Strategia de tratament pentru cistadenomul mucinos gigant pediatric Un raport de caz
Shun Watanabe
1 Departamentul de Chirurgie, Școala de Medicină a Universității Toho, Tokyo
2 Primul Departament de Chirurgie, Universitatea de Medicină Dokkyo, Tochigi
Shunsuke Nagashima
1 Departamentul de Chirurgie, Școala de Medicină a Universității Toho, Tokyo
Chihiro Onagi
1 Departamentul de Chirurgie, Școala de Medicină a Universității Toho, Tokyo
Nobuto Yamazaki
1 Departamentul de Chirurgie, Școala de Medicină a Universității Toho, Tokyo
Shuhei Shimada
1 Departamentul de Chirurgie, Școala de Medicină a Universității Toho, Tokyo
Masato Sakai
1 Departamentul de Chirurgie, Școala de Medicină a Universității Toho, Tokyo
Shun Yanai
3 Departamentul de Pediatrie, Școala de Medicină a Universității Toho, Tokyo, Japonia
Yoichi Haga
3 Departamentul de Pediatrie, Școala de Medicină a Universității Toho, Tokyo, Japonia
Akira Ohara
3 Departamentul de Pediatrie, Școala de Medicină a Universității Toho, Tokyo, Japonia
Minoru Kuroiwa
1 Departamentul de Chirurgie, Școala de Medicină a Universității Toho, Tokyo
Contribuții: autorii au contribuit în mod egal.
Abstract
Datorită rarității lor, strategia de tratament pentru tumorile epiteliale ovariene pediatrice este controversată, în special pentru un cistadenom uriaș. Raportăm cel mai mare caz de cistadenom mucinos (MCA) din literatura pediatrică de până acum. O fetiță de 12 ani a avut distensie abdominală și a vizitat spitalul nostru. Avea un chist multilocular cu o oarecare protuberanță în interior și valori ridicate ale CA 19-9 și CA-125. Am diagnosticat-o cu MCA stânga și i-am efectuat ooforectomie stângă. Tumora a fost MCA malignă în stadiul IA la limită și a cântărit 11,8 kg. Au trecut cinci ani, pacientul nu a experimentat recurență sau metastază. Rezecția tumorilor uriașe poate afecta respirația și circulația. Cu toate acestea, drenajul pre- sau intra-operator poate duce la diseminare și adeziune. Când tratăm tumorile epiteliale ovariene gigantice pediatrice, trebuie să înțelegem rezultatele care sugerează posibilitatea malignității pentru a decide în mod adecvat dacă drenajul trebuie efectuat.
Introducere
Se estimează că tumorile ovariene apar la 2,6 la 100 000 de fete mai mici de 15 ani, reprezentând mai puțin de 2% din toate tumorile la copii. 1 MCA (cistadenom mucinos) și SCA (cistadenom seros) provin din elemente epiteliale și sunt rare tumori ovariene pediatrice. Tumorile epiteliale ovariene reprezintă doar 10-17% din aceste tumori. 2,3 Majoritatea tumorilor epiteliale ovariene sunt cistadenomuri, dintre care 75% sunt seroase și 25% sunt mucinoase. 4.5
Raportăm cazul unei paciente de 12 ani, cu un MCA mare. Tumora a cântărit 11800 g, care este cel mai mare MCA din literatura pediatrică. Strategia de tratament pentru tumorile epiteliale ovariene gigantice a fost uneori controversată. Aici discutăm tratamentul unui MCA pediatric, în special al unui MCA gigant.
Raport de caz
O fetiță de 12 ani avea distensie abdominală severă, cu circumferința abdominală în creștere, care începuse cu 6 luni mai devreme. A vizitat spitalul nostru, deoarece distensia abdominală s-a înrăutățit, în ciuda restricțiilor sale de dietă.
Deși a avut menarhe cu 9 luni înainte de prezentare, a doua ei menstruație nu venise. În plus, nu a trăit niciodată relații sexuale.
Fata avea 170 cm înălțime și cântărea 63 kg. Indicele ei de masă corporală a fost de 21,8. Nu avea febră sau dureri abdominale. Abdomenul ei era marcat distins fără fluctuații.
Radiografia abdominală a prezentat diafragme crescute și o leziune care ocupă un spațiu mare în cavitatea abdominală. Analiza de rutină a sângelui și funcțiile renale au fost normale: număr de celule albe din sânge, 4,40 × 10 3/mm 3 (4,3-10,8 × 10 3); hemoglobină, 11,1 g/dL (12-18 g/dL); hematocrit, 34,3% (35-53%); număr de trombocite, 220 × 10 3/μL (150-400 × 10 3/μL); alanină transaminază, 13 unități/L (5-40 unități/L); aspartat aminotransferază, 22 unități/L (5-42 unități/L); azot ureeic, 16 mg/dL (8-20 mg/dL); și creatinină, 0,87 mg/dL (0,4-1,0 mg/dL).
Valorile markerilor tumorali au fost după cum urmează: hCG (Gonadotropină corionică umană), Figura 1). RMN ponderat T2 (imagistica prin rezonanță magnetică) a arătat, de asemenea, chisturi multiloculare, de intensitate ridicată, cu o structură asemănătoare vitraliilor cu un sept distinct și diferite concentrații de soluție internă. Leziunile solide au avut o intensitate mai mică decât cea a soluției interne pe imaginile ponderate T2. Pe fundul peretelui chistului dorsal, exista o structură care părea a fi un oviduct. Hidronefrozele bilaterale au fost cauzate de opresiunea chistului (Figura 2). Nu a existat nicio constatare care să sugereze metastaze peritoneale la distanță cu RMN sau CT (tomografie computerizată).
Am diagnosticat un chist multilocular care se conectează la caracteristica asemănătoare oviductului ca un cistadenom ovarian. Prin urmare, am efectuat o laparotomie.
Ne-am apropiat de abdomenul ei printr-o incizie orizontală abdominală inferioară și i-am supus ascita transparentă pentru citologie. Oviductul stâng a fost întins și conectat la partea inferioară stângă a chistului. Deși marginea oviductului și a tumorii era clară, cea a parenchimului și tumorii ovariene era ambiguă (Figura 3A, B). Prin urmare, am efectuat ooforectomie stângă. Nu au existat rezultate care să ne determine să suspectăm leziuni ale membranei sau metastaze ale ganglionilor limfatici sau metastaze la distanță sau diseminare în cavitatea peritoneală. Am crezut că tumora este benignă sau malignă la limită. Prin urmare, am decis să păstrăm oviductul. Am ligat un vas îngroșat care pătrunde în tumoră din mezometru și am îndepărtat tumora. Aderența la alte organe a fost ușoară. Citologia ascitei a indicat faptul că tumoarea nu a fost malignă, iar diagnosticul secțiunii intraoperatorii a fost diagnosticat ca MCA. Am suturat fiecare strat al peretelui abdominal și am terminat operația.
Tumoarea chistică multiloculară a fost de 420 × 220 × 200 mm și 11,8 kg (Figura 3C, D). Acesta conținea lichid mucinos, iar suprafața luminală a fost acoperită cu un singur strat de celule epiteliale de tip endocervical. În unele zone, stratificarea nucleară în 2 sau 3 straturi și formarea țesutului de granulare reactiv au fost observate patologic. Fisiunea nucleară, atipia nucleară puternică și invazia stromală nu au fost observate. Prin urmare, am diagnosticat tumora ei ca FIGO (Federația Internațională de Ginecologie și Obstetrică) etapa IA (care este definită ca tumoră limitată la 1 ovar, capsulă intactă, fără tumoră la suprafață și spălări negative) 6 MCA la limită. Cursul ei postoperator nu a avut complicații. Fiecare marker tumoral a intrat în intervalul normal. Pacientul se descurcă bine fără recurență sau metastază la 5 ani după operație.
figura 1.
