Complicație infecțioasă sau exacerbare a granulomatozei cu poliangită
Anna Masiak
1 președinte și departamentul de boli interne, boala țesutului conjunctiv și geriatrie, Universitatea de Medicină din Gdansk, Polonia
Małgorzata Struk-Panfill
2 Catedră și Departamentul de endocrinologie și boli interne, Universitatea Medicală din Gdansk, Polonia
Zbigniew Zdrojewski
1 președinte și departamentul de boli interne, boala țesutului conjunctiv și geriatrie, Universitatea de Medicină din Gdansk, Polonia
Abstract
Granulomatoza cu poliangiită (GPA) este o vasculită primară, sistemică, a vasului mic. Căile respiratorii sunt de obicei implicate în cursul bolii. Anomaliile radiografiei toracice sunt observate la mai mult de 70% dintre pacienți la un moment dat în istoria bolii. În unele situații clinice este dificil să se distingă dacă simptomele rezultă din boala de bază sau sunt un simptom al infecției. În aceste situații clinice, tomografia computerizată toracică (CT) poate fi foarte utilă. Prezentăm un pacient cu GPA localizat în principal în căile respiratorii cu deteriorarea bruscă a stării generale și cu noi anomalii evidențiate în CT toracică.
Introducere
Granulomatoza cu poliangiită (GPA) este o vasculită sistemică a arterelor medii și mici, precum și a venulelor și arteriolelor, de obicei asociate cu ANCA (anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili). De obicei produce inflamație granulomatoasă a tractului respirator superior și inferior și glomerulonefrita necrotizantă, imunitară la păianjeni, la rinichi. Afectarea pulmonară este observată la majoritatea pacienților. Anomaliile radiografiei toracice sunt observate la mai mult de 70% dintre pacienți la un moment dat în istoricul bolii. Manifestările clinice pulmonare în cursul GPA includ tuse, hemoptizie (datorată hemoragiei alveolare și/sau a bolii traheobronșice), dispnee și mai puțin frecvent dureri pleuritice [1]. Infecțiile sunt frecvente la pacienții cu vasculită, iar studiile au arătat că la pacienții cu GPA mai des se găsește colonizarea Staphylococcus aureus decât la populația sănătoasă. De asemenea, purtătorii Staphylococcus aureus sunt un factor independent care contribuie la reapariția GPA.
S-a demonstrat că agenții infecțioși (în special Staphylococcus aureus) pot declanșa vasculită și pot stimula progresia bolii [2]. Se crede că microorganismele pot fi responsabile, în diferite moduri, de dezvoltarea vasculitei - atât deteriorarea pereților celulelor endoteliale, efectul complexelor imune, cât și efectul superantigenelor (SAgs) care stimulează limfocitele. Ca surse de superantigeni dincolo de Staphylococcus aureus pot fi de ex. Mycoplasma, Pseudomonas aeruginosa, Yersinia sau Mycobacterium tuberculosis [3].
Infecțiile sunt, de asemenea, complicații bine cunoscute ale tratamentului imunosupresor. În unele situații clinice, este dificil să se distingă dacă simptomele se datorează exacerbării bolii sau dacă acestea sunt un simptom al infecției. Prezentarea clinică, rezultatele de laborator, precum și radiografiile toracice, în special tomografia computerizată cu rezoluție înaltă (HRCT), sunt necesare pentru diagnostic diferențial.
Raport de caz
Tomografie computerizată a toracelui în diagnosticul APG. Traheea de dimensiuni normale chiar deasupra bifurcației (A). Nodul pulmonar drept cu diametrul de 9 mm (B).
Tomografie computerizată a toracelui efectuată după 3 luni de terapie imunosupresivă în timp ce agravarea simptomelor clinice. CT-urile arată un conglomerat de noduli mici în ambii plămâni, leziuni reticululo-nodulare în stromal în plămâni (A) și îngustarea traheei cu diametrul de până la 7 mm la o distanță de aproximativ 1,5 cm cu o îngroșare concentrică a pereților săi ( B).
Diagnosticul diferențial al deteriorării clinice a inclus: progresia bolii de bază, complicația infecțioasă a terapiei imunosupresoare, tuberculoza, sarcoidoza sau răspândirea cancerului de origine necunoscută. În timpul bronhofiberoscopiei, îngustarea traheei a fost constatată cu reținerea conținutului purulent în bronhii. Analiza microbiologică a sputei și a aspiratului bronșic a exclus tuberculoza activă (frotiu direct), dar a relevat creșterea bacteriilor mixte ale spitalului: Acinetobacter baumannii, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus rezistent la meticilină (MRSA) și Candida albicans. S-a aplicat antibioticoterapie vizată - vancomicină, imipenem, fluconazol. Treptat, starea clinică a pacientului s-a îmbunătățit și s-a observat normalizarea CRP (1,1 mg/l).
CT toracic de control a constatat o regresie aproape completă a leziunilor reticulo-nodulare și a modificărilor interstițiale (Fig. 3A). Nodul descris inițial în plămânul drept a fost redus la dimensiunea de 7,5 mm (Fig. 3B).
Tomografie computerizată a toracelui după tratament anti-bacterian. Nodulii mici au dispărut (A). Nodul pulmonar primar drept este mai mic comparativ cu scanările CT pre-tratament (B).
Prin urmare, sa decis continuarea tratamentului pentru CF și prednison. După 6 luni de tratament imunosupresor (doza totală de ciclofosfamidă 6 g, prednison 10 mg/zi) activitatea bolii a fost evaluată folosind Scorul de activitate al vasculitei Birmingham (BVAS/GPA = 12 puncte).