Duplicarea rinichilor - o prezentare generală a subiectelor ScienceDirect

Rinichii duplex sunt frecvent asociați cu un ureterocel, care este partea intravezicală dilatată a ureterului (polul superior).

generală

Termeni asociați:

  • Ureterocele
  • Pelvis
  • Hidronefroză
  • Rinichi cu potcoavă
  • Reflux
  • Mutaţie
  • Tractului urinar
  • Vezica urinara
  • Ureter
  • Reflux vezicoureteral

Descărcați în format PDF

Despre această pagină

Tulburări ale rinichilor și ale tractului urinar

Roland Devlieger, An Hindryckx, în medicina fetală (ediția a treia), 2020

Rinichi duplex

Un rinichi duplex se caracterizează prin prezența a două sisteme liceale pelviene separate cu duplicare completă sau parțială a ureterelor (Fig. 33.20). Este o anomalie renală comună care apare cu o incidență de 1 din 125 la populația generală. Rinichii duplex pot fi uni- sau bilaterali și sunt mai frecvenți la femele. Dacă nu este complicată, această afecțiune rămâne asimptomatică și este considerată o variantă normală. Cu toate acestea, rinichii duplex sunt frecvent complicați de hidronefroză, infecții recurente ale tractului urinar și necesitatea unui tratament chirurgical. Ureterul polului superior se termină ectopic (mai caudal și medial) în vezică sau cu adevărat ectopic (în vagin, uretra, veziculă seminală sau rect), ceea ce duce la hidronefroză obstructivă și displazie renală. Ureterul polului inferior se scurge mai lateral în trigonul vezicii urinare decât de obicei și acest lucru poate duce la VUR. Rinichii duplex sunt frecvent asociați cu un ureterocel, care este partea dilatată intravesicală a ureterului (polul superior). Un ureterocel se prezintă ca o structură chistică a vezicii urinare la ecografia prenatală, iar detectarea acestuia este puternic asociată cu un rinichi duplex confirmat postnatal. 46

Dilatarea pelvi-ureterică

Porțiune obstrucționată într-un rinichi duplex

Rinichiul duplex este cea mai frecventă anomalie congenitală a tractului urinar, cu o incidență urografică raportată de aproximativ 2%. 53 Formarea de rinichi duplex este rezultatul diviziunilor timpurii ale ureterului pentru a ajunge la metanefros în timpul embriogenezei. Cele două părți ale rinichiului duplex sunt de obicei îmbinate la o ușoară răsucire. De obicei, există un fragment superior mai mic, cu doar două calici majore și un fragment inferior mai mare, cu trei calici majore.

Rinichiul duplex este o variantă relativ comună care poate rămâne ascunsă în absența complicațiilor asociate. Cu toate acestea, apare frecvent în asociere cu alte anomalii ale tractului urinar, cum ar fi un ureterocel și inserția vezicală ectopică a ureterului care drenează porțiunea superioară provocând obstrucție ureterică sau un mecanism defectuos de valvă de joncțiune vesico-ureteric care determină refluxul vezico-ureteral către porțiunea inferioară. 54 Ambele situații pot fi prezente la imagistica cu un fragment hidronefrotic. 55

Prezentarea rară a obstrucției PUJ a oricărui fragment poate apărea în rinichiul duplex. Obstrucția PUJ a fragmentului inferior din rinichiul duplex 56 are o incidență raportată de 2% la copiii cu rinichi duplex. 57 Rareori, prezentarea târzie, în viața adultă, a obstrucției PUJ a fragmentului inferior cu pionefroză a fost descrisă și 58 (Fig. 22.16A - C). Obstrucția PUJ a fragmentului superior este foarte rară. Se postulează că duplicarea ureterală incompletă a predispus porțiunea superioară la ITU recurente secundare refluxului uretero-ureteral (sau așa-numitul „yo-yo”) din peristaltism retrograd și drenaj urinar incomplet. 59 Obstrucția PUJ a porțiunii superioare s-ar fi putut dezvolta ulterior refluxului urinar recurent, cu inflamație și îndoire ulterioară a PUJ. 60 Și aceasta se poate prezenta târziu în viața adultă cu pionefroză (Fig. 22.17A - C).

EMBRIOLOGIA TRACTULUI UROGENITAL

Peter M. Cuckow, în Urologie pediatrică, 2010

Rinichi duplex

Rinichiul duplex, cel mai frecvent dintre anomaliile renale, apare atunci când apar doi muguri ureterici pe o parte și induc părți renale superioare și inferioare. Dacă un singur mugur se împarte aproape de origine, rezultatul este un rinichi duplex incomplet cu un ureter distal comun (Fig. 1-8). Dacă se formează doi muguri separați, rinichiul este drenat de două uretere separate. Pe măsură ce ajunge la sinusul urogenital, ureterul inferior migrează lateral și traversează ureterul superior (legea Weigert-Meyer) (vezi Fig. 1-8). Porțiunea inferioară a rinichiului este, prin urmare, mai predispusă la reflux. Ureterul superior, deoarece ajunge mai târziu la sinusul urogenital, păstrează o asociere mai strânsă cu deschiderea canalului mezonefric și este predispus la ectopie. Mecanismul formării ureterocelului este neclar, dar poate rezulta din eșecul involuției membranei Chwalla (Fig. 1-9).

Anomalii ale tractului urinar

Managementul postnatal:

Rinichii duplex cu dilatare minimă a fragmentelor pot rămâne în întregime asimptomatici. Cu toate acestea, dilatarea severă a oricărui/sau ambelor părți cu dilatarea ureterului (ureterilor) cu ureterocoele și/sau reflux va pune în mod inevitabil copilul la un risc foarte mare de infecții ale tractului urinar. Acești sugari vor necesita antibiotice profilactice și imagistica radioizotopică la 6-8 săptămâni (Tabelul 18-2). Intervenția este foarte probabilă atunci când porțiunea superioară este asociată cu un ureterocoel și este necesară în mod obișnuit puncția endoscopică a ureterocoelului sau nefrectomia polului superior. Refluxul fragmentului inferior este de obicei tratat conservator.