Nephrocalcinoza - o prezentare generală a subiectelor ScienceDirect

Nefocalcinoza este definită ca depunerea fosfatului de calciu în țesutul renal, deși uneori sunt folosiți o varietate de termeni suplimentari pentru a reflecta localizarea mineralului în cortex, medulă și așa mai departe.

Termeni asociați:

• Piatra la rinichi
• Hipercalcemie
• Hipomagneziemie
• Hipercalciuria
• Izotopii calciului
• Vitamina D
• Proteină
• Mutaţie
• Hormonul paratiroidian

Descărcați în format PDF

Despre această pagină

Urolitiaza și nefrocalcinoza în copilărie

Bernd Hoppe,. Dawn S. Milliner, în Nefrologie Pediatrică Comprehensivă, 2008

Fiziopatologia nefrocalcinozei

Nefocalcinoza este legată de depozitele de oxalat de calciu sau fosfat de calciu din regiunile tubulointerstițiale ale rinichiului. Nefrocalcinoza medulară este tiparul tipic care se observă în 98% din cazuri. 23 Nefocalcinoza nu duce neapărat la formarea calculilor, iar calculii renali pot apărea în absența aparentă a nefrocalcinozei macroscopice, deși cele două sunt adesea observate împreună la același pacient. Cele două patologii sunt distincte, dar sunt strâns legate și împărtășesc mulți dintre aceiași factori de risc. 23 Nefocalcinoza pare, mai des decât urolitiaza, să fie asociată cu o pierdere a funcției renale. 23 Într-o serie de 152 de pacienți germani cu nefrocalcinoză, rata filtrării glomerulare și osmolalitatea urinară maximă au fost legate de stadiul nefrocalcinozei. 24

Nefocalcinoza este în mod obișnuit legată de tubulopatii precum boala Dent, sindromul Bartter și sindromul Lowe și se observă și la pacienții cu hiperoxalurie primară și acidoză tubulară renală distală 23 (vezi Tabelul 33-4). Este bine descris la pacienții cu antecedente de hipercalcemie sau exces de vitamina D. 24 Hipercalciuria este comună pentru multe dintre aceste afecțiuni. 23, 24

Cristalele de oxalat de calciu împrăștiate nu sunt rareori observate în celulele tubulare renale la pacienții supuși biopsiilor alogrefei după transplant. 30, 31 Semnificația acestor cristale rămâne de stabilit, dar reflectă probabil leziuni ale celulelor renale cauzate de necroza tubulară acută, medicamente sau alți factori. Excreția scăzută de citrat, care este adesea observată în acest cadru, poate juca, de asemenea, un rol. 31

Fluid, electrolit, acid - bază și fiziologie și tulburări renale-de dezvoltare

John M. Lorenz MD, Patricia L. Weng MD, în Secretele fetale și neonatale (ediția a treia), 2014

Nefocalcinoza

Cum se face diagnosticul de nefrocalcinoză de obicei la un sugar?

Nefocalcinoza este de obicei sugerată de descoperirile efectuate pe o ecografie renală a unei medule renale hiperecogene, de obicei la un sugar cu greutate foarte mică. Nefocalcinoza rezultă din calcificarea microscopică în porțiunea medulară a rinichiului, dar este adesea însoțită de focare hiperecogene în calici, care reprezintă și calculi renali. Nefocalcinoza se poate prezenta cu hematurie sau infecție a tractului urinar, dar este de obicei o constatare incidentală.

Un copil prematur de 6 săptămâni, cu 28 de săptămâni de gestație, cu displazie bronhopulmonară, se dovedește a avea nefrocalcinoză. Copilul a fost tratat de câteva săptămâni cu furosemid. Tratamentul cronic cu furosemid este cel mai probabil diagnostic în acest caz?

Da. Asocierea terapiei pe termen lung cu furosemid și a nefrocalcinozei a fost bine recunoscută de la descrierea originală de Hufnagle și colab. în 1982. Există, totuși, alte considerații diagnostice pentru sugarii cu nefrocalcinoză, care sunt prezentate în Tabelul 9-6 .

Hipercalciuria este un aspect diagnostic important la un sugar cu nefrocalcinoză. Care este intervalul normal pentru excreția de calciu la sugari?

Valoarea hipercalciuriei, dacă este definită ca excreție de calciu mai mare decât percentila 95 pentru o cohortă potrivită vârstei, este diferită la sugari decât la copiii mai mari. La sugarii cu vârsta sub 7 luni, percentila 95 pentru calciu/creatinină urinară (mg/mg) a fost raportată de Sargent și colab. pentru a avea 0,86, iar la copiii cu vârsta cuprinsă între 7 și 18 luni valoarea a fost de 0,60. Într-un alt studiu, sugarii cu greutate foarte mică la naștere cu nefrocalcinoză au avut o calciu/creatinină urinară medie de 0,49 comparativ cu 0,11 la subiecții martor.

Care este terapia sugerată pentru un sugar cu nefrocalcinoză?

Tratamentul cauzei primare poate fi important în cazurile care nu sunt cauzate de terapia pe termen lung cu furosemid. La sugarii cărora li se administrează furosemid, substituirea unui diuretic tiazidic cu furosemid poate reduce excreția de calciu și poate duce la micșorarea calculilor și la ameliorarea nefrocalcinozei medulare. Prognosticul pe termen lung a fost corelat cu evoluția excreției urinare de calciu.

Care este prognosticul la sugarii cu nefrocalcinoză?

Studiile pe termen lung asupra sugarilor prematuri cu nefrocalcinoză au sugerat că 30% până la 50% dintre copii continuă să aibă dovezi de calcificare renală până la 5 ani după diagnostic. Există unele dovezi ale unei RFG ușor scăzute la pacienții cu nefrocalcinoză, dar aceste constatări pot fi rezultatul prematurității și nu specifice istoricului de nefrocalcinoză. 76 77 78 79

Claudinele și manipularea magneziului renal

Jianghui Hou, Martin Konrad, în Subiecte actuale în membrane, 2010

Mutații B în CLDN19 Cauză FHHNC

FHHNC este o tulburare eterogenă genetic. Mutațiile din altă genă TJ care codifică CLDN19 au fost, de asemenea, legate de această boală (Konrad și colab., 2006). Fenotipurile tubulare renale nu se disting de pacienții cu mutații în CLDN16 de cei cu CLDN19. Mutațiile CLDN19 sunt invariabil asociate cu anomalii oculare severe (inclusiv miopie severă, nistagmus sau colobom macular) (Benigno și colab., 2000; Praga și colab., 1995; Rodriguez-Soriano și Vallo, 1994). Această asociație a fost numită FHHNC cu afectare oculară severă (OMIM # 248190). În schimb, doar un mic subgrup de pacienți cu FHHNC cu mutații CLDN16 au prezentat miopie severă, dar nici nistagmus și nici colobomate nu au fost observate vreodată (Weber, Schneider, și colab., 2001).

Biologia și gestionarea peștilor zebră

Michael Y. Esmail VMD,. Dr. Fabrizio C. Serluca, Medicină animală de laborator (ediția a treia), 2015

5 Nefocalcinoză

Nefocalcinoza apare la peștii captivi marini și de apă dulce și este văzută frecvent în cercetarea peștilor zebră (Roberts, 2012; Kent și colab., 2012b). Această afecțiune a fost asociată cu niveluri ridicate de dioxid de carbon în apă (de exemplu,> 12 mg/l) sau cu niveluri dezechilibrate de calciu sau magneziu (Smart și colab., 1979; Harrison, 1980). Utilizarea carbonatului de calciu pentru menținerea alcalinității într-un sistem de acvacultură recirculantă este asociată cu nefrocalcinoză moderată până la severă în tilapia nilului (Oerochromis niloticus). Incidența nefrocalcinozei a scăzut odată cu înlocuirea carbonatului de calciu cu bicarbonatul de sodiu (Chen și colab., 2001). Creșterea nivelului de CO2 în apă poate fi cauzată, de asemenea, de un schimb slab de apă și de o densitate crescută a locuințelor (Kent și colab., 2012b).

Peștele zebră cu nefrocalcinoză se va prezenta în mod normal cu descoperiri histologice incidentale ale depozitelor de urolit de calciu cristalin bazofilic în rinichi și canalele colectoare. Cu excepția cazului în care leziunile sunt severe, de obicei nu există semne clinice ale bolii. La peștele zebră, leziunile nu sunt de obicei evidente (Kent și colab., 2012b).

Hiperparatiroidism primar și rinichi

Nefocalcinoza

Nefocalcinoza, vizualizată ca depozite de minerale de calciu radiopace, apare în țesutul renal în sine (Figura 31.3). Paratiroidectomia reușită poate opri progresia nefrocalcinozei, deși rareori duce la dispariția sa completă.

Relația dintre patogeneza calculilor renali și nefrocalcinoză în PHPT este intimă (Figura 31.3). Acestea apar împreună la pacienții cu PHPT și ambele își au originea în papilele renale. Unele pietre cresc din agregate cristaline care blochează canalele colectoare. 71 Atunci când aceste rupturi în țesutul renal în sine au ca rezultat mineralizarea suplimentară a fosfatului de calciu care, dacă este mare, apare ca nefrocalcinoză pe radiografii. Pe de altă parte, unele pietre se inițiază pe mineralul fosfat de calciu într-o placă Randall care aparent erupe de sub uroteliul papilar. 72 Patogeneza detaliată a nefrocalcinozei, inclusiv a plăcilor lui Randall, rămâne neclară 84 și implică probabil factori care sunt considerați a fi implicați în calcificarea ectopică în altă parte a corpului. 85,86

---