Colangita biliară primară (PBC) - Femei sănătoase

Prezentare generală

Ce este?
PBC este progresiv. O boală progresivă este una care se înrăutățește în timp. PBC este o boală autoimună. Îți determină corpul să se atace singur. Când corpul își atacă propriile celule, provoacă inflamații și daune. Cu PBC, corpul vă atacă propriile căi biliare în ficat, provocând inflamații, cicatrici și ciroză în timp.

Colangita biliară primară (PBC) este o progresiv boală autoimună care dăunează sau distruge căile biliare din ficat - numite căile biliare intrahepatice. Bilele produse în ficat se deplasează prin aceste conducte către intestinul subțire, unde ajută la digestia grăsimilor și a vitaminelor liposolubile (A, D, E și K).

Când conductele sunt distruse, bila se acumulează în ficat, contribuind la inflamație și cicatrici (fibroză). În cele din urmă, acest lucru poate duce la ciroză și la complicațiile asociate acesteia, deoarece țesutul cicatricial înlocuiește țesutul hepatic sănătos, iar funcția ficatului devine din ce în ce mai afectată.

PBC afectează în primul rând femeile, afectând aproximativ una din 1.000 de femei cu vârsta peste 40 de ani.

PBC este o boală care afectează în mod disproporționat femeile, cu 10 femei pentru fiecare bărbat care are boala. Studiile indică faptul că numărul de persoane cu PBC la un moment dat (denumit prevalența bolii) variază de la 19 la 251 pe milion de populații în diferite țări. În Statele Unite, prevalența este estimată la până la 35 din 100.000. O creștere a prevalenței PBC a fost, de asemenea, raportată din diferite părți ale lumii.

În timp ce PBC este rar, este cea mai frecventă boală hepatică colestatică (acumulare de bilă). Din 1988, a fost al doilea motiv general pentru transplantul de ficat în rândul femeilor din Statele Unite.

Vârsta medie a diagnosticului este de aproximativ 40 de ani, iar semnele și simptomele tipice încep să apară între 30 și 65 de ani.

Majoritatea pacienților cu PBC nu prezintă simptome în momentul diagnosticului, dar majoritatea dezvoltă simptome în timp. Oboseala și mâncărimea pielii sunt cele mai frecvente simptome ale PBC.

Diagnostic

Colangita biliară primară (PBC) poate progresa lent și mulți oameni nu prezintă simptome, în special în stadiile incipiente ale bolii. Cele mai frecvente simptome inițiale sunt oboseala și mâncărimea pielii (prurită). Alte simptome pot include:

Durere abdominală
Întunecarea pielii
Umflături mici galbene sau albe sub piele sau în jurul ochilor
Gură și ochi uscați
Dureri osoase, musculare și articulare

Pe măsură ce boala progresează, se pot dezvolta simptome ale cirozei, inclusiv:

Îngălbenirea pielii (icter)
Umflarea picioarelor și picioarelor (edem)
Abdomen mărit din cauza acumulării de lichide (ascită)
Sângerări interne în stomacul superior și esofag din venele mărite
Subțierea oaselor (osteoporoză), care duce la fracturi în stadiile târzii ale bolii
Risc crescut de cancer la ficat (carcinom hepatocelular)

Deoarece mulți oameni cu PBC nu prezintă simptome, boala este adesea descoperită din rezultatele anormale la testele de sânge hepatice de rutină (fosfatază alcalină crescută). Odată ce PBC este suspectat, se face un alt test de sânge pentru a verifica anticorpul antimitocondrial (AMA). AMA este un autoanticorp extrem de specific PBC găsit la 90% până la 95% dintre pacienții cu PBC și mai puțin de 1% dintre persoanele normale.

Imagistica abdomenului prin ultrasunete și biopsie hepatică, unde o probă de țesut hepatic este îndepărtat cu un ac mic, poate ajuta la confirmarea diagnosticului și la evaluarea gradului de afectare hepatică.

Tratament

Nu există un remediu pentru colangita biliară primară (PBC), cu toate acestea, există opțiuni de tratament care pot ajuta oamenii să-și gestioneze boala.

Ursodiolul (nume de marcă Actigall, URSO 250, URSO Forte) este un acid biliar natural (acid ursodeoxicolic sau UDCA) care ajută la mutarea bilei din ficat și în intestinul subțire. Ursodiolul este eficient la aproximativ jumătate dintre persoanele cu PBC.

În 2016, S.U.A. Administrația pentru alimente și medicamente a aprobat acidul obeticholic (Ocaliva), un agonist FXR care poate reduce nivelurile de fosfatază alcalină (ALP), o enzimă hepatică și un biomarker utilizat pentru a urmări progresia PBC. Acidul obeticholic poate fi utilizat în asociere cu ursodiol pentru persoanele la care ursodiolul nu este complet eficient sau ca o singură terapie la persoanele care nu pot tolera ursodiolul. În timp ce acidul obeticholic este aprobat, există încă studii în desfășurare pentru a evalua impactul pe termen lung asupra progresiei bolii și gestionarea simptomelor.

Dacă sunt utilizate suficient de devreme, aceste tratamente pot îmbunătăți funcția ficatului și pot întârzia necesitatea unui transplant de ficat. Persoanele cu PBC trebuie să ia medicamente în fiecare zi pe viață. Pentru persoanele cu PBC care prezintă și simptome de hepatită autoimună, pot fi prescrise și medicamente pentru suprimarea sistemului imunitar, inclusiv azatioprină și prednison.

Transplantul hepatic este luat în considerare atunci când tratamentul medical nu mai controlează suficient boala și, ca urmare, o persoană dezvoltă boală hepatică în stadiu final.

Când oamenii răspund bine la tratamente:

Progresia bolii lor încetinește.
Este posibil ca transplantul de ficat să nu fie necesar.
Ar putea trăi mai mult decât dacă nu și-ar fi tratat PBC.

Deși aceste tratamente pot ajuta oamenii în orice stadiu al PBC, este important să începeți tratamentul cât mai curând posibil, deoarece medicamentele funcționează cel mai bine la persoanele a căror PBC este încă în stadiile incipiente.

Persoanele care nu răspund bine la tratamente prezintă cel mai mare risc de progresie a bolii.

De unde știți dacă răspundeți la tratament?

Solicitați medicului dumneavoastră să vă verifice nivelurile de ALP și bilirubină la fiecare trei până la șase luni cu un test de sânge.
Înregistrați și urmăriți nivelul ALP și al bilirubinei.

Tratarea simptomelor

Deși nu există un remediu pentru PBC, medicul dumneavoastră vă poate recomanda tratamente pentru simptomele dvs., inclusiv:

Antihistaminicele fără prescripție medicală, cum ar fi difenhidramina (Benadryl), pot fi utile în tratarea mâncărimilor intense, unul dintre cele mai frecvente simptome ale PBC. Un medicament numit colestiramină (Questran) ajută la legarea bilei și scade mâncărimea asociată cu niveluri ridicate de bilirubină. Se pot prescrie alți agenți precum rifampicina, naltrexonă și sertralină.
Picăturile de ochi sau lacrimile artificiale pot ameliora uscarea ochilor.
Suptul cu bomboane tari sau gumă de mestecat crește saliva, ceea ce ajută la ameliorarea uscăciunii gurii. Se pot folosi și înlocuitori ai salivei și unele medicamente.