Diateza sângerării - o prezentare generală Subiecte ScienceDirect

Diateza sângerării legată de intervenția chirurgicală CPB sau LVAD este de obicei evidentă din sângerările persistente din tuburile nazogastrice, toracice și endotraheale, catetere urinare, locurile IV și flebotomie și rănile chirurgicale.

subiecte

Termeni asociați:

  • Trombocite
  • Coagulare
  • Fibrinogen
  • Trombina
  • Hemostaza
  • Trombocitopenie
  • Factorul Von Willebrand
  • Gene imbricate
  • Mutaţie
  • Numărul de trombocite

Descărcați în format PDF

Despre această pagină

Diagnosticul imagistic și de laborator

Ce se întâmplă dacă pacientul are hemoragie intracerebrală sau hemoragie subarahnoidiană?

Diatezele de sângerare sunt cauze importante ale sângerării intracraniene. Probabil cele mai frecvente tulburări de sângerare sunt acum iatrogene, inclusiv utilizarea heparinelor, a compușilor warfarinei, a rt-PA și a altor compuși fibrinolitici și, eventual, a utilizării aspirinei și a altor substanțe antiplachetare. De obicei, aceste situații clinice sunt cunoscute și nu sunt dileme diagnostice. Tulburările de sângerare ereditară, cum ar fi hemofilia, sunt de obicei bine cunoscute atât pacienților, cât și medicilor, iar majoritatea pacienților au avut anterior hemoragii sistemice înainte de sângerări intracraniene. Trombocitopenia este o altă cauză importantă a sângerării intracraniene. Mai recent, atenția sa concentrat asupra unei afecțiuni hemoragice dobândite denumită „hemofilie A”, o tulburare severă de sângerare autoimună rezultată din prezența autoanticorpilor direcționați împotriva factorului VIII de coagulare. 351, 352

Un istoric al episoadelor de sângerare anterioare (vaginale, dentare, postoperatorii și așa mai departe) și prezența purpurei sistemice sau a gingiei active, a urinei sau a sângerărilor intestinale sunt cele mai bune indicii ale prezenței unei diateze sângerante. .

Măsurarea PT și a timpului de tromboplastină parțială (PTT) sunt de obicei suficiente pentru a depista aceste tulburări. Numărul de trombocite detectează trombocitopenia, iar timpul de sângerare este o procedură de screening utilă care măsoară funcția trombocitelor, printre alte afecțiuni. Hemofilia și alte diateze de sângerare pe tot parcursul vieții sunt de obicei cunoscute înainte de apariția sângerării intracraniene. Măsurarea globulinei antihemofile, a anticorpilor la factorul VIII și a altor factori de coagulare este utilă la pacienții cu tulburări de sângerare necaracterizate anterior.

Eșec hepatic fulminant

ALEX P. MOWAT MB, ChB, FRCP, DCH, DObst RCOG, în Tulburări hepatice în copilărie, 1979

Diateza sângerării

O diateză hemoragică este aproape întotdeauna prezentă. Severitatea sa variază de la pacient la pacient. Incidența hemoragiei clinice variază în seriile raportate între 40 și 70 la sută și este un factor care contribuie la deces între 10 și 60 la sută. Cel mai frecvent defect de coagulare este scăderea factorilor II, V, VII, IX și X; toate cu excepția V sunt măsurate prin timpul de protrombină. O creștere a factorului VIII este ocazional observată și este inexplicabilă. Hipofibrinogenaemia severă este rară, iar mecanismul scăderii este incert. Deși s-au găsit dovezi ale coagulării intravasculare diseminate, terapia cu heparină nu este utilă. Dezvoltarea hemoragiei gastro-intestinale severe este frecvent un factor major care contribuie la deces. Poate apărea atunci când diateza sângerării generalizate se îmbunătățește. Trombocitopenia severă poate contribui la aceasta. Mulți pacienți sângerează din cauza eroziunilor localizate din esofag, stomac sau duoden.

Insuficiență hepatică acută fulminantă și severă

Diateza sângerării

O diateză hemoragică este aproape întotdeauna prezentă. Severitatea sa variază de la pacient la pacient. Incidența hemoragiei clinice variază în seriile raportate între 40 și 70% și este un factor care contribuie la deces între 10 și 60%. Cel mai frecvent defect de coagulare este scăderea factorilor II, V, VII, IX și X; toate cu excepția V sunt măsurate prin timpul de protrombină. O creștere a factorului VIII este ocazional observată și este inexplicabilă. Hipofibrinogenaemia severă este rară, iar mecanismul scăderii este incert. Deși s-au găsit dovezi ale coagulării intravasculare diseminate, terapia cu heparină nu este utilă. Hemoragia gastro-intestinală severă este frecvent un factor major care contribuie la deces. Poate apărea atunci când diateza sângerării generalizate se îmbunătățește. Trombocitopenia severă poate contribui la aceasta. Mulți pacienți sângerează din cauza eroziunilor localizate din esofag, stomac sau duoden. Antagoniștii H2 profilactici ajută, dar concentratele de trombocite și plasma congelată proaspătă sunt necesare dacă există sângerări evidente.

Tulburări dobândite ale funcției plachetare

Reyhan Diz-Küçükkaya, José A. López, în Hematologie (ediția a șaptea), 2018

Boală de ficat

Deoarece pacienții cu ciroză au adesea o imagine hemostatică complicată, care include trombocitopenie, scăderea nivelului de fibrinogen și protrombină prelungită și aPTT, s-ar putea aștepta ca aceasta să producă în mod uniform o diateză sângeratoare severă. Cu toate acestea, studii recente au arătat că defectele hemostatice la acești pacienți sunt cel puțin parțial compensate prin mai multe mecanisme. Potențialul de sângerare din cauza trombocitopeniei este redus deoarece nivelurile de vWF sunt adesea crescute și activitatea ADAMTS13 este scăzută, 251-253 poate ca o consecință a sintezei scăzute de către celulele stelate hepatice. Concentrațiile scăzute de factori procoagulanți sunt echilibrate de concentrațiile scăzute de proteine ​​anticoagulante. 254 Disfibrinogenemia produce un defect hemostatic mai puțin sever din cauza nivelurilor scăzute de plasminogen. 255.256 Acest echilibru poate fi ușor înclinat în ambele direcții, favorizând fie sângerarea, fie tromboza.

Deși pacienții cu ciroză pot prezenta disfuncții trombocitare, de obicei nu este asociat cu sângerări grave. Sângerarea la acești pacienți nu poate fi prezisă cu teste de diagnostic de rutină, cum ar fi numărul de trombocite și timpul de sângerare. 257.258 cel mai frecvent

Secretia de trombocite

Robert Flaumenhaft, în Trombocite (ediția a treia), 2013

1 α-Funcția granulelor în hemostază și tromboză

Diateza hemoragică la pacienții cu sindrom de trombocite gri este disproporționată față de trombocitopenia lor, implicând un rol pentru granulele α în hemostază. Rolul granulelor α în tromboză rămâne nedovedit. Presupunerea că granulele α funcționează în hemostază și tromboză este susținută de observația că granulele α conțin mulți mediatori ai coagulării sângelui (Tabelul 18-3). Granulele α secretă fibrinogen și VWF, proteine ​​adezive care mediază interacțiunile trombocit - trombocit și trombocit - endotelial. VWF α-granular constituie 20% din proteina totală VWF și este îmbogățit în forme cu greutate moleculară ridicată. 46.161 Studii în care măduva osoasă normală a fost transplantată la porci cu boală von Willebrand severă (VWD) a demonstrat că trombocitul VWF ar putea compensa parțial lipsa plasmei VWF. 67 Într-un studiu separat, transferul de gene rezultând în expresia ectopică a VWF în ficatul șoarecilor cu VWD severă a dus la formarea normală a trombului după leziuni vasculare. 162 Aceste rezultate sugerează că granulele α de VWF pot contribui la formarea normală a hemostazei și a trombului, dar nu este necesară.

Receptorii adezivi găsiți în granulele α participă, de asemenea, la aderența trombocitelor. Componentele complexului receptorului VWF (GPIbα-IX-V; vezi Capitolul 10), receptorul major pentru fibrinogen (integrina αIIbβ3, vezi Capitolul 12) și receptorul de colagen (GPVI, vezi Capitolul 11) se găsesc în granulele α. 63,163 Deși acești receptori sunt exprimați constitutiv pe membrana plasmatică trombocitară, o jumătate până la două treimi din αIIbβ3 și o treime sau mai mult din GPVI rezidă în membranele granulei α din trombocitele în repaus și sunt exprimate după activare. 65.163–165