Relicva vie a lui Turgenev o descriere timpurie a sclerodermiei
Richard M Ellis
1 Universitatea din Southampton, Marea Britanie
Rupak Moitra
2 Spitalul North Hampshire, Basingstoke, Marea Britanie
Nigel North
3 Salisbury District Hospital, Salisbury, Marea Britanie
Poate o persoană laică să raporteze cu acuratețe trăsăturile externe ale bolii sau este necesară o pregătire medicală? Nuvela lui Turgenev Living Relic, publicată în 1874, oferă o descriere detaliată a unei tinere afectate de o boală cronică debilitantă. 1 Povestea este spusă de Pyotr Petrovich Karataev, fiul unei familii moșiere care are timpul liber să se bucure de vânătoare și împușcare, care, atunci când vizitează una dintre fermele mamei sale, se împiedică de un șopron din grădina albinelor: spre surprinderea sa, acest pustiu spot arată o femeie întinsă pe un simplu pat de scânduri, sub o plapumă.
„Capul era complet ofilit, de o nuanță uniformă de bronz, asemănându-se exact cu culoarea unei picturi vechi de icoane; nasul era subțire ca o lamă de cuțit; buzele aproape că dispăruseră - doar dinții și ochii dădeau vreo strălucire de lumină. La bărbie, unde plapuma era îndoită în spate, două mâini minuscule de aceeași culoare bronz și-au mișcat încet degetele în sus și în jos ca niște bețișoare. Și fața mi s-a părut cu atât mai grozavă pentru că am putut vedea că un zâmbet se străduia să apară pe ea, să-și traverseze obrajii metalici - se străduia și încă nu se putea răspândi. '
Cu un șoc, după ce femeia a spus: „Maestră, nu mă recunoști?”. își dă seama că ea este Lukeria, care cu zece ani înainte fusese „cea mai mare frumusețe dintre toți slujitorii din casa noastră, înalți, bogați, cu pielea albă și cu obrajii roz, care obișnuiau să râdă, să cânte și să danseze!”.
Ea îi spune să vină și să stea aproape de ea, după care „a vorbit foarte liniștit și slab” și își amintește cum în urmă cu șase sau șapte ani (acum are 29 de ani) boala ei a început, se pare, când s-a trezit noaptea, nemaiputând să doarmă, s-a strecurat de pe verandă și a „zburat - în jos - la pământ. era ca și cum ceva din interior - în stomacul meu - se rupsese. De atunci, am început să mă ofilesc și să mă îmbolnăvesc, iar o întunecime a venit peste mine și mi-a devenit greu să merg și chiar am început să-mi pierd controlul picioarelor. Nu aveam chef să mănânc sau să beau. În prezent, ea supraviețuiește. ”În ceea ce privește hrana, nu mănânc nimic și am apă - acolo este în cana aia. Pot să mă întind, eu însumi, pentru că am încă un singur braț. ”În altă parte, ea descrie simptomele musculo-scheletale în detaliu.
„„ Nici unul dintre medici nu a putut spune chiar ce fel de boală am avut. Odată a venit un doctor. El a început să mă întoarcă așa și așa, îndreptându-mi și îndoind picioarele și brațele. pentru o săptămână întreagă după aceea, oasele mele sărmane mă dureau ”. „S-ar putea să nu am dureri mari, dar ceva mă roade mereu chiar acolo în mine și în oasele mele.”
Lukeria oftă cu greu. La fel ca alte părți ale corpului ei, sânul ei nu i-ar respecta dorințele. Dar ea spune: „Nu mă compătimi prea mult. Cânt piese chiar și acum.
BOALA SOMATICĂ
Turgenev oferă detalii fine în descrierea femeii, impresia generală fiind de micitate și capul ei „ofilit”. În mod clar, cu problemele sale de stomac și cu o dietă aproape inexistentă, ea trebuie să fi pierdut în greutate într-un grad extrem, dar două aspecte izbitoare sunt pigmentarea de bronz a feței (și a mâinilor) și imobilitatea sa mumică. În plus, gura avea dimensiuni mult mai reduse și nasul subțire. A treia observație majoră a fost rigiditatea articulațiilor ei. Acest lucru a fost combinat cu deformările degetelor „ca niște bețe”.
Indiciile noastre pentru diagnostic sunt pigmentarea pielii, o față asemănătoare unei măști fără aproape buze, deformări ale degetelor cu rigiditate generală și durere la nivelul membrelor. Acest lucru este combinat cu o boală sistemică cu dureri abdominale și incapacitatea de a lua mai mult decât o dietă lichidă. De la început am considerat sclerodermia.
Pigmentarea crește posibilități, cum ar fi hemocromatoza, dar, chiar și cu insuficiență hepatică și diabet, nu ar fi apărut dureri abdominale și deformări faciale, iar implicarea articulară a hemocromatozei nu produce degete asemănătoare lipsei, chiar dacă articulațiile metacarpofalangiene sunt afectate. Boala Addison, care tinde să provoace pigmentare pe trunchi și zone de presiune, nu se potrivește. Malabsorbția prelungită (de exemplu din boala Crohn) nu ar explica buzele, iar acest tip de deformare a mâinilor este din nou puțin probabil, chiar dacă apare o artrită periferică.