Orphanet Adenom hepatocelular

orphanet

  • Căutare
  • Semne și simptome clinice
  • Clasificări
  • Genele
  • Handicap
  • Enciclopedie pentru pacienți
  • Enciclopedie pentru profesioniști
  • Liniile directoare de urgență
  • Surse/proceduri

Căutați un boala rara

Alte opțiuni de căutare

Adenom hepatocelular

Adenomul hepatocelular (HA) este o tumoră benignă rară a ficatului.

ORPHA: 54272

rezumat

Epidemiologie

Incidența anuală este estimată la un caz pe milion.

Descrierea clinică

Etiologie

În majoritatea cazurilor, adenoamele se dezvoltă din motive neclare într-un ficat altfel sănătos. Au fost identificate unele condiții predispozante: utilizarea contraceptivă orală prelungită, glicogenoză tip III și IV, șunt portocaval congenital și, la bărbați, utilizarea steroizilor anabolizanți. Analiza moleculară a dezvăluit mutații specifice în celulele adenomatoase, fiecare asociată cu caracteristici histologice specifice: mutațiile HNF1 sunt asociate cu hepatocitele grase, iar mutațiile beta-cateninei sunt asociate cu displazie și transformare malignă. Un tip suplimentar de adenom hepatic a fost recent caracterizat ca adenom telangiectatic. Acest tip de adenom prezintă dilatație sinusoidală și infiltrate inflamatorii.