Practici dietetice în pirocidinină homocistinurie care nu răspunde Un sondaj european - ScienceDirect

Adăugați la Mendeley

răspunde

Repere

Practicile de gestionare dietetică a HCU non-responsive B6 din 29 de centre europene IMD

Alegerea tratamentului clinic al dietei scăzute cu metionină a scăzut odată cu creșterea vârstei pacientului.

Pacienții tratați cu dietă și betaină au avut aporturi de proteine ​​similare cu cele pe care le-a urmat doar o dietă.

Aproape tuturor pacienților (86%) li s-a prescris un supliment de l-aminoacizi fără metionină.

Inconsistențele în monitorizare și tratament sugerează că sunt necesare orientări internaționale.

Abstract

fundal

În Europa, managementul homocistinuriei care nu răspunde la piridoxină (B6) poate varia, dar există cunoștințe limitate despre practica de tratament.

O comparație a practicilor de management dietetic la pacienții cu HCU non-receptiv B6 în centrele europene.

Metode

Un audit transversal prin chestionar a fost finalizat de 29 de centre de tulburări metabolice moștenite (IMD): (14 Marea Britanie, 5 Germania, 3 Olanda, 2 Elveția, 2 Portugalia, 1 Franța, 1 Norvegia, 1 Belgia).

Rezultate