Noile terapii aduc speranța de a vindeca tipurile rare de cancer astăzi
Dara Chadwick

Apar noi terapii pentru tratamentul colangiocarcinomului, un tip rar de cancer, care nu este adesea discutat.
La aproape șapte ani după ce a fost diagnosticat cu colangiocarcinom, PATTY CORCORAN a devenit atât o inspirație, cât și un avocat pentru alții diagnosticați cu boala. - CHEIE FOTO DE KATE EDWARDS
În 2011, la vârsta de 46 de ani, Patty Corcoran era foarte sănătos. Locuitorul din Olney, Illinois, a mâncat bine, a făcut exerciții regulate și a fost devotat slujbei sale de asistent social, ajutând familiile cu venituri mici să acceseze resursele necesare. Așadar, când a ajuns în camera de urgență a spitalului local, cu o durere înjunghiată în partea dreaptă a abdomenului, și-a asumat operația vezicii biliare pentru care a fost programată ulterior, ar fi destul de rutină.
O sonogramă preoperatorie a condus la un apel telefonic la care nu se aștepta - a fost medicul ei, anulând operația de a doua zi. Ceva nu era în regulă, iar Corcoran se îndrepta în curând spre Clinica Mayo din Rochester, Minnesota. Acolo, o biopsie a confirmat un diagnostic de colangiocarcinom intrahepatic, un cancer rar al căilor biliare din interiorul ficatului. Avea o tumoare care măsura nouă centimetri pe 10 centimetri.
„Mi s-a spus că este inoperant”, spune Corcoran. „Mi-au spus că mai am de șase până la nouă luni de trăit”. Astăzi, aproape șapte ani mai târziu, Corcoran continuă să fie tratat pentru boală și a devenit atât o inspirație, cât și un avocat pentru alții diagnosticați cu colangiocarcinom. Prin intermediul blogului ei, Călătoria credinței lui Patty, (pattysjourneyoffaith.blogspot.com) și vorbind la evenimente precum conferința anuală a Fundației Cholangiocarcinoma, Corcoran a ajutat să dea o voce celor afectați de această boală rară.
Aproximativ 8.000 de persoane din Statele Unite sunt diagnosticate cu colangiocarcinom în fiecare an, potrivit Societății Americane a Cancerului (ACS), deși numărul real poate fi mai mare, deoarece boala este dificil de diagnosticat. De fapt, colangiocarcinomul se găsește uneori întâmplător în timpul unei ecografii sau a unei tomografii a ficatului din alte motive, potrivit Rachna Shroff, MD, profesor asistent de oncologie medicală gastro-intestinală la Universitatea din Texas MD Anderson Cancer Center din Houston.
„Nu există screening de rutină pentru această boală”, spune ea.
Ce este colangiocarcinomul?
Colangiocarcinomul, cunoscut și sub numele de „cancer al căilor biliare”, include cancerele clasificate în două moduri: intrahepatic și extrahepatic. Colangiocarcinomul intrahepatic este cancer în rețeaua de tuburi subțiri care transportă bila în ficat, în timp ce colangiocarcinomul extrahepatic este cancer în căile biliare din afara ficatului. Colangiocarcinomul extrahepatic include cancerul în canalul biliar perihilar din regiunea hilului - zona în care canalele biliare drepte și stângi părăsesc ficatul și se reunesc pentru a forma canalul biliar comun, cunoscut și sub denumirea de tumori Klatskin - și cancerul în canalul biliar comun în regiunea distală, unde conducta biliară comună traversează pancreasul și se termină conectându-se în intestinul subțire.
Diagnosticarea colangiocarcinomului depinde de localizarea tumorii originale, spune Shroff. „Colangiocarcinomul intrahepatic este mai dificil de diagnosticat”, spune ea. „Simptomele sale sunt mai vagi”. Aceste simptome pot include oboseala, pierderea în greutate, senzația de plinătate mai repede decât în mod normal și durerea care apare pe măsură ce tumorile cresc și se întind „capsula” înconjurătoare a ficatului, spune ea. Cel mai frecvent simptom prezent al colangiocarcinomului extrahepatic este icterul.
Unii oameni au puține sau deloc simptome - unul dintre motivele pentru care majoritatea pacienților se află în stadii avansate ale bolii atunci când primesc un diagnostic, spune Shroff. Punerea în scenă poate fi, de asemenea, destul de dificilă, adaugă ea. „De multe ori vedem mai multe tumori la nivelul ficatului, iar unde se află depinde dacă putem opera”, spune Shroff. Aceste tipuri de cancer nu sunt adesea resecabile. Colangiocarcinoamele extrahepatice au o tendință mai mare de răspândire la alte organe. ”
O mai mare conștientizare a colangiocarcinomului în rândul medicilor, tehnici de imagistică îmbunătățite și noi teste de patologie sunt printre factorii care contribuie la un număr tot mai mare de diagnostice - în special a colangiocarcinomului intrahepatic, spune Lipika Goyal, MD, oncolog medical gastrointestinal la Massachusetts General Hospital și instructor Harvard Medical School, ambele în Boston. Ea citează un test dezvoltat și utilizat la Mass General, hibridizarea in situ a mARN-ului albuminei, care detectează tiparele celulare legate de colangiocarcinom - ca fiind foarte promițătoare în ceea ce privește capacitatea sa de a diagnostica cu precizie colangiocarcinomul intrahepatic. Ea a citat, de asemenea, testul de fluorescență hibridizare in situ (FISH) dezvoltat la Clinica Mayo pentru un diagnostic îmbunătățit al colangiocarcinomului extrahepatic; acest test detectează anomalii în structura sau numărul cromozomilor din celulele canceroase utilizând sonde de ADN marcate fluorescent pentru a căuta modificări care pot indica o malignitate.
Factorii de risc pentru dezvoltarea bolii includ inflamația cronică a ficatului, infecția cu hepatita B sau C, ciroză hepatică, antecedente de boli inflamatorii intestinale (în special colangită sclerozantă primară - inflamație care provoacă cicatrici în conducta biliară) și boală hepatică grasă, spune Shroff. În timp ce colangiocarcinomul este mai frecvent în Asia de Sud-Est, unde este asociat cu infecția de către paraziți sau prin afectarea ficatului, este mult mai puțin frecvent în S.U.A. Este rareori asociat cu sindroame ereditare, conform lui Shroff, și apare în principal la persoanele de 70 de ani și peste.
Ratele de supraviețuire variază la pacienții cu colangiocarcinom în funcție de faptul că este intrahepatic sau extrahepatic și dacă este localizat sau s-a răspândit. Pentru colangiocarcinomul intrahepatic localizat, rata medie de supraviețuire la 5 ani este de 15%, dar scade la 6% pentru regional și 2% pentru distanță. Pacienții cu colangiocarcinom extrahepatic au șanse de 30% să supraviețuiască cinci ani dacă este localizat, în timp ce această rată scade la 2% dacă este îndepărtată, potrivit ACS. Ca și în cazul oricărui cancer, aceste estimări pot fi destul de dezactivate pentru orice persoană, deoarece factorii biologici încă necunoscuți pot influența rezultatul.