Lipomatoza familială abdominală și intestinală care prezintă sângerări GI superioare

1 Departamentul de Gastroenterologie, Facultatea de Medicină, Universitatea Inonu, Malatya, Turcia

intestinală

2 Departamentul de radiologie, Spitalul de instruire și cercetare Elazig, Elazig, Turcia

3 Departamentul de patologie, Spitalul de instruire și cercetare Elazig, Elazig, Turcia

4 Departamentul de Chirurgie Generală, Spitalul de Instruire și Cercetare Elazig, Elazig, Turcia

5 Departamentul de Gastroenterologie, Spitalul de Formare și Cercetare Elazig, Elazig, Turcia

Abstract

Deși lipoamele sunt tumori benigne încapsulate, lipomatoza sistemică definește tumorile infiltrative nonincapsulate asemănătoare țesutului adipos normal. Lipomatoza abdominală și lipomatoza intestinală sunt entități clinicopatologice diferite cu simptome clinice similare. Vom descrie aici un caz care prezintă sângerări gastro-intestinale superioare de la lipomul submucosal erodat la duoden secundar lipomatozei intestinale și lipomatozei abdominale.

1. Introducere

Lipomatoza sistemică multiplă (MSL) este o afecțiune rară cu etiologie necunoscută, caracterizată prin acumularea de țesut adipos necapsulat la nivelul feței, capului, gâtului, extremităților superioare și inferioare, trunchiului, cavității abdominale și bazinului [1]. Implicarea tractului gastro-intestinal (GI) și a cavității abdominale este foarte rară. Implicările abdominale și intestinale prezintă dureri abdominale, obstrucție, invaginație și sângerări gastrointestinale. Lipomatoza abdominală poate provoca, de asemenea, distensie, prin obstrucție intermitentă și modificarea timpului de tranzit intestinal. Lipomatoza intestinală se referă la prezența mai multor lipoame submucoase la nivelul intestinului subțire și colon. Vom descrie aici un caz cu sângerare a lipomului duodenal legat de lipomatoza intestinală și lipomatoza abdominală difuză care deformează stomacul și buclele proximale ale intestinului subțire.

2. Prezentarea cazului

Un bărbat de 35 de ani a fost internat în secția de urgență cu antecedente de hematemeză și melenă de o zi după ce a luat un medicament antiinflamator nesteroidian. Nu avea nicio boală medicală. A negat fumatul, consumul de alcool. Înălțimea și greutatea pacientului au fost de 178 cm și respectiv 68 kg (indicele de masă corporală: 21 kg/cm 2). La examinarea fizică, tensiunea arterială a fost de 120/70 mmHg și frecvența pulsului 86/min. A existat o leziune nodulară submucoasă nedureroasă mobilă de 2 cm pe gâtul stâng. Abdomenul lui era moale, fără sensibilitate, revenire, leziune în masă sau ascită. Pacientului i s-a administrat prompt înlocuirea lichidului cristaloid și coloidian intravenos; a fost administrat inhibitor parenteral al pompei de protoni. Valorile inițiale de laborator au fost după cum urmează: leucocit: 5800/mm 3, hemoglobină: 14,8 g/dL, trombocite: 347.000/mm 3, timp de protrombină: 12 sec, și INR: 1,05. Parametrii biochimici au fost normali.

Endoscopia gastrointestinală superioară a relevat leziuni mobile submucoase multiple gastrice și duodenale cu îngustare a antrului și deformare constantă a duodenului. Nu a putut să treacă la a doua parte a duodenului cu un endoscop (Figura 1). Examenul colonoscopic a fost normal. Imagistica prin rezonanță magnetică abdominală (RMN) a arătat că lipomatoza difuză a cavității abdominale se extinde până la mediastin (Figura 2) și obliterarea în partea distală a stomacului, bulbului și duodenului proximal datorită leziunilor lipomatoase submucoase cu bucle intestinale subțiri degradate la nivelul abdomenul superior drept (Figura 3). Investigațiile de laborator au arătat 68 mg/dl de glucoză în repaus alimentar, 1,18 mg/dl în insulină în repaus alimentar, 53 mg/dl în trigliceride, 62 mg/dl în lipoproteine ​​cu densitate mică și 47 mg/dl în lipoproteine ​​cu densitate mare. Tatăl său are, în mod similar, leziuni mobile nedorite la gât și la extremitatea superioară dreaptă. Cu toate acestea, leziunile submucoase nu au fost detectate la examinarea UGIE. RMN abdominal al tatălui său a arătat în mod similar creșterea țesutului lipomatos în cavitatea abdominală (Figura 4). Biopsia endoscopică a leziunii polipoide submucoase a fost diagnosticată ca lipom și biopsia trucută a leziunii de masă difuză care umple cavitatea abdominală a fost în concordanță cu țesutul fibroadipos.

3. Discuție

Lipomatoza simetrică multiplă afectează în principal bărbații albi între 25 și 60 de ani. Poate apărea sporadic sau familiar [2]. Lipomatoza abdominală difuză este o variantă a MSL caracterizată prin mărirea masivă a abdomenului prin colectarea de lipoame mari necapsulate [3]. Această boală rară ar putea fi asociată cu dislipidemie (trigliceridă ridicată, HDL ridicat), rezistență la insulină, hiperuricemie, anemie macrocitară și neuropatie periferică [2]. Câțiva factori etiologici sunt presupuși în dezvoltarea lipomatozei, cum ar fi deplasarea embrionară a țesutului adipos, predispoziția congenitală, boala degenerativă cu tulburări ale metabolismului grăsimilor, depunerea de grăsimi postchimioterapeutică, inflamația cronică, cum ar fi boala inflamatorie cronică a intestinului, infecția de grad scăzut și sindroamele hamartomatoase și alcool [4]. Consumul de alcool este un factor comun coexistent care provoacă deficiență de folat, anemie macrocitară și promovează lipoamele prin efecte asupra adipozităților [1].