Fructe și legume nerestricționate în dieta PKU o urmărire de un an European Journal of Clinical

Subiecte

Abstract

Terapia cu fenilcetonurie (PKU) necesită calcularea fenilalaninei (Phe). În majoritatea țărilor, se iau în considerare aproape toate alimentele, chiar și fructele și legumele. Am investigat dacă consumul nerestricționat de fructe și legume influențează negativ controlul metabolic. Nouăsprezece copii PKU (2-10 ani) au început cu 2 săptămâni de aport gratuit sau limitat de fructe și legume. După 2 săptămâni, regimul s-a schimbat de la gratuit la restricționat sau restricționat la liber (proiectare încrucișată). În primele 4 săptămâni, s-a măsurat concentrația de Phe din sânge uscat, s-a înregistrat consumul de fructe și legume și s-a calculat aportul de nutrienți din înregistrările dietei. Ulterior, dieta a fost schimbată în utilizarea gratuită a fructelor și legumelor pentru toți pacienții. Șase și 12 luni mai târziu, dieta și concentrațiile de Phe au fost monitorizate. Aportul mediu de Phe a crescut semnificativ cu 65 mg/zi (săptămâna 4,

legume

Introducere

Fenilcetonuria clasică (PKU, OMIM 261600) este una dintre cele mai frecvente tulburări metabolice înnăscute. Fenilalanina (Phe) nu poate fi metabolizată din cauza activității deficitare a fenilalaninei hidroxilazei (CE 1.14.16.1). Diagnosticul precoce și tratamentul cu aport strict de proteine ​​și Phe previn dizabilitățile mentale și fizice. 1, 2 Determinarea regulată a concentrației de Phe din sânge uscat, precum și calcularea aportului de Phe prin cântărirea tuturor alimentelor este baza terapiei pe tot parcursul vieții.

Simplificarea dietei fără a afecta controlul metabolic este o provocare majoră, deoarece respectarea dietei este adesea slabă, mai ales în perioada adolescenței și a maturității. 3 O opțiune, liberalizarea aportului de fructe și legume, care ar afecta o mare parte din aportul total de alimente, s-a dovedit a fi fezabilă fără a compromite controlul metabolic în două studii pe termen scurt într-un cadru intern controlat strict 4 și într-o viață de zi cu zi, ambulatorie. 5 Acest studiu actual raportează efectele pe termen lung într-o observație extinsă a acestuia din urmă.

Pacienți și metode

Design de studiu

Proiectarea și rezultatele testului de bază au fost publicate. 5 A fost înregistrat ca DRKS00000509 și aprobat de comitetul de etică al Universității din Leipzig, Germania (număr de înregistrare: 289-09-141209). Pacienții/paznicii au fost informați în scris și și-au dat acordul în scris. Pe scurt, pacienții cu PKU cu vârsta cuprinsă între 2 și 10 ani și cu o concentrație medie de Phe din sânge uscat din Figura 1

Design de studiu. Pacienții au fost randomizați pentru a studia faza 1 sau 2, încrucișată după 2 săptămâni. După 4 săptămâni, evaluarea tuturor datelor și schimbarea dietei pentru utilizarea gratuită a fructelor și legumelor pentru ambele grupuri de pacienți în timpul fazelor de studiu 3 și 4. înregistrarea dietei și concentrația de fenilalanină în sângele uscat în ziua următoare (zilele 1, 2, 11, 12, 13, 15, 16, 25, 26, 27, 178, 179, 180, 363, 364, 365). GRATUIT: utilizare gratuită a fructelor și legumelor. RESTRICT: utilizare restricționată a fructelor și legumelor.

Pacienți

Douăzeci și cinci de pacienți cu PKU, cu vârsta cuprinsă între 2 și 10 ani, cu o concentrație medie documentată de sânge integral uscat de Phe de 6 Aportul de nutrienți a fost analizat prin evaluarea înregistrărilor dietetice, utilizând Bundeslebensmittelschlüssel, versiunea II.3, 7 și datele furnizate de producători. Aportul de fructe și legume a fost calculat ca procent din recomandările actuale. 8

Analize statistice

Pacienții care finalizează cel puțin trei etape de studiu (= 19) au fost incluse în analize. Datele din fiecare fază de studiu au fost mediate. Secvența studiului de bază (faza 1 a studiului urmată de 2 sau invers) nu a avut niciun efect asupra rezultatului. Datele privind aportul restricționat de fructe și legume ale tuturor pacienților au fost combinate și desemnate ca faza 1, iar datele despre consumul eliberat ca faza 2. Modificările longitudinale au fost analizate prin testul Friedman cu „timpul” ca factor subiect. Dacă au apărut diferențe semnificative, testul Wilcoxon a fost utilizat pentru a compara fazele individuale de studiu. Un nivel nominal de

Rezultate

Datele longitudinale ale controlului metabolic sunt prezentate în tabel. Pe tot parcursul studiului, concentrațiile medii de Phe din sânge uscat au rămas în intervalul recomandat. Frecvența concentrațiilor de Phe peste intervalul terapeutic (40-240 μmol/l) a scăzut ușor, dar nu semnificativ (Tabelul 1).

După dieta restricționată, pacienții noștri au consumat 91% din cantitatea recomandată de fructe și legume pentru copiii germani. În ciuda liberalizării aportului de fructe și legume, consumul acestora (în g), precum și aportul de Phe din aceste alimente au rămas stabile în toate fazele studiului (Tabelul 1). Datorită liberalizării consumului de fructe și legume, toleranța Phe (Tabelul 1) a crescut semnificativ