Colangita sclerozantă primară - o analiză cuprinzătoare - ScienceDirect

Colangita sclerozantă primară (PSC) este o afecțiune rară caracterizată prin stricturi ale căilor biliare multifocale și boli hepatice progresive. Boala inflamatorie a intestinului este de obicei prezentă și există un risc ridicat de colangiocarcinom și cancer colorectal. Majoritatea pacienților necesită în cele din urmă transplant de ficat, după care poate apărea reapariția bolii. Cu opțiuni terapeutice limitate și lipsa unor strategii de supraveghere dovedite, pacienții au în prezent nevoi semnificative nesatisfăcute. În prezentul seminar, oferim o revizuire cuprinzătoare a stării domeniului. Subliniem evoluțiile legate de stratificarea pacientului și comportamentul bolii și oferim o imagine de ansamblu a opțiunilor de management dintr-o perspectivă practică, centrată pe pacient. Studiem progresele realizate în înțelegerea patogenezei PSC și rezumăm eforturile în curs de a dezvolta o terapie eficientă bazată pe aceste perspective.

---