Hiperostoză scheletică idiopatică difuză (DISH) unde suntem acum și unde să mergem următorul RMD Open
Deși hiperostoză scheletică idiopatică difuză este cunoscută pentru caracteristicile sale radiografice, există date limitate despre manifestările sale clinice, etiologia, patogeneza și tratamentul.
Acest articol evidențiază limitările înțelegerii noastre asupra acestei entități.
Înțelegerea modificărilor osoase timpurii ar putea duce la diagnosticarea precoce și, în cele din urmă, la o terapie mai bine direcționată.
Sunt sugerate căile de cercetare viitoare atât de necesare.
În prezent, imagistica este metoda cea mai frecvent utilizată pentru a considera DISH ca un diagnostic.
Pe de altă parte, CT s-a dovedit a fi mai sensibil în evaluarea modificărilor structurale în DISH, în comparație cu radiografiile convenționale.9 Osificarea și calcificările entesiale pot crește în mod fals citirile densității minerale osoase prin absorptiometrie cu raze X cu energie dublă, dar CT cantitativ periferic a arătat că densitatea și geometria osoasă nu sunt modificate la pacienții cu DISH.10 Cu toate acestea, examinările CT sunt, în general, rareori efectuate chiar și în cazuri suspecte din cauza expunerii la radiații asociate. Recent, câteva studii cu RMN sau ultrasunografie (SUA) au sugerat că un proces inflamator entezal local ar putea preceda procesul de osificare.11 12 Prin urmare, sunt necesare mai multe studii pentru a repeta aceste constatări și a explora corelația lor cu rezultatele biopsiei.
Pe baza acestui context, un grup de anchetatori s-au întâlnit la Tel Aviv, Israel, în perioada 22-23 mai 2016. Obiectivele întâlnirii au fost să discute probele publicate în prezent despre DISH, să identifice posibile nevoi nesatisfăcute și să discute cum să le depășească pe baza cercetări colaborative viitoare. Grupul era compus din reumatologi, radiologi, genetici și un chirurg ortoped. Prezentările și discuțiile au fost realizate pe baza unei revizuiri a literaturii și a unei actualizări a cunoștințelor actuale privind manifestările clinice, implicațiile asupra diagnosticului și complicațiile pe parcursul evoluției bolii. De asemenea, s-a discutat despre utilizarea tehnicilor imagistice de bază și mai avansate pentru investigarea patogenezei și diferențierii DISH de alte diagnostice cu constatări imagistice similare. Discuția sa încheiat cu actualizarea actuală a datelor din evaluările genetice, precum și o discuție despre impactul acestora asupra intervențiilor viitoare.
Manifestari clinice
Termenul DISH a fost inventat în 1975 când Resnick a realizat că boala nu se limitează la coloana vertebrală, ci implică mai degrabă și scheletul apendicular. Cu toate acestea, manifestările clinice ale scheletului axial rămân evazive, cu un număr foarte limitat de studii controlate. În timp ce există dovezi privind rigiditatea coloanei vertebrale percepute, întrebarea dacă DISH coloanei vertebrale este o afecțiune dureroasă în general și dacă durerea musculo-scheletică apare din cauza modificărilor inflamatorii sau cronice hiperproliferative rămâne fără răspuns.13-17
Pentru manifestările coloanei vertebrale, s-a demonstrat în continuare că la subiecții cu DISH din etapa finală, datorită incapacității coloanei vertebrale rigide de a absorbi forțele de rupere, coloana vertebrală devine mai vulnerabilă la traume, ceea ce duce la fracturi chiar și după traume cu energie relativ scăzută. .18-20 Prin urmare, grupul a confirmat fără echivoc că, din cauza creșterii patologice a formării osoase noi, trebuie acordată o atenție deosebită cercetării modificărilor biomecanice legate de boală. În plus, implicarea coloanei vertebrale cervicale și a modificărilor osoase proliferative în partea sa anterioară poate duce la obstrucție mecanică a căilor respiratorii, dificultăți de umflare și poate complica, de asemenea, procedurile medicale care necesită accesul la căile respiratorii superioare și la sistemele digestive.21 În cele din urmă, implicarea al altor părți ale scheletului, cum ar fi implicarea joncțiunilor sternocostale și costocondrale, poate duce, de asemenea, la boli pulmonare restrictive, datorită expansiunii limitate a cuștii toracice.
Au existat mai multe rapoarte care au descris manifestări ale articulațiilor periferice, în special sub formă de osteoartrită hipertrofică (OA), osteoartrită care implică articulații care nu sunt de obicei afectate de OA, cum ar fi cotul și umărul, și entezopatii legate de articulații (de exemplu, tuberozitate tibială, cot) și în locurile care nu au legătură cu articulațiile (de exemplu, fascia plantară, ligamentul iliolombar) .22-29
Caracteristicile imagistice
Caracteristicile imagistice definitorii ale DISH sunt osteofitele care curg, în principal în coloana toracică. Puntile spinale osoase grosiere și groase se formează de-a lungul ligamentului longitudinal anterior într-o orientare mai orizontală și în principal pe partea dreaptă. Aceste caracteristici ajută la deosebirea DISH de spondilita anchilozantă (AS), în care sindesmofitele subțiri și delicate orientate vertical sunt semnul distinctiv. Diferențele dintre DISH și AS nu se limitează la aspectul radiografic. De fapt, pacienții cu DISH pot avea unele caracteristici clinice similare cu cele observate în AS. Cu toate acestea, acestea sunt de obicei mai în vârstă decât pacienții cu SA și au tulburări metabolice asociate.34 35 Chiar și cu imagistica modernă (de exemplu, RMN), adăugarea parametrilor clinici îmbunătățește capacitatea de a distinge între DISH și AS. DISH și calcificarea enteseală brută este o constatare obișnuită în pelvis, precum și în mai multe articulații periferice, cum ar fi mâinile, gleznele și picioarele.