Simptomele și tratamentul feocromocitomului și paragangliomului John Wayne Cancer Institute
O tumoare care secretă hormoni care poate apărea în glandele suprarenale.
Feocromocitoamele (feo) și paraganglioamele (ppgl) sunt tumori suprarenale producătoare de adrenalină. Aceasta înseamnă că produc hormoni epinefrină (numai feocromocitom) și norepinefrină, care sunt hormonii „de zbor sau de luptă”.
Feocromocitoamele sunt tumori suprarenale care se găsesc în centrul sau zona medulară a glandei suprarenale în timp ce paraganglioamele (denumite și „feocromocitoame extra-suprarenale”) se găsesc în afara glandei suprarenale în sistemul nervos periferic, cel mai frecvent de-a lungul aortei sau în gât de artera carotidă. Ambele pot fi benigne sau maligne și, uneori, această distincție poate fi dificil de diagnosticat.
Simptomele feocromocitomului
- Simptomele frecvente ale feocromocitomului/PPGL pot include: hipertensiune arterială, continuă sau episodică, palpitații, cefalee și transpirație.
- Există multe alte simptome de feocromocitom mai puțin frecvente, nespecifice.
- Unii oameni nu prezintă niciun simptom evident, evident al feocromocitomului. Aceasta se numește „feocromocitom subclinic” (dacă este vorba despre o tumoare suprarenală). Aproximativ jumătate din paraganglioame nu produc simptome evidente
- Uneori, simptomele pot apărea după o procedură sau consumul anumitor alimente.
Factori de risc pentru feocromocitom și paragangliom
Singurii factori de risc cunoscuți pentru feos și ppgl sunt anumite sindroame și mutații genetice.
Cele mai frecvente dintre acestea sunt: sindromul de neoplazie endocrină multiplă tipurile 2A și 2B (MEN 2A și 2B) [H1], sindromul von Hippel-Lindau (VHL), neurofibromatoza 1 (NF1), sindromele de paragangliom familial (mutații SDH, cum ar fi SDHA, SDHB, SDHC, SDHD).
Testarea genetică:
Recomandări mai noi sunt ca toți pacienții să fie îndrumați către consilierul genetic pentru examinarea testelor genetice. Pacienții cu antecedente familiale sunt tineri (