Boala Wilson - Tulburări ale nutriției - Manualele Merck Versiunea pentru consumatori

04.30 Boala Wilson; Toxicitate cu cupru moștenită

Larry E. Johnson

, MD, dr., Universitatea din Arkansas pentru Științe Medicale

  • Modele 3D (0)
  • Audio (0)
  • Calculatoare (0)
  • Imagini (1)
  • Test de laborator (0)
  • Bare laterale (1)
  • Mese (0)
  • Videoclipuri (1)

nutriției

Cuprul se acumulează în ficat, creier, ochi și alte organe.

Persoanele cu boala Wilson pot avea tremurături, dificultăți de vorbire și înghițire, probleme de coordonare, modificări ale personalității sau hepatită.

Analizele de sânge și examinările oculare ajută la confirmarea diagnosticului.

Oamenii trebuie să ia droguri pentru a elimina cuprul și trebuie să evite alimentele bogate în cupru pentru tot restul vieții.

Majoritatea cuprului din corp este localizat în ficat, oase și mușchi, dar urme de cupru apar în toate țesuturile corpului. Ficatul excretă excesul de cupru în bilă pentru eliminarea din corp. Deoarece ficatul nu excretă excesul de cupru la persoanele cu boala Wilson, cuprul se acumulează în ficat și îl deteriorează, provocând ciroză. Ficatul deteriorat eliberează cuprul direct în sânge, iar cuprul este transportat către alte organe, cum ar fi creierul, rinichii și ochii, unde se acumulează, de asemenea.

Simptome

Simptomele încep de obicei între 5 și 35 de ani, dar pot începe oricând de la 2 la 72 de ani.

La aproape jumătate dintre persoanele afectate, primele simptome rezultă din afectarea creierului. Acestea includ tremurături, dificultăți de vorbire și înghițire, salivare, incoordonare, mișcări involuntare sacadate (coree), modificări ale personalității și chiar psihoză (cum ar fi schizofrenia sau boala maniaco-depresivă).

La majoritatea celorlalte persoane, primele simptome rezultă din afectarea ficatului, care provoacă hepatită și, în cele din urmă, ciroză.

Inele de aur sau verzui (inele Kayser-Fleischer) pot apărea în jurul irisului (partea colorată a ochiului). Aceste inele se dezvoltă atunci când cuprul se acumulează. La câțiva oameni, aceste inele sunt primul semn al bolii Wilson.