Diagnosticul final - Cazul 800
Pancreatita autoimună de tip 1
INTRODUCERE
Pancreatita autoimună este o boală fibroinflamatorie rară, care reprezintă 5-6% din toate cazurile de pancreatită cronică 1. Datorită prezentării sale clinice nespecifice, caracteristicilor de laborator și descoperirilor radiologice pancreatita autoimună poate fi un diagnostic provocator pentru medici, mai ales că unul dintre principalele diagnostice diferențiale este adenocarcinomul pancreatic 1. Pancreatita autoimună este extrem de receptivă la tratamentul cu steroizi, făcând esențial un diagnostic precis.
În prezent există două subtipuri de pancreatită autoimună. Tipul 1 este asociat cu niveluri crescute de IgG4 serice și cu invazia țesuturilor de către celulele plasmatice pozitive pentru IgG4. Pancreatita autoimună histologic de tip 1 se caracterizează prin infiltrare limfoplasmacitică, fibroză storiformă, flebită obliterativă și celule plasmatice IgG4 pozitive crescute în țesut. Pancreatita autoimună de tip 2 nu este asociată cu IgG4 și se caracterizează histologic prin infiltrare neutrofilă în epiteliul canalului pancreatic. Boala de tip 2 este, de asemenea, asociată cu boala inflamatorie a intestinului, în timp ce tipul 1 nu este. Pancreatita autoimună de tip 1 este mai răspândită decât tipul 2 10. Centrul acestui raport de caz va fi pancreatita autoimună de tip 1.
Primul caz presupus a ceea ce se numește acum pancreatită autoimună de tip 1 a fost raportat în 1961 de Sarles și colegii săi atunci când au descris un caz de pancreatită asociată cu hipergammaglobulinemie și au sugerat autoimunitatea ca mecanism potențial 3. În 1995, Yoshida și colegii săi au folosit termenul de pancreatită autoimună pentru a descrie pacienții cu rezultate caracteristice de laborator, clinice și histologice 1.5. Înainte de aceasta, pancreatita autoimună de tip 1 avea mai multe denumiri pe baza aspectului său clinic și morfologic. Aceste denumiri includ pancreatita sclerozantă limfoplasmatică, pancreatita sclerozantă cronică și pancreatita cronică distructivă a canalelor nealcoolice 1 .
PATOGENEZA
Mecanismul fiziopatologic pentru pancreatita autoimună de tip 1 este în prezent necunoscut. Este frecvent asociat cu alte boli autoimune, inclusiv artrita reumatoidă și boala Sjogrens. Pacienții cu pancreatită autoimună de tip 1 au adesea un număr crescut de celule T CD4-, CD8 + activate cu HLA-DR crescut în sângele periferic și pancreasul 5 .
PREZENTARE CLINICĂ
Pancreatita autoimună de tip 1 afectează de obicei bărbații cu vârsta peste 501 de ani, dar prezentarea clinică poate varia. Cele mai frecvente simptome sunt icterul nedureros și durerile abdominale. Simptomele suplimentare pot include pierderea în greutate, diabetul și, în cazuri rare, dureri abdominale severe și pancreatită acută. Deoarece această boală poate fi sistemică, pacienții pot prezenta și manifestări extra-pancreatice, cum ar fi insuficiența renală și infiltratele pulmonare1.
Diagnosticul pancreatitei autoimune de tip 1 se întinde pe mai multe discipline medicale. Descoperirile radiologice clasice includ mărirea pancreatică difuză („în formă de cârnați”) cu atenuare omogenă și îmbunătățirea periferică a pancreasului, împreună cu îngustarea difuză a canalului pancreatic. Implicarea focală implică cel mai adesea capul pancreasului, care adesea imită adenocarcinomul pancreatic 1. O CT poate dezvălui adesea limfadenopatie a ganglionilor limfatici cervicali, abdominali sau ilari 5 .