Complicații precoce și tardive ale dietei ketogenice pentru epilepsia atrăgătoare - Kang - 2004 -

Departamentul de Pediatrie, Centrul de Epilepsie, Colegiul de Medicină al Universității Inje, Spitalul Sang - gye Paik, Seul

Spitalul Ilsan Paik, Goyang

Departamentul de Pediatrie, Spitalul de Securitate, Institutul de Cercetare pentru Copii cu Handicap, Institutul de Cercetare a Creierului, Colegiul de Medicină al Universității Yonsei, Seul, Coreea

Departamentul de Pediatrie, Centrul de Epilepsie, Colegiul de Medicină al Universității Inje, Spitalul Sang - gye Paik, Seul

Spitalul Ilsan Paik, Goyang

Departamentul de Pediatrie, Spitalul de Securitate, Institutul de Cercetare pentru Copii cu Handicap, Institutul de Cercetare a Creierului, Universitatea Yonsei, Colegiul de Medicină, Seul, Coreea

Abstract

Rezumat: Scop: Acest studiu a fost întreprins pentru a evalua limitările exacte ale dietei ketogenice (KD) și pentru a colecta date privind prevenirea și gestionarea riscurilor sale.

Metode: Pacienții (129) care au fost în KD din iulie 1995 până în octombrie 2001 la centrul nostru de epilepsie au fost evaluați în studiu. Debutul precoce (în decurs de 4 săptămâni de la începerea KD până la stabilizare) și complicațiile cu debut tardiv (care apar după 4 săptămâni) au fost revizuite.

Rezultate: Cea mai frecventă complicație cu debut precoce a fost deshidratarea, în special la pacienții care au început KD cu postul inițial. De asemenea, au fost observate frecvent tulburări gastrointestinale (GI), cum ar fi greață/vărsături, diaree și constipație, uneori asociate cu gastrită și intoleranță la grăsimi. Alte complicații cu debut precoce, în ordinea frecvenței, au fost hipertrigliceridemie, hiperuricemie tranzitorie, hipercolesterolemie, diferite boli infecțioase, hipoglicemie simptomatică, hipoproteinemie, hipomagnezemie, hiponatremie repetitivă, concentrații scăzute de lipoproteine cu densitate mare, pneumonie lipoidă datorată aspirației, hepatitei, pancreatitei și acidoză metabolică persistentă. Complicațiile cu debut tardiv au inclus, de asemenea, osteopenia, calculii renali, cardiomiopatia, hipocarnitinemia secundară și anemia cu deficit de fier. Majoritatea complicațiilor cu debut precoce și tardiv au fost tranzitorii și au fost gestionate cu succes prin urmărire atentă și strategii conservatoare. Cu toate acestea, 22 (17,1%) pacienți au oprit KD din cauza diferitelor tipuri de complicații grave și patru (3,1%) pacienți au murit în timpul KD, doi cu septicemie, unul cu cardiomiopatie și unul cu pneumonie lipoidă.

Concluzii: Cele mai multe complicații ale KD sunt tranzitorii și pot fi gestionate cu ușurință cu diferite tratamente conservatoare. Cu toate acestea, complicațiile care pun viața în pericol trebuie monitorizate îndeaproape în timpul urmăririi.

Dieta ketogenică (KD) este acceptată ca un tratament antiepileptic puternic pentru epilepsia infantilă intratabilă (1-5), dar este încă utilizată numai la pacienți limitați din cauza îngrijorării toleranței sale scăzute și a unui număr semnificativ de complicații diferite asociate cu aceasta (6- 10). De la aplicarea activă a KD după mijlocul anilor 1990 (1-5), au fost raportate multe tipuri de complicații în mai multe studii, dintre care unele nu au fost descrise anterior (6-13).

Studiul nostru oferă o descriere detaliată a complicațiilor cu debut precoce și tardiv ale KD și date cu privire la întinderea exactă, severitatea, rezultatele și managementul.

METODE

Subiecții acestui studiu au fost 129 de pacienți ai Centrului de Epilepsie de la Spitalul Sanggye Paik de la Universitatea Inje, care au fost tratați pentru epilepsie infantilă intratabilă cu KD din iulie 1995 până în octombrie 2001. Acești pacienți au fost urmăriți> 12 luni.

Optzeci și șapte de pacienți au fost tratați cu protocolul Johns Hopkins (14), începând cu o perioadă inițială de post de aproximativ 2 zile, cu un aport de lichide echivalent cu 75% din aportul de întreținere. Patruzeci și doi de pacienți au fost introduși direct în KD, cu o treime din totalul caloriilor zilnice ingerate în prima zi, fără post inițial; cu două treimi din caloriile zilnice ingerate în a doua zi; și calorii complete din a treia zi a KD în continuare, așa cum sunt tolerate, fără restricții de lichide.

Toți pacienții au fost internați pentru o perioadă medie (± SD) de 5,4 (± 0,53) zile pentru o observație atentă pentru a evalua toleranța inițială a dietei, pentru a monitoriza eventualele complicații acute și pentru a-și educa familiile despre pregătirea dietei la domiciliu. . Toți pacienții au primit KD clasic cu un raport de lipide la nonlipide de 4: 1. KD a fost suplimentat cu multivitamine, calciu la o doză de ± 30 mg/kg pe zi și vitamina D2 la o doză de 40 UI/kg/zi, pe parcursul ciclului său. L-carnitina în doză de 66 mg/kg/zi a fost adăugată, de asemenea, în dietele a 114 pacienți după 1998. Medicamentele antiepileptice (DEA) au fost menținute la aceleași doze, deși formulele au fost modificate pentru a conține cât mai puțini carbohidrați. Acetazolamida (ACZ) a fost întreruptă înainte de începerea KD, dar alte AED, cum ar fi acidul valproic de sodiu (VPA), topiramatul (TPM) și zonisamida (ZNS), au fost continuate în timpul KD.

Am examinat tolerabilitatea inițială și complicațiile asociate cu KD, iar aceste evaluări programate în mod regulat sunt rezumate în Tabelul 1. Criteriile pentru studiile de laborator au fost cele menționate în Nelson Manual de Pediatrie (15). Au fost recomandate vizite periodice ambulatorii la intervale lunare, cu excepția cazului în care s-a observat vreo boală sau complicație medicală. Fizica corpului, toleranța KD și simptomele clinice după începerea acesteia au fost monitorizate îndeaproape. Pacienții cu orice constatare anormală în testele clinice sau de laborator au fost verificați mai frecvent în timpul KD.

0, 3, 6 zile și 1, 2, 3, 6, 12, 18, 24 luni

CBC cu trombocite, BUN/creatinină, profile hepatice, electroliți cu t CO2, calciu/fosfor/fosfatază alcalină,

magneziu, acid uric, profile lipidice, cetonă din sânge, zahăr din sânge, analiză a urinei

0, 3, 6, 12, 24 luni

Niveluri DEA din sânge, ultrasunografie abdominală

0, 6, 12, 24 luni

Zinc, radiografie simplă pe încheietura mâinii, dacă este necesar; densitometrie osoasă, profiluri de enzime osoase, ecocardiografie

CCB, hemograma completă; BUN, azot uree din sânge; profiluri hepatice, proteine / albumine totale, bilirubină totală, aspartat aminotransferază și alanină aminotransferază; profiluri lipidice, colesterol, colesterol lipoproteic cu densitate mare, trigliceride; DEA, medicamente antiepileptice; profile enzimatice osoase, hormon paratiroidian, 25 (OH) vitamina D3, 1,25 (OH) 2 vitamina D3, osteocalcină.

Eficacitatea generală a KD a fost revizuită prin jurnalele de convulsii, iar rata de continuare a KD la acei pacienți cu o reducere a convulsiilor de> 50% este prezentată ca o curbă Kaplan-Meier (SPSS v. 10). Au fost revizuite complicațiile cu debut precoce în decurs de 4 săptămâni de la începerea KD până la stabilizare și complicațiile cu debut tardiv după 4 săptămâni de la începerea tratamentului. De asemenea, am comparat incidența complicațiilor cunoscute anterior ca fiind agravate de VPA, la pacienții tratați cu sau fără VPA (7, 16, 17). Atât analiza χ 2, cât și nepereche t testele au fost efectuate cu SPSS v. 10.

REZULTATE

Dintre cei 129 de pacienți înrolați în acest studiu, 69 erau băieți și 60 erau fete. Vârsta medie (± SD) a pacienților la începutul dietei a fost de 64,9 (± 59,3) luni, iar durata medie a KD a fost de 12,0 (± 10,1) luni. Clasificarea epilepsiei și a sindroamelor epileptice este prezentată în Tabelul 2. Rezultatele KD au fost după cum urmează: 36 (27,9%) pacienți au devenit liberi de convulsii; 57 (44,2%) au avut o scădere a convulsiilor> 50%; iar 36 (27,9%) pacienți au avut o scădere a convulsiilor de 50%, 41 nu au putut menține dieta din cauza intoleranței la 18 pacienți; diverse complicații la 20 de pacienți; și abandon la trei pacienți. Cincizeci și doi (40,3%) de pacienți au menținut cu succes KD (Fig. 1).