Sinus Venosus Defect septal atrial Un diagnostic provocator
Ziga Vodusek
1 Medicină internă, Frank H. Netter M.D. Școala de Medicină de la Universitatea Quinnipiac, North Haven, SUA
Shehryar Khaliqdina
2 Medicină internă, Spitalul Saint Mary, Waterbury, SUA
Carolina Borz-Baba
3 Medicină, Spitalul Saint Mary, Waterbury, SUA
Rebecca Scandrett
4 Cardiologie, Spitalul Saint Mary, Waterbury, SUA
Abstract
Defectul septal atrial al sinusului venos (SVASD) este o boală cardiacă congenitală la adulți, care permite trecerea sângelui de la circulația sistemică la circulația pulmonară și este frecvent asociată cu revenirea venoasă pulmonară anormală.
Raportăm un caz al unui tânăr de 27 de ani cu antecedente de naștere prematură și criptorhidie unilaterală care a fost admis pentru sincopă. Electrocardiograma (ECG) a demonstrat fibrilația atrială (AF) și modelul S1Q3T3, împreună cu un bloc de ramură dreaptă incomplet. Ecocardiografia transtoracică (TTE) a sugerat prezența presiunii ventriculare drepte și supraîncărcarea volumului și mărirea severă a ventriculului drept și a atrialului drept. Studiul salin agitat a fost negativ, sugerând nicio comunicare inter-atrială. Ecocardiografia transesofagiană (TEE) a demonstrat o SVASD superioară și a ridicat posibilitatea unei conexiuni venoase pulmonare anormale. Tomografia computerizată toracică a identificat legătura venoasă pulmonară superioară dreaptă cu vena cavă superioară.
Diagnosticul SVASD ridică multiple provocări, de la varietatea simptomelor la selectarea imaginii adecvate și complexitatea tratamentului chirurgical.
Introducere
Defectul septal atrial nerespectat (TSA) este a doua cea mai frecventă boală cardiacă congenitală la adulți. Defectul septal atrial al sinusului venos (SVASD) este o variantă non-primum, non-secundum, care reprezintă doar 5% până la 10% din toate tipurile de ASD [1]. Aritmiile atriale sunt frecvent observate din cauza supraîncărcării volumului inimii drepte secundar șuntului de la stânga la dreapta, dar sincopa nu se numără printre prezentările clinice inițiale tipice ale TSA [2]. Diagnosticul SVASD pe ecocardiografia transtoracică (TTE) este deosebit de dificilă și necesită adesea utilizarea complementară a unor studii mai avansate, în special ecocardiografia transesofagiană (TEE), imagistica prin rezonanță magnetică cardiacă (CMR), tomografia computerizată computerizată (CT cardiacă) și, rareori, cardiaca cateterism [2]. Tratamentul este în mare parte chirurgical și necesită o înțelegere aprofundată a anomaliilor anatomice complexe asociate pentru a ghida o abordare chirurgicală individualizată.
Raportăm un caz de SVASD cu o prezentare atipică la un pacient tânăr cu sincopă în cadrul fibrilației atriale (FA), care a avut un TTE negativ pentru un șunt intracardiac.
Prezentarea cazului
Un tânăr de 27 de ani a ajuns la secția de urgență (DE) după un episod de sincopă. Pacientul ridica de pe podea un membru al familiei care tocmai suferise o cădere, când brusc și-a pierdut cunoștința. El a negat orice simptome presincopale, inclusiv greață, vărsături, diaforeză, amețeli, tulburări vizuale, dureri în piept, palpitații, disconfort abdominal, febră și frisoane. Pentru mama sa, care a asistat la eveniment, pacientul nu a experimentat mișcări anormale ale corpului, mușcături ale limbii sau incontinență urinară în timpul sincopei. A rămas inconștient timp de câteva minute, dar și-a recăpătat prompt conștiința și nu a fost confuz. După evenimentul sincopal, singura plângere a pacientului a fost durerea dinților probabil cauzată de traume locale în timpul toamnei. Pacientul nu și-a amintit niciun traumatism cranian și nu a avut dureri de cap înainte sau după incident. Nu a avut niciodată un eveniment similar în trecut.
Istoricul medical și chirurgical din trecut al pacientului a inclus criptorhidia unilaterală nerecuperată și intususcepția corectată chirurgical în timpul copilăriei, ambele atribuite istoriei nașterii premature. El a raportat episoade de palpitații autolimitate fără legătură cu efortul. A băut alcool din când în când, dar nu băuse o băutură de o săptămână înainte de internare. Pacientul nu a fumat niciodată și nu a consumat droguri. El a refuzat să ia medicamente sau suplimente pe bază de plante. Nu avea antecedente familiale cunoscute de boală coronariană cu debut precoce, insuficiență cardiacă, boală valvulară, aritmii, boli congenitale ale inimii sau decese subite.
La examinarea fizică, pacientul părea să nu fie în primejdie și era alert și orientat către persoană, loc, timp și situație. Presiunea arterială a fost de 140/90 mm Hg, pulsul a fost de 86 de bătăi/minut (bpm), respirațiile au fost de 12 respirații/minut și temperatura a fost de 97,8 ° F. Greutatea a fost de 106,6 kg, iar indicele de masă corporală a fost de 39,11 kg/m2. Semnele vitale ortostatice nu au fost obținute la sosire și au fost negative după resuscitarea fluidă primită în DE. Capul era atraumatic. Gâtul era obez, cu impulsuri carotide normale și fără vânătăi. Distența venoasă jugulară și refluxul hepatojugular au fost absente. Examenul inimii a relevat un ritm neregulat neregulat și sunete normale ale inimii. Nu s-a observat nicio ridicare ventriculară dreaptă, murmur și frecare. A fost observată o cicatrice dreaptă, bine vindecată, la mijlocul abdomenului. Nu a existat distensie abdominală și abdomenul nu a fost delicat. Sunetele intestinului erau normale. Pulsele radiale, dorsale și tibiale posterioare au fost normale bilateral.
Săgeata prezintă un defect superior al septului atros al sinusului venos.
LA, atriul stâng; SVC, vena cavă superioară; RA, atriul drept
Manevrarea de la stânga la dreapta (săgeată) a fost indicată de Doppler cu flux de culoare (Figura 2).
Săgeata arată manevrarea de la stânga la dreapta.
LA, atriul stâng; SVC, vena cavă superioară; RA, atriul drept
CTA finalizată mai devreme (Figura (Figura 3) 3) a fost revizuită cu radiologul care a apreciat conexiunea venelor pulmonare superioare corecte cu vena cavă superioară (SVC).