Criză vaso-ocluzivă - Știri despre bolile celulare falciforme
Anemia falciformă este o tulburare moștenită care este cauzată de o mutație a genei care codifică hemoglobina, care este proteina din celulele roșii din sânge care transportă oxigenul. Forma modificată a hemoglobinei la pacienții cu această afecțiune se numește hemoglobină S sau hemoglobină seceră.
Pacienții cu anemie falciformă prezintă adesea episoade de durere acută cauzate de criza vaso-ocluzivă (COV). COV este cea mai frecventă complicație a anemiei falciforme și un motiv frecvent pentru vizitele secțiilor de urgență și spitalizare.
Ce este COV?
Hemoglobina este o proteină din interiorul globulelor roșii și este responsabilă pentru transportul oxigenului. Moleculele de hemoglobină S tind să se lipească și să formeze agregate. Aceste agregate denaturează forma eritrocitelor, rezultând așa-numitele eritrocite în formă de seceră. Hemoglobina S dăunează și membranei celulelor roșii din sânge, ceea ce le face lipicioase. Ca urmare, celulele tind să adere la căptușeala interioară a vaselor de sânge. Celulele roșii din sânge sunt, de asemenea, mai rigide decât celulele normale din sânge. Se crede că combinația acestor două caracteristici favorizează blocarea vaselor de sânge mici, care previne alimentarea cu oxigen a țesuturilor și provoacă leziuni, cunoscute sub numele de COV.
Pacienții cu anemie falciformă pot prezenta COV de mai multe ori pe an. Declanșatorii B ai COV nu sunt pe deplin înțelese. Agregatele celulare care cauzează COV constau nu numai din celule roșii din sânge, ci și din celule inflamatorii. Prin urmare, inflamația pare să joace un rol în dezvoltarea COV și ar putea fi promovată de infecții. Deshidratarea și vremea rece sunt, de asemenea, posibile declanșatoare de COV.
Picioarele, brațele, spatele, pieptul și abdomenul sunt adesea implicate în COV. COV poate provoca ulcere la picior, accident vascular cerebral, insuficiență renală și avort spontan.