Hirschsprung s Disease Children s Hospital din Philadelphia
Program colorectal pediatric
Ce este boala Hirschsprung?
Boala Hirschsprung este un defect congenital al intestinelor în care nervii din peretele intestinului nu se formează corespunzător. Copiii cu boala Hirschsprung nu pot defeca sau trece de scaun, ceea ce poate provoca obstrucția intestinului. Poate pune viața în pericol dacă nu este tratată.
În timpul dezvoltării fetale normale, nervii numiți celule ganglionare se formează în pereții intestinali de-a lungul întregului tract digestiv. Acești nervi declanșează mușchii din intestin pentru a se stoarce și relaxa pentru a muta alimentele digerate prin intestine. Această mișcare, numită peristaltism, are ca rezultat defecația (cacarea). Fără celule ganglionare, intestinul nu se relaxează și determină acumularea scaunului în intestin, ceea ce poate duce la obstrucția intestinului.
Nou-născuții cu boala Hirschsprung vor avea adesea distensie abdominală (un abdomen mărit), în timp ce copiii mai mari pot suferi de constipație cronică.
Boala Hirschsprung este rară, apare la aproximativ 1 din 5.000 de nașteri. Este mai frecvent la bărbați decât la femei. Boala Hirschsprung poate fi denumită și megacolon congenital sau megacolon aganglionic.
Urmăriți videoclipul pentru a afla mai multe despre abordarea noastră coordonată a îngrijirii copiilor cu boala Hirschsprung.
Simptomele bolii Hirschsprung
Boala Hirschsprung este diagnosticată cel mai adesea în perioada nou-născutului în primele șase săptămâni de viață. Simptomele pot include:
- Imposibilitatea de a trece scaunul în 24-48 de ore după naștere
- Apetit slab
- Vărsături
- Distensia abdominală
Deși mult mai puțin frecvente, copiilor mai mari li se poate diagnostica boala Hirschsprung. Simptomele la copiii mai mari cu boala Hirschsprung pot include:
- Apetit slab
- Distensia abdominală
- Constipație severă
- Vărsături
- Creșterea slabă
- Creștere slabă în greutate
Unii sugari și copii prezintă enterocolită asociată cu Hirschsprung, care este o infecție a intestinului care pune viața în pericol, observată la copiii cu boala Hirschsprung. Semnele și simptomele enterocolitei sunt diareea, febra, distensia abdominală și scăderea energiei. Aceste semne și simptome sunt considerate grave și pun viața în pericol. Dacă apar, anunțați imediat medicul copilului dumneavoastră.
Diagnosticul bolii Hirschsprung
Este necesar un examen fizic atent și istoricul pentru a vedea dacă boala Hirschsprung este un posibil diagnostic. Confirmarea unui diagnostic poate include oricare dintre următoarele studii:
Tratamentul bolii Hirschsprung
Tratamentul definitiv pentru boala Hirschsprung este îndepărtarea chirurgicală a porțiunii intestinului fără celule ganglionare. Corecția chirurgicală poate dura până la trei etape.
Spitalul pentru copii din Philadelphia are o echipă specială de medici și asistente medicale care vă vor ajuta să gestionați această tulburare înainte, în timpul și după operație, astfel încât copilul dumneavoastră să rămână cât mai sănătos posibil. Tratamentul bolii Hirschsprung variază în funcție de simptomele fiecărui copil și de starea generală de sănătate. Planul de tratament al copilului dvs. poate include unul sau mai mulți dintre pașii următori.
Vă rugăm să rețineți că aceste informații sunt menite să ofere o imagine de ansamblu asupra posibilelor tratamente. Echipa de îngrijire a copilului dvs. va colabora îndeaproape cu familia dvs. pentru a veni cu cel mai bun plan de tratament recomandat pentru copilul dumneavoastră.
Irigarea rectală
Irigarea rectală este utilizată pentru a vă ajuta copilul să își facă nevoile. Un cateter moale (tub) este introdus prin anus în rect și medicul spală rectul și intestinul cu soluție salină pentru a îndepărta scaunul. Acest lucru poate fi efectuat la pat. Acesta poate fi utilizat până la efectuarea intervenției chirurgicale și, uneori, ca tratament ulterior.