Palmoplantar Keratodermas Foundation for Ichthyosis & Related Skin Types, Inc.
Keratodermele palmoplantare sunt un grup de tulburări caracterizate prin îngroșarea pielii pe palmele mâinilor și tălpilor picioarelor persoanelor afectate. Diferitele forme de PPK pot fi împărțite în forme ereditare cu numai probleme ale pielii, sindroame ereditare cu PPK ca caracteristică asociată și forme dobândite. Cele mai frecvente PPK ereditare sunt discutate aici. Formele ereditare pot fi localizate la mâini și picioare sau pot fi asociate cu o tulburare a pielii mai generalizată. Clasificarea PPK ereditară este frecvent confuză. O clasificare simplă încorporează 3 factori:
- forma și structura specifică și distribuția keratozei palmoplantare,
- prezența bolii asociate pielii și a altor țesuturi (cum ar fi unghiile, părul, membranele mucoase) în alte locuri decât palmele și tălpile și
- prezența sau absența pielii fragile sau cu vezicule.
1) Cheratodermia palmoplantară difuză neepidermolitică
(cunoscut și sub numele de NEPPK difuz sau PPK diffusa circumscripta).
Modul de moștenire: Cheratodermia palmoplantară difuză neepidermolitică este o afecțiune autozomală moștenită în mod dominant trasată la keratinele KRT1 și KRT16. Debutul caracteristicilor clinice se prezintă de obicei în primii doi ani de viață.
Care sunt semnele și simptomele?
- Chiar, pielea îngroșată răspândită (cheratoza) peste palme și tălpi.
- O bandă roșie la marginile keratozei este frecventă.
- Alte leziuni keratotice pot apărea pe vârfurile mâinilor, picioarelor, genunchilor și coatelor.
- Transpirație excesivă.
- Unghiile pot fi îngroșate.
Care este tratamentul?
- Keratolitice topice, cum ar fi acid salicilic 6% în parafină albă moale sau un gel de acid salicilic 6% în propilen glicol 70%.
- Compuși ai acidului benzoic.
- Retinoizi orali.
2) Cheratodermia palmoplantară epidermolitică difuză
(De asemenea, cunoscut sub numele de EPPK difuz, boala Warner, granuloză cu degenerări PPK cum)
PPK epidermolitic difuz este cel mai frecvent tip de PPK ereditar. Are o moștenire autosomală dominantă trasată la keratina KRT9.
Debutul caracteristicilor clinice are loc de obicei în primul an.
Care sunt semnele și simptomele?
- Similar cu PPK non-epidermolitic difuz, dar pielea este fragilă și poate blister.
Care este tratamentul?
- Keratolitice topice
- Retinoizi orali.
- Calcipotriol topic.
3) Keratodermia Palmoplantară Progresivă
(De asemenea, cunoscut sub numele de PPPK, boala Greither, PPK transgrediens et progrediens)
PPK progresiv se transmite printr-o moștenire dominantă autozomală.
Debutul caracteristicilor clinice apare de obicei între 8 și 10 ani.
Care sunt semnele și simptomele?
- Pielea îngroșată răspândită se răspândește de la palme și tălpi până la vârfurile mâinilor și picioarelor și până la tendonul lui Ahile (partea din spate a călcâiului).
- Transpirația excesivă și variațiile semnelor și simptomelor între membrii familiei afectați sunt frecvente.
- Semnele și simptomele tind să fie mai grave în timpul copilăriei, statice după pubertate și se îmbunătățesc la vârsta mijlocie.
Care este tratamentul?
- Keratolitice topice, cum ar fi acid salicilic 6% în parafină albă moale sau un gel de acid salicilic 6% în propilen glicol 70%.
- Compuși ai acidului benzoic.
- Retinoizi orali.
(PPK difuz este asociat cu afectarea pielii palmoplantare suplimentară în mai multe tulburări moștenite ale cornificării. Condițiile mai frecvente sunt prezentate mai jos.)
1) Mal de Meleda
(De asemenea, cunoscut sub numele de Keratosis extremitatum hereditaria transgrediens et progrediens)