Probleme nutriționale în anemia falciformă

Vă rugăm să vă autentificați pentru a accesa această resursă

Nu ești încă membru? Înregistrarea este gratuită și simplă

boală celule

  • Descărcați peste 3.000 de publicații și articole
  • Urmăriți prezentări video ale unor experți de renume
  • Primiți știri adaptate intereselor dvs.

INTRODUCERE

Anemia falciformă (SCA) este cea mai importantă boală ereditară monogenă din lume. Prevalența și severitatea ridicată fac din această hemoglobinopatie o mare povară în sănătatea globală. Potrivit OMS 1, peste 300.000 de copii se nasc anual afectați de hemoglobinopatii, majoritatea din țările cu venituri mici și medii și aproximativ trei sferturi din Africa. De exemplu, în Angola, cu 20 de milioane de locuitori, se estimează că se nasc anual 12.000 de copii afectați; și o clinică dedicată din Spitalul de Pediatrie din Luanda înrolează anual 1.500 de pacienți noi. Deoarece speranța de viață este scăzută (mai puțin de 30 de ani), SCA afectează în principal copiii și tinerii.2 În prezent, în Africa se estimează că 50-80% dintre copiii cu SCA nu ajung la maturitate.3

Fiziopatologia particulară a SCA include o durată de viață redusă a globulelor roșii la mai puțin de 25%, blocaj vascular, accident vascular cerebral, durere ischemică (în special la nivelul mâinilor, picioarelor, membrelor și abdomenului), supraproducția compensatorie a celulelor roșii din sânge de către măduva osoasă și rata metabolică bazală accelerată. Majoritatea pacienților nu pot restabili nivelul de hemoglobină peste 6-8 g/dl. Astfel, copiii și tinerii afectați au necesități energetice mai mari și suferă de anemie cronică severă. Managementul optim al acestor copii necesită, prin urmare, atenție nu numai la aspectele vasculare și imunologice ale bolii, ci și la cerințele lor nutriționale.

ANTROPOMETRIE ÎN SCA

Curbele de creștere arată copiii afectați ca fiind în medie mai scurți, mai ușori și cu o masă corporală mai mică în comparație cu colegii lor, precum și că au întârziat maturizarea sexuală, chiar dacă consumă o dietă aparent similară cu ceilalți copii.4 Aceste constatări pot fi atribuite a doi principalele cauze care stau la baza: (a) cheltuieli energetice de repaus (REE) cu 6-22% mai mari din cauza creșterii volumului de proteine ​​în ordinea a 44-100% în măduva osoasă hiperactivă; și (b) aport mai mic de calorii (80% în stare de echilibru, până la 39% în timpul crizelor dureroase) .5

CERINȚE NUTRIȚIONALE ÎN SCA

MACRONUTRIENȚI

ENERGIE

Rezultatele unei cheltuieli energetice mai mari în repaus sunt indicative ale necesității unui aport caloric mai mare de către copiii cu SCA. Studiile privind suplimentarea de proteine ​​și calorii prin hrănirea nazogastrică6 au dus la îmbunătățirea clinică și creșterea - semnalând astfel existența unei probleme de malnutriție. Cu toate acestea, aceste constatări nu au fost în general traduse în practică.

APĂ

Deshidratarea și hemoconcentrarea, în special în timpul stărilor febrile, sunt precipitați cunoscuți ai crizelor dureroase.7 Astfel, o hidratare adecvată în orice moment și utilizarea fluidelor intravenoase atunci când este indicată sunt de o importanță critică în prevenirea dezechilibrului apei.

AMINOACIZI ȘI ACIZI GRASI

Testele experimentale la șoareci transgenici secera Berkeley cu dietă bogată în proteine ​​au îmbunătățit rata creșterii în greutate și au redus nivelul circulant al proteinelor inflamatorii, comparativ cu șoarecii hrăniți cu o dietă normală.8 Testele clinice cu 3 aminoacizi (arginină, glutamină și citrulină) au arătat benefice efecte clinice de către arginină și glutamat.9

MICRONUTRIENȚI

FIER

Unele sfaturi dietetice eronate sunt date în prezent din cauza concepțiilor greșite populare despre supraîncărcarea fierului în această afecțiune. În Angola, unii profesioniști și agenți alternativi de îngrijire descurajează consumul de fasole și alte leguminoase, presupunând un conținut mai ridicat de fier. Acest lucru este dăunător, în special pentru copiii din familiile sărace, unde leguminoasele înlocuiesc în mare măsură proteinele animale lipsă din dieta lor. S-a demonstrat că feritina la pacienții care nu au fost transfuzați este normală sau ușor crescută10 și ar putea fi scăzută în familiile sărace, exprimând un consum deficitar de surse disponibile de fier.

ZINC

Într-un studiu din 1998, 104 copii au prezentat niveluri plasmatice de zinc care erau adesea foarte scăzute; iar nivelurile scăzute au fost corelate cu creșterea liniară, osoasă și musculară slabă, precum și cu întârzierea maturării sexuale.1 Cu toate acestea, suplimentarea cu zinc nu este o opțiune9 (conform sfaturilor nutriționale date în 2010 de NIH).