Limfangiectazie intestinală la adulți
Corespondență către: Dr. Hugh James Freeman, MD, CM, FRCPC, FACP, Freeman, Departamentul de Medicină (Gastroenterologie), Universitatea British Columbia, Vancouver, BC, V6T 1W5, Canada. ac.wahs@eerfguh
Telefon: + 1-604-8227216 Fax: + 1-604-8227236
Abstract
INTRODUCERE
Waldman și colab. [1] primele cazuri detaliate de limfangiectazie intestinală în urmă cu aproape 50 de ani. În cazurile lor, edemul și hipoproteinemia au fost prezente atât cu hipoalbuminemie, cât și cu hipogammaglobulinemie. Măsurătorile estimate ale grupului total de albumină corporală utilizând o metodă de albumină radio-marcată au fost reduse în timp ce excreția fecală a fost crescută. La unii, steatoreea era de asemenea prezentă. Pentru confirmarea diagnosticului au fost necesare biopsii ale intestinului subțire [2]. Acestea prezintă limfatice proeminente dilatate în regiunea laminei proprii a structurii viloase, adesea cu extindere în submucoasă (Figurile (Figurile 1 1 și 2). 2). Alții au comentat că aceste modificări pot fi dificil de detectat, deoarece dilatarea lactealelor intestinale sau a capilarelor care conțin limfa poate fi destul de focală [3]. Au fost înregistrate și prezentări familiale [1]. Cel mai adesea afectați au fost copiii și adulții tineri, deși chiar din punct de vedere istoric, diagnosticul a fost inițial definit și ocazional la adulți mai în vârstă, chiar în vârstă. Cauza precisă a limfangiectaziei intestinale cu pierderea de proteine enterice rămâne obscură, dar modificări ale moleculelor reglatoare implicate în limfangiogeneză au fost raportate în mucoasa duodenală [4].
Vedere cu putere redusă a limfaticelor dilatate care implică mucoasa și submucoasa în limfangiectazia intestinală. În această secțiune, modificările mucoasei sunt mai degrabă neuniforme decât continue în distribuție, subliniind natura multifocală a tulburării.
Vedere de înaltă putere, care arată afectarea mucoasei cu limfatice dilatate în limfangiectazia intestinală. Celulele epiteliale de suprafață sunt normale. Proteina limfatică este prezentă în limfaticele dilatate ale mucoasei intestinale.
CARACTERISTICI CLINICE
În unele, se poate observa o masă abdominală [8], fie la evaluarea clinică, fie cu studii imagistice radiologice, în special cu ultrasunete (cu sau fără endoscopie) sau tomografie computerizată. Aceste mase sunt de obicei chistice și reprezintă adesea limfangioame asociate. Acestea din urmă sunt leziuni complet benigne care pot fi asociate cu limfangiectazie fie în intestinul subțire, fie în cel gros [9,10]. Cel mai frecvent raportat situs intestinal este duodenul [11], parțial, probabil, deoarece acestea au fost mai ușor de detectat cu o evaluare endoscopică care prezintă o leziune chistică polipoidă netedă, moale, cu o bază largă [10]. În altele, poate apărea o zonă segmentată de edem și îngroșare a pereților care provoacă o obstrucție localizată și, ocazional, rezultând o rezecție intestinală segmentară [12]. Într-o oarecare măsură, metodele imagistice în evoluție care nu sunt disponibile în epoca descrierii inițiale a acestei tulburări ne-au sporit aprecierea pentru aceste modificări limfatice mai extinse.
S-a observat o asociere rară a limfangiectaziei intestinale cu boala celiacă [13]; cu toate acestea, în majoritatea cu limfangiectazie intestinală primară, mucoasa intestinală pare a fi normală la evaluarea microscopică de rutină, în afară de lactealele dilatate. În plus, poate apărea deficit de fier [14], dar nu este clar dacă există vreo afectare a absorbției fierului în limfangiectazia intestinală primară, chiar dacă este localizată în principal în duoden. Pierderea cronică de sânge ocultă poate apărea în unele [15] și s-a observat ulcerarea nespecifică a intestinului subțire [14]. Rar, s-au înregistrat sângerări masive [16,17]. Într-un studiu recent care a utilizat endoscopia capsulei [18], s-a observat o asociere interesantă, dar semnificativă statistic, cu angiodisplazie coincidentă a intestinului subțire, sugerând un alt mecanism posibil pentru pierderea de sânge ocultă cu limfangiectazie. Poate să apară hemoliză recurentă cu uremie [19] și, eventual, poate rezulta pierderea urinară de fier din hemoliza intravasculară în curs. Mecanismele implicate pentru malabsorbția grăsimilor și a vitaminelor liposolubile nu sunt pe deplin definite și trebuie explorate în continuare. Cu toate acestea, a fost raportată osteomalacie asociată cu deficit de vitamina D [20] și tetanie atribuită hipocalcemiei [21].