Stenoza intestinului - o prezentare generală Subiecte ScienceDirect

Stenoza intestinală este mai probabil să creeze dificultăți de diagnostic în comparație cu atrezia intestinală.

generală

Termeni asociați:

  • Boala Crohn
  • Sindromul intestinului scurt
  • Atresia
  • Atresia duodenală
  • Strictură
  • Atresia intestinului

Descărcați în format PDF

Despre această pagină

Tulburări congenitale și de dezvoltare ale tractului GI

Atreziile și stenozele congenitale

Aproximativ 75% din toate stenozele intestinale și 50% din toate atreziile intestinale sunt duodenale (vezi Tabelul 8-6). Atreziile și stenozele duodenale intrinseci implică cel mai adesea prima și a doua porțiune (porțiunea din față) a duodenului, în imediata apropiere a intrărilor canalelor biliare și pancreatice. Acest lucru explică asocierea atreziei duodenale cu anomalii ale canalelor hepatobiliare și pancreatice. 109 Aproximativ 75% din stenozele duodenale sunt imediat distale de ampulă. Majoritatea sunt membrane (Fig. 8-17). Cele din porțiunile a treia și a patra a duodenului sunt adesea situate la joncțiunea duodenojejunală și sunt asociate cu malrotare și volvulus de intestin mediu. Benzile lui Ladd, rezultate din absorbția incompletă a mezenterelor colonului cecal și ascendent, pot provoca compresie externă și stenoză a duodenului; sunt de obicei asociate cu malrotare, vena portală preduodenală și sindromul arterei mezenterice superioare (Fig. 8-18).

Polihidramniosul și prematuritatea sunt frecvente la pacienții cu atrezie duodenală. Vărsăturile încep la naștere și nu sunt bilioase dacă obstrucția este proximală a ampulei de apă și bilioasă dacă obstrucția este distală de ampulă. Vărsăturile biliare intrauterine pot fi asociate cu ulcere ale cordonului ombilical, necroză a vaselor ombilicale adiacente și hemoragii fatale fatale în lichidul amniotic. Prezența ulcerelor cordonului ombilical ar trebui să ducă la o suspiciune de atrezie jejunală duodenală sau proximală/stenoză distală de ampulă. 110 Semnul radiografic clasic cu dublu balon, un duoden umplut cu gaz dilatat proximal obstrucției separate de pilor de un stomac umplut cu gaz dilatat, nu poate fi văzut dacă este prezentă și atrezia esofagului sau a stomacului. Simptomele și semnele stenozelor mai puțin severe pot fi ușoare și întârziate, ducând la diagnosticarea întârziată și confuzia cu obstrucția dobândită. Mai mult de 50% dintre pacienți au anomalii congenitale suplimentare. 111 Acestea includ pancreasul inelar în 33% și malrotarea în 28%, 112 ambele putând fi familiale.

Pancreasul inelar este o încercuire completă a celei de-a doua părți a duodenului de către țesutul pancreatic (Fig. 8-19). Apare cu o frecvență de 1 din 20.000 de nașteri vii. 113 Când apare în copilărie, este asociat cu alte anomalii în 75% din cazuri, inclusiv trisomia 21, fistula traheoesofagiană și anomaliile cardiace. 114 Vârsta la prezentare este determinată de severitatea obstrucției și de anomaliile asociate, o treime din cazuri prezentându-se în perioada neonatală, o treime în timpul copilăriei și o treime mai târziu în viață. 113 Simptomele la copiii mai mari și adulți pot include vărsături recurente care rezultă din obstrucția parțială și durere rezultată din gastrită și ulcere peptice. 113 Simptomele peptice rezultă din supra-distenția gastrică cauzată de obstrucția parțială, cu hipergastrinemia, hiperclorhidria și ulcerația. 115 Istologia pancreasului nu este remarcabilă.

Orice tip de atrezie sau stenoză poate apărea în jejun și ileon. Aproximativ 95% sunt atrezii; 5%, stenoze. Leziunile membranoase reprezintă 19%; atrezii cu capetele oarbe conectate printr-un cablu, 31%; și atrezii fără legătură între capetele oarbe și cu un defect în mezenter, 46% (Fig. 8-20). Deși jejunul și ileonul sunt aproximativ la fel de implicați, aproximativ o treime a implicat jejunul proximal; o treime, ileonul distal; iar restul de o treime, toate celelalte segmente. Aproximativ 85% sunt singuri și 15%, multipli. Aceste cifre variază de la studiu la studiu. 112, 116

Două tipuri suplimentare sunt unice pentru intestinul subțire. Primul este atrezii multiple cu un aspect patologic grosolan care a fost descris în mod adecvat ca un șir de cârnați sau un șir de mărgele (Fig. 8-21). Aspectul radiografic a fost descris ca un șir de perle. 117 Lungimea totală a intestinului subțire este extrem de scurtă. Această afecțiune este familiară și autosomală recesivă în multe cazuri.

Al doilea tip unic este atrezia „coaja de mere” sau „pomul de Crăciun” (Fig. 8-22). Un segment lung de jejun și ileon lipsește între cele două capete oarbe, care nu sunt conectate printr-un cordon fibros, și există un defect mare în mezenter. Capătul orb proximal dilatat este similar cu cel al oricărei atrezii, dar segmentul orb distal este spiralat ca o coajă de măr în jurul arterelor mezenterice retrograde din ileocolica, colica dreaptă sau artera mezenterică inferioară. Această atrezie este, de asemenea, adesea familială și autosomală recesivă, 118 și este mai frecvent asociată cu alte malformații decât tipurile obișnuite de atrezie jejunoilea.

Prezentarea clinică a atreziei jejunale proximale/stenozei este similară cu cea a atreziei duodenale/stenozei distală de ampulă. Cu cât obstrucția este mai distală, cu atât sunt mai puține probabilități de polihidramnios, vărsături biliare imediate la naștere și icter și cu atât sunt mai posibile distensia abdominală generalizată și obstipația timpurie. Radiografic, leziunile proximale sunt caracterizate de câteva bucle dilatate ale intestinului cu niveluri de lichid de aer, iar leziunile distale sunt caracterizate de numeroase astfel de bucle. Anomaliile congenitale asociate sunt mai puțin frecvente decât în ​​cazul atreziei și stenozelor din esofag, duoden, rect și anus, deoarece multe sunt cauzate de întreruperi la fetuși care au avut o dezvoltare normală în timpul blastogenezei și organogenezei. Există multe tulburări asociate. 119 Riscul de fibroză chistică este de peste 210 ori mai mare la sugarii albi cu atrezie jejunoileală decât la cei fără atrezie. 120

Atrezia colonică sau stenoza sunt rare. Poate face parte din orice sindrom de atrezie GI multiplă (vezi Tabelul 8-7). Atrezia ileonului 121 sau a colonului este văzută în asociere cu boala Hirschsprung sindromică sau nesindromică. 122 Prezentarea clinică este de obicei cea a distensiei abdominale rapid progresive. Nerespectarea meconiului este frecventă. Niciun meconiu nu se găsește în rect, care în schimb conține mucus. Radiografiile demonstrează numeroase bucle ale intestinului distins, unele cu niveluri de lichid de aer și cu un punct de tăiere scăzut. Simptomele, semnele și modificările radiografice ale atreziei colonice pot fi mascate de o atrezie jejunoileală asociată.

GLP-2 Agoniști pentru sindromul intestinului scurt

Alte evenimente adverse

Un pacient în studiul de fază III cu 86 de pacienți a prezentat stenoză intestinală subțire. Având în vedere capacitatea GLP-2 de a induce hiperplazia intestinului subțire, teoretic este posibil să apară o obstrucție. Autorii au recunoscut că pacientul ar fi putut avea o strictură parțială subiacentă sau o altă problemă luminală care ar fi putut predispune la obstrucție (Jeppesen și colab., 2012). Un alt pacient din același studiu a avut un episod de colecistită; disfuncția vezicii biliare, a arborelui biliar și a pancreasului au fost apariții rare pe parcursul studiilor clinice, dar este important să se monitorizeze pacienții cu prelevări de sânge relevante atunci când se utilizează terapia GLP-2 (Schwartz și colab., 2016).