Sindromul Ramsay Hunt DermNet NZ

Autor: Adhar Mehta, student la medicină, Universitatea din Auckland, Auckland, Noua Zeelandă. DermNet Noua Zeelandă Editor șef: Onor. Prof. Amanda Oakley, dermatolog, Hamilton, Noua Zeelandă. Editor copie: Maria McGivern. Aprilie 2017.

Ce este sindromul Ramsay Hunt ?

Sindromul Ramsay Hunt este o neuropatie facială periferică rară. Este un tip de zona zoster datorita reactivarii virusului varicelei zoster (VZV) in ganglionul geniculat al nervului cranian VII, care alimenteaza nervul facial.

• Sindromul Ramsay Hunt se caracterizează prin slăbiciune facială unilaterală și vezicule dureroase - fie în canalul urechii pe aceeași parte cu paralizia facială, fie în interiorul gurii.
• Uneori, implicarea nervului cranian VIII are ca rezultat simptome auditive (auditive) și/sau vestibulare (amețeli). Infecția se poate răspândi și la nervii cranieni III, IV, V, VI, IX, X, XI și XII.
• Blistere pot fi absente la unii pacienți, caz în care infecția este cunoscută sub numele de zoster sine herpete.

Sindromul Ramsay Hunt este, de asemenea, cunoscut sub numele de herpes zoster oticus, ganglionita geniculată, boala Ramsay Hunt și sindromul Hunt. Numele a fost inventat de neurologul James Ramsay Hunt în 1907.

Cine are sindromul Ramsay Hunt?

Sindromul Ramsay Hunt apare la persoanele cu antecedente de varicela (varicela).

• Sindromul Ramsay Hunt este rar, având o incidență de aproximativ 5 la 100.000 de locuitori.
• Este puțin mai frecvent la femele decât la bărbați.
• Sindromul Ramsay Hunt se observă în principal la adulți, în special la persoanele cu vârsta peste 60 de ani, dar poate fi rar întâlnit la copii.
• 12% dintre paraliziile nervului facial periferic sunt atribuite sindromului Ramsay Hunt.
• Sindromul Ramsay Hunt este a doua cea mai frecventă cauză de paralizie facială periferică netraumatică .

Ce cauzează sindromul Ramsay Hunt?

După infecția primară cu VZV (adică, varicela), există o perioadă latentă în care VZV rămâne latentă în neuronii nervilor cranieni, ganglionul rădăcinii dorsale și ganglionii autonomi. Reactivarea VZV în ganglionul geniculat al nervului cranian VII este ceea ce duce la sindrom. VZV poate răspândi, de asemenea, axonii altor nervi cranieni care împart aportul de sânge cu ganglionul geniculat.

Reactivarea VZV este mai probabilă pentru:

• Persoanele cu imunodeficiență, cum ar fi infecția cu virusul imunodeficienței umane (HIV) sau malignitate
• Persoanele care urmează tratament imunosupresor, corticosteroizi, chimioterapie sau radioterapie
• Persoanele care se confruntă cu infecții sau stres fizic sau emoțional.

Care sunt caracteristicile clinice ale sindromului Ramsay Hunt?

Trăsăturile distincte ale sindromului Ramsay Hunt sunt paralizia unilaterală a nervului facial și o erupție veziculară dureroasă pe ureche și membrana mucoasă a orofaringelui sau a palatului. Aproximativ 20% dintre pacienți dezvoltă paralizie a nervului facial cu câteva zile înainte de apariția veziculelor. Aproximativ 10% dintre pacienții cu sindrom Ramsay Hunt nu dezvoltă nici o vezicule.

---