile fluoroscopice au demonstrat un flux stagnant în ramurile limfatice intrapulmonare și tuburile toracice au fost îndepărtate în prima săptămână postoperatorie.
(A) Radiografie în timpul limfangiogramei cu ascensiune de contrast într-un canal povertebral stâng umplând limfaticele paratraheale, peribronșice și mediastinale, dar care nu curg direct în sistemul venos. () Radiografie toracică pre-descărcată fără efuziuni pleurale. Contrastul limfografic rezidual poate fi văzut în sistemul limfatic.
Copilul a fost extubat la 18 zile după procedura ei și a eliminat orice suport respirator o săptămână mai târziu. Laptele matern degresat a fost inițiat la o săptămână după limfangiogramă, cu o creștere a furajelor care a avut loc în decurs de 3 săptămâni. Odată ce a fost alimentat cu volum complet, grăsimea din laptele matern a fost crescută cu 25% pe săptămână până când s-au obținut 100% din alimentele cu lapte matern complet. A fost externată acasă la 8 luni de viață în aerul camerei și cu hrană completă printr-un tub de gastrostomie (GT). Urmărirea la 10 luni de viață nu a arătat boli intermediare semnificative sau spitalizări.