Simptomele bolii Von Willebrand, cauze, diagnostic, tratament

În acest articol

Boala Von Willebrand (VWD) este o tulburare care face dificilă coagularea sângelui. Acest lucru se întâmplă deoarece nu aveți suficientă proteină de coagulare numită factor von Willebrand (VWF). S-ar putea întâmpla și pentru că aveți un tip de VWF care nu funcționează bine. Dacă aveți boala von Willebrand, o tăietură, un accident sau o intervenție chirurgicală poate duce la sângerări greu de oprit.

VWD este cea mai frecventă tulburare sângerată moștenită. Asta înseamnă că îl primești de la părinți. Afectează aproximativ 1 din 100 la 1 din 1000 de persoane.

Tipuri de VWD

Există trei tipuri de VWD moștenite și un tip de tulburare care nu este ereditară.

Tipul 1: Aceasta este cea mai comună formă de VWD moștenită. Aproximativ 60% până la 80% dintre persoanele cu VWD au acest tip. Cu tipul 1, nu aveți suficient factor Willebrand în sânge. De obicei, aveți 20% până la 50% din nivelurile normale. Simptomele VWD de tip 1 sunt ușoare.

Tipul 2: Aceasta este a doua formă cea mai comună de VWD moștenită. Este cauzat de faptul că propriul dvs. factor VWD nu funcționează bine. Dacă aveți VWD, există o șansă de 15% până la 30% să aveți tipul 2. Simptomele variază de la ușoare la moderate.

Tipul 3: Aceasta este cea mai rară formă de VWD moștenită. Se găsește în 5% până la 10% din cazuri. Dacă aveți acest tip, de obicei nu aveți factor von Willenbrand și niveluri foarte scăzute ale altei proteine necesare coagulării. Tipul 3 are cele mai severe simptome.

Dobândit: Este posibil să obțineți această formă de VWD dacă aveți o boală autoimună, cum ar fi lupusul. O boală autoimună este una în care sistemul natural de apărare (sistemul imunitar) al corpului tău se luptă singur. De asemenea, puteți obține VWD dobândit după ce ați luat anumite medicamente sau de la boli de inimă sau de la unele tipuri de cancer.

Ce o cauzează?

De cele mai multe ori, moștenești VWD de la unul sau ambii părinți. Puteți moșteni tipul 1 sau tipul 2 dacă unul dintre părinții dvs. vă transmite gena. De obicei, obțineți tipul 3 numai dacă ambii părinți vă transmit gena.

Este posibil să aveți gena care provoacă tulburarea, dar să nu aveți simptome. În acest caz, puteți transmite gena copiilor dvs.

Continuat

Care sunt simptomele?

Depinde ce tip de boală von Willebrand aveți.

Cu tipul 1 și tipul 2, simptomele dvs. pot varia de la ușoare la moderate. Ei includ:

Vânătăi mari frecvente din răni ușoare
Sângerări nasale frecvente sau greu de oprit
Sânge în scaun sau pipi (din sângerări interne)
Sângerări abundente după o tăietură, un accident sau o procedură medicală minoră
Sângerări pentru o perioadă lungă de timp după o intervenție chirurgicală majoră
Perioade menstruale grele sau lungi