Articolul privind pierderea enteropatiei în proteine

Proteinele care pierd enteropatia

Introducere

Enteropatia care pierde proteine (PLE) este o afecțiune în care pierderea excesivă de proteine apare prin tractul gastro-intestinal din cauza diferitelor etiologii. Ar trebui suspectat la pacienții cu proteine serice scăzute și la care au fost excluse alte cauze de hipoproteinemie. [1]

Etiologie

Cele trei grupuri principale de tulburări care cauzează pierderea excesivă de proteine în scaune sunt:

Tulburări gastrointestinale erozive primare/ulcerative

Acest grup de afecțiuni include boli inflamatorii intestinale (atât colita ulcerativă, cât și boala Crohn), afecțiuni maligne gastro-intestinale, orice eroziuni sau ulcere ale stomacului sau ale duodenului, colita Clostridium difficile, sindromul carcinoid, grefa vs. boala gazdei.

2. Tulburări gastrointestinale non-erozive/non-ulcerative

Acest grup include Sprue topic, boala celiacă, boala Menetrier, amiloidoză, arsuri cutanate, gastroenterită eozinofilă, excrescență bacteriană, infecții parazitare intestinale, boala Whipple, colită colagenoasă, SIDA, boli ale țesutului conjunctiv mixt, lupus eritematos sistemic (LES), artrită reumatoidă RA ). [2] [3]

3. Tulburări care determină creșterea presiunii interstițiale sau a obstrucției limfatice

Această grupare poate fi cauzată de limfangiectazie intestinală primară, insuficiență cardiacă dreaptă, pericardită constrictivă, boală cardiacă congenitală, procedură Fontan pentru ventricul unic, ciroză cu hipertensiune portală gastropatie, obstrucție hepatică a fluxului venos hepatic, tuberculoză mezenterică sau sarcoidoză, fibroză retroperitoneală, limfoenter limfom și obstrucție a canalului toracic. [4] [5] [6]

Epidemiologie

Incidența și prevalența enteropatiei care pierde proteine nu sunt cunoscute. Poate afecta persoanele de orice vârstă, rasă sau sex fără nicio predilecție specifică.

Fiziopatologie

Această afecțiune apare atunci când pierderea proteinelor prin tractul gastro-intestinal depășește sinteza proteinelor de către organism, ducând la hipoproteinemie. În mod normal, majoritatea proteinelor care intră în intestin sunt degradate în aminoacizi și sunt reabsorbite. În condițiile care provoacă inflamații și eroziuni ale tractului gastro-intestinal, permeabilitatea mucoasei crește, ducând la scurgeri excesive de proteine serice în intestin și la o reabsorbție slabă. Această stare duce la hipoproteinemie. În bolile care determină creșterea presiunii limfatice și a obstrucției limfatice, există o scurgere crescută de limfă în tractul gastro-intestinal și o absorbție scăzută a chilomicronilor, rezultând un deficit de vitamine liposolubile și pierderea de proteine. [1]

Histopatologie

Histopatologia depinde de cauza principală. De exemplu, în enteropatia care pierde proteine cauzată de boala Crohn, putem observa granuloame și inflamații acute și cronice ale peretelui colonic. Abcesele criptelor, ramificarea criptelor, celularitatea laminei proprii crescute, plasmocitoza bazală, agregatele limfoide bazale sunt prezente în colita ulcerativă. Diverse alte anomalii ale mucoasei pot fi observate în funcție de etiologie. [7]

Istorie și fizică

Caracteristicile clinice ale enteropatiei care pierd proteinele depind de etiologia de bază. Pierderea proteinelor serice duce la scăderea presiunii oncotice în capilare, care, la rândul său, duce la edem periferic (cel mai frecvent simptom care prezintă) datorită transudării fluidelor din capilare în țesutul subcutanat. Pacienții se pot prezenta și cu distensie abdominală datorită ascitei și revărsărilor pleurale. În principal cauzele gastro-intestinale ale pierderii de proteine, acestea pot avea diaree, balonare, dureri abdominale etc. Această afecțiune poate provoca pierderea imunoglobulinelor și a limfocitelor, care provoacă starea imunodeprimată care duce la infecții frecvente, precum și pacienții pot avea infecții oportuniste. Pacienții cu pierderi de proteine cauzate de boli cardiace pot prezenta simptome de insuficiență cardiacă, cum ar fi edem picat, revărsat pleural, dificultăți de respirație, presiune venoasă jugulară crescută.

Evaluare

Diagnosticul enteropatiei care pierde proteine trebuie suspectat la pacienții cu hipoproteinemie, odată ce au fost excluse celelalte cauze frecvente, cum ar fi malnutriția severă, sindromul nefrotic sau boala hepatică cronică. Deoarece pierderea de proteine în PLE are loc independent de greutatea moleculară a acestora, acești pacienți au o cantitate mică de albumină și globuline scăzute în ser. Dacă există albumină serică scăzută izolată și globuline serice normale, atunci trebuie luate în considerare cauzele alternative.

Clearance-ul intestinal alfa 1 antitripsină (A1AT) este principalul și cel mai frecvent test efectuat pentru a diagnostica PLE. Această proteină are greutate moleculară ridicată, este degradată minim în intestin și este excretată intactă. Clearance-ul său este calculat prin colectarea scaunelor 24 de ore și măsurarea A1AT în ser și scaun.

Clearance alfa 1-antitripsină = (volum scaun) x (scaun alfa 1-antitripsină)/(ser alfa-1 antitripsină).