Fișă informativă despre siringomielie Institutul Național pentru Tulburări Neurologice și Accident vascular cerebral

Ce este siringomielia?

Siringomielia este o tulburare în care se formează un chist umplut cu lichid (numit sirinx) în măduva spinării. Acest sirinx poate deveni mai mare și se poate alungi în timp, deteriorând măduva spinării și comprimând și injectând fibrele nervoase care transportă informațiile către creier și de la creier la restul corpului.

Un lichid apos cunoscut sub numele de lichid cefalorahidian (LCR) înconjoară și protejează în mod normal creierul și măduva spinării. LCR-ul umple, de asemenea, cavitățile conectate din centrul creierului numite ventriculii, care continuă către un mic canal central care parcurge lungimea măduvei spinării. Când o persoană are siringomielie, acest lichid se colectează în țesutul măduvei spinării, extinde canalul central și formează un siringe. În general, un sirinx se dezvoltă atunci când fluxul normal de lichid LCR în jurul măduvei spinării sau a trunchiului inferior al creierului este perturbat. Când sirenele afectează tulpina creierului, afecțiunea se numește syringobulbia.

Ce cauzează siringomielia?

Siringomielia poate avea mai multe cauze posibile, dar cele mai multe cazuri sunt asociate cu malformația Chiari - o afecțiune anormală în care țesutul cerebral se extinde prin gaura de la baza craniului (foramen magnum) și în canalul spinal și obstrucționează fluxul de LCR. Siringomielia poate fi, de asemenea, cauzată de leziuni ale măduvei spinării, tumori ale măduvei spinării și daune cauzate de inflamații în jurul măduvei spinării. În unele cazuri, cauza este necunoscută (idiopatică).

Care sunt formele siringomieliei?

Există două forme majore de siringomielie.

Siringomielia congenitală (cunoscută și sub numele de siringomielie comunicantă). În majoritatea cazurilor, siringomielia este cauzată de o malformație Chiari care poate permite dezvoltarea unui sirinx, cel mai adesea în regiunea cervicală (gât) a coloanei vertebrale. Simptomele încep de obicei între 25 și 40 de ani. Persoanele cu siringomielie congenitală pot avea, de asemenea, hidrocefalie, o acumulare de LCR în exces în creier, cu mărirea ventriculilor cerebrali. Strecurarea sau tusea poate forța LCR în ventriculi, determinând persoana să dezvolte dureri de cap sau chiar să-și piardă cunoștința (așa-numita sincopă a tusei). În plus, pot avea o tulburare numită arahnoidită - o inflamație a arahnoidei, una dintre cele trei membrane care înconjoară măduva spinării.
Siringomielia dobândită (cunoscută și sub numele de siringomielie spinală primară sau siringomielie necomunicantă). Cauzele siringomieliei dobândite includ leziuni ale măduvei spinării, meningită (o inflamație a creierului și a membranelor măduvei spinării cauzată de obicei de o infecție), arahnoidită, sindromul cordonului legat (o afecțiune care este prezentă la naștere care determină atașarea anormală a măduvei spinării la țesuturi ale coloanei vertebrale inferioare, limitându-i mișcarea), o tumoare a măduvei spinării și sângerare în cordon (hemoragie)

Care sunt simptomele siringomieliei?

Simptomele afectării măduvei spinării variază în funcție de indivizi în funcție de locul în care se formează sirinxul, cât de mare este și cât de mult se extinde. Simptomele se dezvoltă lent în timp și pot apărea pe una sau ambele părți ale corpului. Uneori tuse și încordare pot declanșa simptome, dar acestea nu cauzează siringomielie. Simptomele pot include:

durere
slăbiciune progresivă în brațe și picioare
rigiditate la spate, umeri, gât, brațe sau picioare
dureri de cap
pierderea sensibilității la durere sau la cald și la frig, mai ales la nivelul mâinilor
amorțeală sau furnicături
dezechilibru
pierderea controlului intestinului și al vezicii urinare
probleme cu funcția sexuală
curbura coloanei vertebrale (scolioză) care poate fi singurul simptom la copii.

Cum este diagnosticată siringomielia?

Pentru a diagnostica siringomielia, un medic va examina istoricul medical al persoanei și va efectua un examen fizic axat pe funcția neurologică. De asemenea, medicul va comanda probabil imagistica coloanei vertebrale sau a creierului. Uneori, siringomielia poate fi găsită în timpul diagnosticului imagistic pentru o altă tulburare.

Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) este cel mai fiabil mod de a diagnostica siringomielia. Undele radio generate de computer și un câmp magnetic puternic produc imagini clare ale creierului și măduvei spinării. Utilizând acest test, un medic va putea stabili dacă există un sirenx în coloana vertebrală sau o altă anomalie, cum ar fi o tumoare.