Sclerodermie - Dr.
Ce este sclerodermia?
Scleroderma, un cuvânt grecesc care înseamnă „piele dură”, este o boală în care țesutul afectat se întărește sau se îngroașă ca răspuns la supraproducția și acumularea de colagen, țesut conjunctiv care susține pielea și organele interne. Sclerodermia este o tulburare autoimună în care, din motive necunoscute, sistemul imunitar stimulează celulele să producă exces de colagen.
Există două tipuri principale ale acestei boli:
- Sclerodermia localizată afectează zone limitate ale pielii și ale aparatului locomotor; poate face ca mâinile să fie cerate și imobile.
- Sclerodermia sistemică este mai răspândită și poate duce la afectarea plămânilor, a inimii și a rinichilor, poate provoca artrită, contracție lentă a tractului gastrointestinal, mușchi inflamați și poate provoca uscăciunea ochilor și gura uscată. Sclerodermia sistemică poate fi fatală.
Care sunt simptomele?
Simptomele variază în funcție de sistemele de organe implicate; cele care apar cel mai adesea includ următoarele:
Care sunt cauzele sclerodermiei?
Sclerodermia este o boală autoimună și, ca multe astfel de boli, cauzele sale sunt obscure. Se dezvoltă mai des la femei decât la bărbați și poate apărea la toate vârstele, chiar și la copii. Sclerodermia localizată tinde să apară înainte de vârsta de 40 de ani; este cel mai frecvent la persoanele de origine europeană. Sclerodermia sistemică tinde să se dezvolte între 30 și 50 de ani și este mai frecventă la afro-americani decât la albi. În mod ciudat, nativii americani choctaw din Oklahoma au de cel puțin 20 de ori riscul populației generale; dar acest risc crescut nu este împărtășit de choctașii care locuiesc în Mississippi.
Unele expuneri de mediu au fost legate de sclerodermie. Acestea includ praful de silice comun în minele de cărbune și carierele de roci, diluanții de vopsea și alți solvenți industriali, unele materiale adezive și de acoperire și anumite medicamente pentru chimioterapie. Deoarece boala afectează în principal femeile, în special în perioada copilariei, unii cercetători au sugerat că estrogenul poate juca un rol.
Cum este diagnosticată sclerodermia?
Niciun test medical specific nu poate diagnostica sclerodermia. În schimb, diagnosticul se bazează pe excluderea altor cauze posibile ale simptomelor. Următoarele teste medicale pot ajuta la confirmarea diagnosticului atunci când se suspectează sclerodermia:
- Un test de sânge pentru anticorpi antitopoisomerază-1 sau anti-Scl-70, găsit la până la 40% dintre persoanele cu scleroză sistemică difuză.
- Un test de sânge pentru anticorpi anticentromeri găsit la până la 90% dintre persoanele cu scleroză sistemică limitată.
- Radiografiile toracice și testele funcției pulmonare pot fi comandate pentru a evalua starea pulmonară; pot fi recomandate alte teste pentru a evalua funcția tractului gastro-intestinal.