Pierderea în greutate, disfagia și aportul suplimentar la pacienții cu scleroză laterală amiotrofică (SLA)
Abstract
fundal
Pierderea în greutate este o caracteristică frecventă în boala neuronilor motori Scleroza laterală amiotrofică (SLA). În acest studiu am investigat posibile cauze ale pierderii în greutate în SLA, impactul acesteia asupra stării de spirit/calității vieții (QOL) și beneficiul suplimentelor alimentare bogate în calorii nutriționale/alte suplimente alimentare și a gastrostomiei endoscopice percutanate (PEG).
Metode
121 de pacienți cu SLA au fost intervievați și au răspuns la chestionare standardizate (inventarul depresiei Beck - II, chestionarul SF36 Health Survey, scara de evaluare funcțională a SLA revizuită). La doi ani de la sondajul inițial am efectuat un interviu de urmărire.
Rezultate
În cohorta noastră SLA, 56,3% dintre pacienți au suferit pierderi în greutate. Pierderea în greutate a avut un impact negativ asupra QOL și a fost asociată cu o supraviețuire mai scurtă. Pacienții care au luat suplimente nutritive bogate în calorii au avut, respectiv, un PEG, au declarat un mare beneficiu în ceea ce privește stabilizarea greutății și/sau QOL.
38,2% dintre pacienții noștri au avut o pierdere semnificativă în greutate fără a suferi de disfagie. Pentru a clarifica motivele pierderii în greutate la acești pacienți, le-am comparat cu pacienții fără pierderea în greutate. Cele două grupuri nu au diferit în ceea ce privește severitatea bolii, depresia, demența frontotemporală sau fasciculările, dar pacienții cu scădere în greutate au declarat mai des creșterea muncii respiratorii.
Concluzii
Pierderea în greutate este o problemă gravă în SLA și nu poate fi întotdeauna atribuită disfagiei. Tratamentul simptomatic al pierderii în greutate (suplimente nutritive bogate în calorii și/sau PEG) ar trebui oferit mai frecvent.
fundal
Scleroza laterală amiotrofică (SLA) este cea mai frecventă tulburare neurodegenerativă cu debut la adult a sistemului motor. Se caracterizează prin pierderea neuronilor motori superiori și inferiori în cortexul motor primar, trunchiul cerebral și măduva spinării. Paralizia rezultată este rapid progresivă și duce la deces din cauza insuficienței respiratorii în decurs de 2-5 ani [1]. Pierderea în greutate este un fenomen frecvent în SLA. Apare nu numai în asociere cu disfagia, ci și din motive care nu sunt încă pe deplin înțelese, specifice bolii. Ipotezele care explică pierderea în greutate în SLA includ risipă mai mare de energie din cauza fasciculărilor musculare, creșterea eforturilor respiratorii, hipermetabolism și scăderea aportului alimentar din cauza depresiei [2-4]. În orice caz, este bine cunoscut faptul că pierderea în greutate și un indice de masă corporală mai scăzut (IMC) sunt factori de prognostic negativi pentru supraviețuirea în SLA [5-8]. Dieta cu conținut ridicat de energie supraviețuiește prelungit la șoarecii transgenici ALS [9]. Cu toate acestea, administrarea de suplimente nutritive bogate în calorii sau gastrostomie endoscopică percutană (PEG) în caz de scădere în greutate nu este considerată suficient de devreme și suficient de frecventă.
În schimb, automedicația cu alte suplimente alimentare, numite și „nutriceutice” sau „alimente funcționale”, a devenit din ce în ce mai populară în rândul pacienților cu SLA și, conform literaturii, este utilizată de până la 80% dintre aceștia [7, 10]. Se presupune că suplimentele alimentare afectează diverse mecanisme care duc la moartea neuronilor motori sau ameliorează simptomele SLA, adesea bazate pe beneficii teoretice sau rapoarte anecdotice [7]. În mod frecvent se auto-prescriu, iar pacienții iau simultan mai multe suplimente alimentare.
Scopul prezentului studiu a fost de a investiga măsura pierderii în greutate în SLA și de a analiza impactul pierderii în greutate asupra dispoziției, calității vieții (QOL) și supraviețuirii pacienților cu SLA. În plus, ar trebui evaluate potențialele cauze care stau la baza pierderii în greutate dincolo de disfagie. Mai mult, am fost interesați de frecvența și beneficiile inserției PEG, a suplimentului bogat în calorii (de exemplu, shake-uri/băuturi cu densitate calorică) și a altor suplimente alimentare (de exemplu, vitamine, medicamente homeopate) la pacienții cu SLA.
Metode
La sondaj au participat 121 de pacienți SLA din ambulatoriul SLA de la Școala de Medicină din Hanovra. Studiul a fost aprobat de comitetul etic al Facultății de Medicină din Hanovra și toți subiecții au dat consimțământul informat pentru participare. Toți pacienții îndepliniseră criteriile revizuite El Escorial pentru SLA probabilă sau definitivă. Doar la un singur pacient, au fost prezente semne clinice subtile ale demenței frontotemporale (FTD). FTD a fost subreprezentată în populația noastră, deoarece acești pacienți sunt mai puțin motivați și mai puțin potriviți să participe la acest tip de studiu. Pacienții au completat trei chestionare standardizate (inventarul depresiei Beck - II (BDI), chestionarul SF-36 Health Survey (SF-36) și scala de evaluare funcțională ALS revizuită (ALS-FRS-R)) și au fost intervievați în continuare despre pierderea în greutate, disfagia, obiceiurile alimentare și aportul lor de suplimente alimentare. S-a documentat dacă pacienții au suferit fasciculări sau suferință respiratorie (da sau nu).
La doi ani de la ancheta inițială, 61,2% dintre pacienți sau rudele acestora erau disponibili pentru un scurt interviu telefonic de urmărire pentru a afla dacă pacientul era încă în viață și dacă pacientul mai folosea suplimente alimentare.
ALSFRS_R este un scor bine stabilit și utilizat pe scară largă pentru starea funcțională a pacienților cu SLA [11]. Se bazează pe 12 articole, fiecare evaluat pe o scară de 0-4 puncte. Rata dizabilității funcționale variază de la 0 (invaliditate maximă) la 48 de puncte (normale). Trei elemente din ALSFRS_R evaluează implicarea bulbară (vorbire, salivație, înghițire), care, prin urmare, poate fi evaluată de la 0 (implicare bulbară maximă) la 12 (fără implicare bulbară).
BDI este un inventar cu auto-raport cu alegeri multiple cu 21 de întrebări și un instrument utilizat în mod obișnuit pentru cuantificarea nivelurilor de depresie. Fiecare dintre cele 21 de elemente este notat pe o valoare a scării de la 0 (simptomul nu este prezent) la 3 (simptomul foarte intens) ducând la un interval general de 63. Limitele utilizate sunt 0-8: fără depresie, 9-13: minim depresie, 14-19: depresie ușoară, 20-28: depresie moderată, 29-63 depresie severă [12].
Chestionarul SF36 este un sondaj de sănătate multifuncțional, de formă scurtă, cu 36 de întrebări. Este un sistem de evaluare QOL autoadministrat care include opt scale independente: 1. funcționarea fizică (limitări în activitățile fizice), 2. Rolul fizic (limitări în activitățile obișnuite de rol din cauza problemelor de sănătate fizică), 3. Durerea corporală, 4. Percepție generală asupra sănătății, 5. Vitalitate (energie și oboseală), 6. funcționare socială (limitări în activitățile sociale din cauza problemelor fizice sau emoționale), 7. Rol emoțional (limitări în activitățile obișnuite de rol din cauza problemelor emoționale), 8. Sănătate mintală (stres psihologic și bunăstare) [13]. Chestionarul SF-36 este utilizat pe scară largă și adecvat la pacienții cu SLA [14].