Ficatul gras al sarcinii - Consilier pentru tratamentul cancerului
Ficatul gras acut al sarcinii (AFLP)
1. Ce trebuie să știe fiecare clinician
Caracteristici clinice și incidență
Ficatul gras acut al sarcinii (AFLP) este o complicație rară (1 din 7.000-20.000 de sarcini) din al treilea trimestru de sarcină. Semnul distinctiv al acestei tulburări este dovada insuficienței hepatice acute care duce la coagulopatie și insuficiență renală. Insuficiența hepatică se datorează beta-oxidării acizilor grași mitocondriale, ducând la infiltrarea grasă a hepatocitelor. Cele mai frecvente simptome de prezentare includ greață, vărsături, dureri abdominale epigastrice, anorexie și icter. Preeclampsia însoțește frecvent AFLP (la aproximativ jumătate dintre pacienți), dar nu este necesară pentru diagnosticul AFLP.
Factori de risc
Tulburarea este mai probabil să se dezvolte la pacienții cu greutate redusă, nulipare și cu gestații multiple. O asociere între AFLP maternă și oxidarea grasă anormală este bine descrisă. Fetusii care sunt homozigoți pentru deficitul de 3-hidroxiacil-CoA dehidrogenază cu lanț lung (LCHAD) vor duce la acizi grași fetali cu lanț lung care intră în circulația maternă. Această sarcină poate depăși capacitatea hepatică maternă (prin definiție este heterozigotă pentru același deficit de LCHAD) și poate duce la depunerea de grăsime și insuficiență hepatică. La pacienții diagnosticați cu AFLP, până la 19% din fetușii lor vor avea deficit de LCHAD.
2. Diagnosticul și diagnosticul diferențial
Stabilirea diagnosticului
Pacienții cu AFLP oferă de obicei un istoric de câteva săptămâni de stare generală de rău, greață, vărsături, cefalee și dureri abdominale. Alte semne și simptome includ dovezi ale coagulopatiei cu sângerări gastrointestinale, chirurgicale, pelvine sau IV, edem, hipertensiune arterială, oligurie și modificări ale stării mentale. Icterul este evident clinic după ce bilirubina depășește 2-3 mg/dL. Când este suspectat clinic la un pacient care prezintă aceste simptome, sunt indicate teste de laborator pentru a confirma diagnosticul.
Diagnosticul este confirmat de teste de laborator care confirmă insuficiența hepatică: hiperbilirubinemie, creșterea transaminazelor, amoniac seric crescut, hipoglicemie severă, PT/PTT prelungit, hipofibrinogenemie, deficit de antitrombină III și insuficiență renală. Coagulopatia se dezvoltă pe măsură ce ficatul nu reușește să producă cantități adecvate de factori de coagulare dependenți de vitamina K și fibrinogen. PT va deveni anormal înainte de prelungirea PTT. Hipoglicemia rezultă din afectarea glicogenolizei la nivelul ficatului. Testele inițiale de laborator ar trebui să conțină CBC, creatinină și electroliți, AST, ALT și bilirubină. Dacă acestea sunt anormale, testele suplimentare ar trebui să includă PT/PTT, fibrinogen, antitrombină III, amoniac, lactat seric, amilază și lipază.
Testele inițiale de laborator care trebuie efectuate trebuie să includă următoarele:
Număr total de sânge: excludeți sindromul HELLP (hemoliză, enzime hepatice crescute și trombocite scăzute); numărul de alb poate fi crescut.
Transaminaze: de obicei mai puțin de 500U/mL; Nivelurile AST de obicei mai mari decât nivelurile ALT.
Fosfataza alcalină: crescută de până la 10 ori.
Electroliti: anomaliile variază în funcție de funcția renală și de epuizarea volumului.
Bilirubină: hiperbilirubinemie directă, crescută cu 3-15 mg/dL.
Glicemia: hipoglicemie moderată până la severă.
Creatinină: crescută de obicei mai mare de 2 mg/dL
Serologia hepatitei virale: negativă pentru hepatita A, B și C.
Diabetul insipid este raportat în până la 10% din cazuri. Dacă este prezent, se vor observa hipernatremie și poliurie.
Tomografia computerizată, RMN și imagistica cu ultrasunete a ficatului sunt nespecifice pentru confirmarea diagnosticului de AFLP. Cu toate acestea, imagistica ajută la excluderea altor cauze potențiale ale insuficienței hepatice, cum ar fi obstrucția, infarctul sau hematomul. O descriere a infiltrării grase a ficatului nu este indicativă a AFLP. Infiltrarea grasă a ficatului (steatoză) este identificată la aproximativ o treime din populația generală, dar poate fi găsită la 80% dintre pacienții obezi.
Biopsia hepatică va diferenția AFLP de alte cauze ale insuficienței hepatice. Cu toate acestea, majoritatea cazurilor pot fi diagnosticate clinic fără a fi necesară biopsia și implică riscurile potențiale ale acestei proceduri. Nu se recomandă biopsia hepatică de rutină pentru confirmarea diagnosticului. Dacă se efectuează biopsie, prezența infiltrării grase microvesiculare este semnul distinctiv. Studii suplimentare (microscopie electronică sau roșu ulei O pe secțiunea înghețată) asupra probei de țesut pot ajuta, de asemenea, la diagnostic dacă evaluarea inițială este nediagnostică.