Eficacitatea dietei ketogenice în starea epileptică severă refractară care inițiază febra indusă

Departamentul de Neuropediatrie, Centrul de Referințe Epilepsii Rare, Spitalul Necker - Enfants Malades, Paris, Franța

Inserm U663, Universitatea Paris Descartes, Hôpital Necker - Enfants Malades, Paris, Franța

Departamentul de Neuropediatrie, Centrul de Referințe Epilepsii Rare, Spitalul Necker - Enfants Malades, Paris, Franța

Unitatea de terapie intensivă pediatrică, Spitalul Necker - Enfants Malades, Paris, Franța

Departamentul de Pediatrie, Hôpital Morvan, CHU Brest, Franța

Departamentul de Pediatrie, Spitalul Anne de Bretagne, CHU Rennes, Franța

Departamentul de Pediatrie, Hôpital Le Mans, Franța

Departamentul de Neurologie a Copilului, Spitalul Italiano de Buenos Aires, Argentina

Departamentul de Neuropediatrie, Centrul de Referințe Epilepsii Rare, Spitalul Necker - Enfants Malades, Paris, Franța

Inserm U663, Universitatea Paris Descartes, Hôpital Necker - Enfants Malades, Paris, Franța

Departamentul de Neuropediatrie, Centrul de Referințe Epilepsii Rare, Spitalul Necker - Enfants Malades, Paris, Franța

Inserm U663, Universitatea Paris Descartes, Hôpital Necker - Enfants Malades, Paris, Franța

Departamentul de Neuropediatrie, Centrul de Referințe Epilepsii Rare, Spitalul Necker - Enfants Malades, Paris, Franța

Unitatea de terapie intensivă pediatrică, Spitalul Necker-Enfants Malades, Paris, Franța

Departamentul de Pediatrie, Hôpital Morvan, CHU Brest, Franța

Departamentul de Pediatrie, Spitalul Anne de Bretagne, CHU Rennes, Franța

Departamentul de Pediatrie, Hôpital Le Mans, Franța

Departamentul de Neurologie a Copilului, Spitalul Italiano de Buenos Aires, Argentina

Departamentul de Neuropediatrie, Centrul de Referințe Epilepsii Rare, Spitalul Necker - Enfants Malades, Paris, Franța

Inserm U663, Universitatea Paris Descartes, Hôpital Necker - Enfants Malades, Paris, Franța

rezumat

Scop: Encefalopatia epileptică refractară indusă de febră la copiii de vârstă școlară (FIRES) este o afecțiune devastatoare inițiată de starea epileptică refractară perisilviană prelungită (SE) declanșată de febră de cauză necunoscută. SE poate dura mai mult de o lună și această afecțiune poate evolua în epilepsie farmacorezistentă asociată cu tulburări cognitive severe. Am urmărit să raportăm efectul dietei ketogenice (KD) în această afecțiune.

Metode: În ultimii 12 ani am colectat date despre nouă pacienți cu FIRES care au primit un raport 4: 1 dintre grăsime și proteine combinate și carbohidrați KD. S-au prezentat cu SE refractară la tratamentul antiepileptic convențional.

Rezultate: La șapte pacienți, KD a fost eficientă în decurs de 2-4 zile de la debutul cetonuriei și de 4-6 zile de la debutul dietei. Într-un singur respondent, întreruperea timpurie a dietei a fost urmată de recidiva SE incorectabilă, iar pacientul a murit. Epilepsia i-a afectat pe ceilalți șase respondenți în câteva luni.

Discuţie: KD poate fi o terapie alternativă pentru SE refractară în FIRES și poate fi propusă în alte tipuri de SE refractară în copilărie.

Starea epilepticus farmacorezistentă (SE) este atât o provocare diagnostică, cât și o provocare terapeutică. La unii copii anterior sănătoși cu vârsta cuprinsă între 4-11 ani a căror SE intratabilă urmează febrei, toate încercările de identificare a infecției intracraniene pot eșua (Mikaeloff și colab., 2006), inclusiv neuropatologia post-mortem (Baxter și colab., 2003). SE poate dura mai mult de o lună și această afecțiune se poate termina fie cu moartea (Baxter și colab., 2003), fie poate evolua în epilepsie farmacorezistentă asociată cu afectare cognitivă severă (Mikaeloff și colab., 2006). Această afecțiune a fost numită mai întâi „Encefalopatie epileptică devastatoare la copiii de vârstă școlară” (DESC) (Mikaeloff și colab., 2006), iar mai târziu termenul mai potrivit de „Encefalopatie epileptică refractară indusă de febră la copiii de vârstă școlară” (FIRES) (Van Baalen și colab., 2009, 2010).

Pacienții cu agravare recentă a frecvenței convulsiilor cu impact asupra funcției creierului s-au dovedit a fi candidați excelenți pentru dieta ketogenică (KD) (Villeneuve și colab., 2009). Această serie a cuprins doi pacienți cu FIRES care au răspuns prompt la KD. Prin urmare, am aplicat acest tratament la șapte pacienți suplimentari cu FIRES pentru care tratamentul SE intravenos convențional a eșuat.

Pacienți

Am adunat pacienți care au primit KD pentru SE farmacorezistentă ca mijloc inovator de tratament de fiecare dată când ne-am confruntat sau am cerut sfaturi pentru un nou pacient care prezintă caracteristicile FIRES. Nouă pacienți au fost urmăriți pe o perioadă de 12 ani în cinci centre. Toți pacienții au avut anterior sănătate normală și dezvoltare psihomotorie. Caracteristicile pacienților sunt prezentate în Tabelul 1.

Pacient/sex/vârstă debut SE (luni) Febră/etiologie Lag de la febră la SE (zile) Lag de la debut SE la KD (zile) Semiologie ctală IED EEG AED/steroizi/pentotal înainte de KD Lag până la cetonurie/până la zile de eficacitate Lag până la noi crize luni

1/F/62	-/Vaccinarea împotriva variolei mici	4	30	Clonia peribucală	Valuri de vârf bitemporale	VPA, CZP, PB, PTHVGB, CBZ/clinic parțial/fără efect	Nu KU/Nu A	NS
2/F/98	+/ Faringita	3	55	Clonie generalizată, L pleoapă și gură	R polyspikes temporale și rolandice	CZP, PHT, PB, VPAVGB, LTG/Nu/Efect tranzitoriu	2/4	4
3/M/81	+/ Gripa	4	15	Hipertonie, abaterea ochilor	Polispikes frontal și temporal	CZP, VPA, VGB/NA c/N/A c	3/Nu	NS
4/M/77	+/ Faringita	5	17	Clonia hemifacială stângă generalizată	Alternarea vârfurilor migratoare	CZP, PHT, PB/No/NA c	4/6	d
5/M/54	+/ Gastroenterită	4	6	Clonia generalizată, la culoare, cu gura	R polyspikes frontal și temporal	VPA, CBZ, CZP/NA c/N/A c	3/5	4
6/F/86	-/Faringită	1	50	Privirea ochilor, automatismele brațului R, clonia feței R	Activitate continuă τδ de fond dezorganizată	VPA, TPM, PHT, PB/No/No effect	3/4	6
7/F/62	+/ Vaccinarea împotriva oreionului	5	4	Generalizată, deviația ochilor L/R, clonie alternativă a hemicorpului	Focalizarea migratoare	CZP, PHT, PB, VGB, CBZ/No/No effect	3/5	1
8/F/95	+/ Necunoscut, mialgii	6	8	Hemonia clonie palpebrală alternativă (L și R)	Spiturile rolandice bitemporale și R.	CZP, PHT, PB, CBZ, LVT/tranzitoriu/NA c	2/6	3
9/M/72	-/Faringită	3	25	Durerea abdominală apoi clonică generalizată	Focalizarea migratoare/în principal bitemporală	CZP, PHT, PB, CBZ/No/NA c	2/4	6