Sindromul anticorpilor antifosfolipidici sau Sindromul Hughes

Aceasta este Călătoria mea, dar puteți urmări.

hughes

Sindromul anticorpilor antifosfolipidici (APS) sau Sindromul Hughes
Descriere

Sindromul anticorpilor antifosfolipidici (APS) este o boală autoimună. Anticorpii care se găsesc în sânge și combate în mod normal infecțiile se întorc împotriva mecanismelor normale de coagulare ale organismului.

Istorie

În 1983, Dr. Graham Hughes a descris o afecțiune adesea cunoscută sub numele de „sânge lipicios”, în care exista un pericol de tromboză (coagulare). Dr. Hughes a numit sindromul sindromul antifosfolipidic (sau APS), redenumit „Sindromul Hughes” la mijlocul anilor 1990.
Dr. Hughes a descoperit această afecțiune în timp ce trata pacienții cu lupus. El a menționat că unii dintre pacienții săi cu lupus au avut probleme cu cheaguri de sânge, dureri de cap, atacuri cerebrale și avorturi spontane recurente. În marea majoritate a pacienților, sindromul a apărut fără lupus. Când sindromul apare fără o altă boală, cum ar fi lupusul, este denumit „sindromul antifosfolipidic primar” (PAPS). Pentru pacienții în care tendința de coagulare este secundară unei alte boli, cum ar fi lupusul, afecțiunea se numește adesea „Sindromul secundar anifosfolipidic”.

Majoritatea pacienților cu APS „primar” (sindromul Hughes) NU continuă să dezvolte lupus mai târziu.

Efectele sindromului anticorpilor antifosfolipidici

Tromboza venoasă profundă (TVP) - Se formează cheaguri în venele profunde din brațe și picioare.

Embolie pulmonară (PE) - cheaguri în plămâni.

Tromboza arterială - Se formează cheaguri în artere care provoacă atacuri de cord sau accidente vasculare cerebrale.

Avorturi spontane recurente - În timpul sarcinii, „sângele lipicios” este incapabil să treacă prin vasele de sânge mici sensibile din placentă la făt, ducând deseori la pierderea recurentă a sarcinii.

Leziunile măduvei spinării

Tromboza organelor, inclusiv creierul, inima, rinichii, ficatul și plămânii

Anomalii ocazionale ale numărului de trombocite din sânge

Caracteristici asemănătoare sclerozei multiple

Tulburări gastrointestinale

Diagnostic

Medicii folosesc o combinație de simptome clinice, cum ar fi cheaguri de sânge, și teste de laborator specifice pentru a diagnostica prezența APS. Studiile de laborator utilizate în diagnosticul APS includ teste pentru anticoagulanți lupus și anticorpi anticardiolipină. Deși mulți pacienți cu APS au lupus, majoritatea pacienților nu.