KUVAN Dozare și administrare KUVAN (pentru HCP)

KUVAN ® (dihidroclorură de sapropterină) Comprimate pentru uz oral sau Pulbere pentru soluție orală este un medicament administrat o dată pe zi împreună cu alimente. O rețetă completă necesită un studiu de medicamente pentru a determina dacă pacienții sunt receptivi.

dozare

  • Răspunsul la terapie este determinat de o reducere a nivelului de Phe din sânge după tratamentul cu KUVAN timp de până la 1 lună
  • În timpul studiului KUVAN, pacientul trebuie să mențină o dietă săracă în PH

KUVAN urmează un regim de dozare bazat pe greutate, care ia în calcul și vârsta pacientului în ecuație.

Administrare

  • KUVAN trebuie administrat o dată pe zi (la aceeași oră în fiecare zi), de preferință cu cea mai mare masă a zilei
  • Pudra KUVAN poate fi dizolvată în apă sau suc de mere sau amestecată într-o cantitate mică de alimente moi, cum ar fi sos de mere sau budincă
    • Comprimatele KUVAN pot fi zdrobite și administrate în același mod ca pulberea KUVAN sau pot fi înghițite întregi
    • Mănâncă sau bea amestecul în 30 de minute
  • Nivelurile de Phe din sânge trebuie monitorizate în mod regulat

Vezi complet Instructiuni de folosire pentru informații complete despre pregătirea și administrarea KUVAN.

Dozare

Doza inițială

  • Pacienți cu vârsta cuprinsă între 1 lună și 6 ani: Doza inițială recomandată este de 10 mg/kg administrată o dată pe zi
  • Consultați graficele de mai jos pentru opțiunile de dozare pentru sugari cu greutatea de 10 kg sau mai puțin
  • Pacienți cu vârsta de peste 7 ani: Doza inițială recomandată este de 10 până la 20 mg/kg administrată o dată pe zi

Ajustările dozei

  • Dacă Phe din sânge nu scade de la momentul inițial la 10 mg/kg pe zi, doza poate fi crescută la 20 mg/kg pe zi
  • Odată ce capacitatea de reacție a fost stabilită, doza de KUVAN poate fi ajustată în intervalul de 5 până la 20 mg/kg administrat o dată pe zi

KUVAN Dozare pulbere pentru sugari

  • Pentru pacienții care cântăresc 10 kg sau mai puțin, o doză de 10 mg/kg de pulbere KUVAN poate fi dizolvată în doar 5 ml sau mai puțin de apă sau suc de mere
  • Soluția poate fi administrată pe cale orală printr-o seringă de dozare orală

  1. KUVAN [prospect]. Novato, CA: BioMarin Pharmaceutical Inc; 2015.

  • Măsurătorile inițiale ale Phe din sânge trebuie luate chiar înainte de inițierea unui test de răspuns KUVAN

Doza inițială recomandată de KUVAN este de 10 mg/kg/zi administrată o dată pe zi. 1

Răspunsul la terapie este determinat de o modificare a nivelului de Phe din sânge după tratamentul cu KUVAN la 10 mg/kg/zi pentru o perioadă de până la 1 lună. 1

  • Nivelurile sanguine trebuie verificate după o săptămână de tratament cu KUVAN și periodic până la o lună
    Dacă nivelurile de Phe din sânge nu scad de la momentul inițial la 10 mg/kg/zi, doza poate fi crescută la 20 mg/kg/zi 1
  • Pacienții ale căror niveluri de Phe din sânge nu scad de la momentul inițial după o lună de tratament la 20 mg/kg/zi nu răspund, iar tratamentul cu KUVAN trebuie întrerupt la acești pacienți.

Reglarea dozei de KUVAN

Odată ce capacitatea de reacție la KUVAN a fost stabilită, doza de KUVAN poate fi ajustată în intervalul de 5 până la 20 mg/kg/zi în funcție de răspunsul la terapie. Dozele peste 20 mg/kg/zi nu au fost evaluate în studiile clinice. 1

După stabilirea dozei de KUVAN, este necesară o gestionare activă continuă a aportului alimentar de Phe, utilizând alimente medicale și surse naturale de proteine, pentru a asigura controlul Phe din sânge și un echilibru nutrițional adecvat. 1

Determinarea sensibilității KUVAN * 1

  • Utilizați KUVAN împreună cu gestionarea activă continuă a aportului alimentar de Phe, folosind alimente medicale și surse naturale de proteine ​​pentru a asigura controlul Phe din sânge și echilibrul nutrițional adecvat 1

Rețineți că este foarte important ca pacienții să își mențină dieta ca de obicei în perioada de încercare. Orice fluctuație a dietei poate împiedica stabilirea unui răspuns clar la KUVAN. 1

Nu toți pacienții răspund bine la KUVAN; cu toate acestea, pentru pacienții care nu prezintă o scădere a Phe din sânge după administrarea KUVAN, luați în considerare dacă boala, dieta, modificarea utilizării alimentelor medicale sau alți factori care afectează nivelul de Phe din sânge pot fi afectat rezultatele și rețineți că timpul până la răspuns variază în funcție de pacienți. 1 Subliniați întotdeauna pacienților că trebuie să-și continue dieta cu restricție Phe după ce răspunsul KUVAN a fost stabilit. 1

Scăderi mai mari ale nivelurilor de Phe din sânge au fost observate cu doze mai mari de KUVAN

Într-un studiu de extensie deschisă, de titrare forțată, multicentrică, de fază 3 (N = 80), pacienții cu vârste cuprinse între 8 și 49 de ani care au răspuns la tratamentul cu KUVAN au primit doze consecutive de KUVAN la 5, 20 și 10 mg/kg/zi în intervale de 2 săptămâni. Nivelul Phe din sânge a fost monitorizat după 2 săptămâni de tratament la fiecare nivel de doză. Dieta lor obișnuită a fost menținută pe tot parcursul studiului. Nivelul mediu de bază al Phe a fost de 844 µmol/L. 1