Purpura recurentă datorată bolii Schamberg legate de alcool și asocierii acesteia cu serul

Erratum la acest articol a fost publicat în Journal of Medical Case Reports 2016 10: 329

Abstract

fundal

Este neobișnuit ca purpura să apară ca urmare a consumului de alcool. O astfel de particularitate a fost observată la un bărbat în vârstă de 55 de ani, cu o istorie de 30 de ani de consum intens de alcool.

Prezentarea cazului

Pacientul caucazian a fost studiat timp de 11 ani în timpul mai multor tratamente de detoxifiere. În ultimii 2 ani ai acelei perioade, erupțiile purpurice au fost recent observate. Purpura asimptomatică a fost limitată la ambele membre inferioare, autolimitându-se cu abstinență și reapărând rapid cu recidivă de alcool. Această secvență a fost observată de șase ori, sugerând un rol cauzal al alcoolului sau al metaboliților săi. O biopsie a pielii a dezvăluit trăsături histologice ale purpurei pigmentare progresive (denumită Boala Schamberg). În plus, boala hepatică grasă alcoolică a crescut semnificativ imunoglobulinele serice (imunoglobulina A și imunoglobulina E), a activat limfocitele T și a crescut proteina C reactivă. În plus, s-a găsit imunodeficiență moderat combinată (celulară și umorală). Spre deosebire de nivelul de imunoglobulină A al pacientului, nivelul său seric de imunoglobulină E a scăzut în primele zile de abstinență, ceea ce a corespuns cu momentul declinului purpurei. Vasculita sistemică și tulburările de coagulare au fost excluse. Caracterul benign al purpurei a fost susținut de lipsa complexelor imune circulante sau activarea complementului. Un test de provocare a alcoolului cu oțet a fost urmat de dezvoltarea unor pete proaspete de „piper Cayenne” caracteristice bolii Schamberg.

Concluzii

Acest raport de caz demonstrează că boala Schamberg poate fi puternic legată de consumul de alcool, la pacientul nostru cel mai probabil ca o complicație târzie a alcoolismului sever cu boală hepatică alcoolică. Tulburările imunologice dobândite astfel ar fi putut constitui o bază pentru o reacție asemănătoare hipersensibilității după ingestia de alcool. Inducerea bolii Schamberg de către oțet poate indica o implicare a acetatului, un metabolit al etanolului.

fundal

Manifestările cutanate ale abuzului de alcool pot include rareori purpură, care la prima vedere ar putea fi legată de defecte de coagulare dobândite, cum ar fi trombocitopenia și fragilitatea vasculară rezultate din ciroza hepatică [1, 2]. Purpura este cauzată de hemoragia vaselor mici din piele sau mucoase și apare ca pete roșii sau violete care nu se blanchesc la aplicarea presiunii pe suprafața leziunii [3]. De obicei, aceste leziuni ale pielii sunt un semn distinctiv al tulburărilor de coagulare sau vasculitei [3], cum ar fi coagularea intravasculară diseminată, purpura trombocitopenică idiopatică, purpura Henoch-Schönlein (HSP) sau vasculita de hipersensibilitate (leucocitoclastică) [3-7].

Există câteva rapoarte de caz în literatura de purpură asociată cu consumul de alcool. Dintre acestea, trei au fost legate de HSP [8-10], unul a fost asociat cu sindromul Sjögren [11], altul a apărut simultan cu o disfuncție trombocitară indusă de aspirină [12], iar un altul a fost sugerat ca rezultat al trombocitopenicului trombotic purpură din cauza consumului excesiv de alcool [13].

Mai mult, dermatozele purpurice pigmentate, cum ar fi purpura pigmentară progresivă (denumită Boala Schamberg [SD]), au fost descrise ca fiind asociate cu consumul de alcool cronic [14]. SD poate apărea în fiecare grupă de vârstă de la copilărie până la seniu, este de obicei benignă și asimptomatică și apare preferențial pe membrele inferioare. Cursul este de obicei persistent și cronic [15], cu excepția tranzitorilor induși de medicamente, luând în considerare purpura inflamatorie sub influența antiinflamatoarelor nesteroidiene, acetaminofen, diuretice, meprobamat, ampicilină și amlodipină [16-18]. Histologic, SD se caracterizează prin parakeratoză neuniformă, spongioză ușoară a stratului malpighii și capilarită limfoidă. Monocitele, histiocitele, limfocitele și ocazional mastocitele se infiltrează în zona perivasculară. Celulele endoteliale se umflă și proliferează, formând astfel o rexisă a pereților capilari favorizând diapedezia eritrocitelor și depunerea ulterioară a hemosiderinei [16, 19]. Etiologia SD este obscură, dar antigenul și alte mecanisme imune celulare par a fi implicate [19-21]. În plus, o motilitate anormală, spasmatică a capilarelor, probabil prin disautonomie [22] și pigmentare a stazei [23], a fost descrisă ca fiind asociată cu SD.

În acest raport de caz, este demonstrată interacțiunea strânsă între abuzul sever de alcool și apariția SD. Pentru prima dată, după cunoștințele noastre, este prezentată o asociere a purpurei cu nivelurile serice de imunoglobulină E (IgE), precum și inducerea purpurei SD proaspete prin consumul de oțet.

Prezentarea cazului

Un pacient adult caucazian dependent de alcool care a dezvoltat purpură după ce a consumat alcool a fost observat clinic din mai 2005 până în aprilie 2016 la instituția noastră (Tabelul 1). Ultimii 2 ani („faza purpurică”; cf. Tabelul 1) au fost studiate prospectiv, iar timpul înainte de aceasta („faza nonpurpurică”) a fost studiat retrospectiv. În „faza purpurică”, a fost efectuată o biopsie a pielii, iar diagnosticarea de rutină la fiecare tratament de detoxifiere a fost extinsă prin determinarea imunoglobulinelor serice, a factorilor complementari C3 și C4 și a complexelor imune circulante. În plus, au fost efectuate ultrasunete abdominale, precum și diagnostice cerebrale și interne pentru defecte de coagulare, colagenoze și vasculită sistemică. A fost efectuat un test de provocare cu oțet, presupus a fi un test de provocare pentru acetat, un principal metabolit al etanolului [24]. Din motive etice, terapeutice și toxicologice, nu au fost efectuate teste de provocare folosind în sine etanol sau acetaldehidă.