Aporturi nutriționale la copiii cu sindrom Prader-Willi și obezitate non-congenitală
Daniela A. Rubin
1 Departamentul de Kinesiologie, Universitatea de Stat din California, Fullerton, CA, SUA
Jill Nowak
2 Departamentul de endocrinologie, Spitalul de copii din Orange County, Orange, CA, SUA
Erin McLaren
1 Departamentul de Kinesiologie, Universitatea de Stat din California, Fullerton, CA, SUA
Monzeratt Patiño
1 Departamentul de Kinesiologie, Universitatea de Stat din California, Fullerton, CA, SUA
Diobel M. Castner
1 Departamentul de Kinesiologie, Universitatea de Stat din California, Fullerton, CA, SUA
Marilyn C. Dumont-Driscoll
3 Departamentul de Pediatrie, Colegiul de Medicină, Universitatea din Florida, Gainesville, FL, SUA
Abstract
fundal
Persoanele cu sindrom Prader-Willi (PWS) au diete extrem de reglementate pentru a preveni dezvoltarea obezității morbide.
Obiectiv
Acest studiu a evaluat deficiențele potențiale în macro și micronutrienți într-o cohortă de tineri cu PWS și le-a comparat cu un grup de copii cu obezitate non-congenitală și cu recomandările naționale ale SUA.
Proiecta
Participanții au fost 32 de tineri cu PWS (vârsta = 10,8 ± 2,6 ani, grăsime corporală = 46,7 ± 10,1%) și 48 de copii fără PWS, dar clasificați ca obezi (vârstă = 9,7 ± 1,2 ani, grăsime corporală = 43,4 ± 5,7%). Părinții participanților au finalizat o sesiune de instruire privind înregistrarea alimentelor înainte de a finaliza o înregistrare alimentară de 3 zile într-o săptămână obișnuită, inclusiv o zi de weekend și două zile săptămânale, precum și un formular de screening care indică utilizarea suplimentelor nutritive.
Rezultate
Tinerii cu PWS au raportat mai puține calorii (1.312 ± 75 vs. 1.531 ± 61 kcal, p = 0,03), carbohidrați (175 ± 10 vs. 203 ± 8 g) și zaharuri (67 ± 5 vs. 81 ± 4 g; p = 0,04 pentru ambele) decât pentru obezi. Tinerii cu PWS au consumat mai multe legume (1,1 ± 0,1 față de 0,6 ± 0,1 căni) și mai mulți dintre ei au îndeplinit recomandarea zilnică (p Cuvinte cheie: macronutrienți, micronutrienți, deficiențe nutriționale, obezitate infantilă
Sindromul Prader-Willi (PWS) este o tulburare neurocomportamentală rezultată dintr-o modificare a expresiei cromozomului paternal 15 la locusul q13 - q15. Prevalența sa variază de la 1 din 10.000 la 1 din 20.000 de nașteri vii (1). Semnul distinctiv al sindromului este hipotonia neonatală, adesea însoțită de eșecul de a prospera odată cu dezvoltarea ulterioară a hiperfagiei și a unui apetit nesatiabil care poate duce la obezitate morbidă. Cu toate acestea, persoanele cu PWS manifestă și alte caracteristici clinice, cum ar fi dizabilitatea cognitivă, gândirea rigidă, provocările comportamentale, deficitul hormonului de creștere, masa și tonusul muscular slab și rezistența scăzută.
Cinci faze nutritive distincte au fost delimitate pentru persoanele cu PWS, prima fază având loc în uter (2). A doua fază cuprinde două subfaze în care nu sunt prezente semne de foame de la naștere până la 9 luni urmate de dezvoltarea unui apetit normal care se dezvoltă între 9 și 25 de luni. A treia fază este împărțită în două subfaze în care există creștere în greutate, dar nu crește consumul de alimente, și apoi urmată de creșterea în greutate continuă, cu dezvoltarea interesului pentru alimente începând cu aproximativ 4,5-8 ani. Faza 4 este definită de debutul hiperfagiei la aproximativ 8 ani. Cea de-a cincea și ultima fază are loc la maturitate, cu pofta de mâncare care nu mai este de nesatiat. Nu toate persoanele cu sindrom intră în această fază la aceeași vârstă.
Persoanele cu PWS au o nevoie calorică mai mică cu aproximativ 20-40% mai mică decât persoanele fără sindrom (3, 4). Recomandările pentru aportul caloric în PWS pentru asigurarea menținerii greutății au evoluat de la 8,4-14,6 kcal/cm ht (5) la 10,0-14,0 kcal/cm ht (6). Pentru reducerea greutății, intervalul recomandat este de 7-9 kcal/cm ht (5, 6).
Gestionarea greutății este dificilă la copiii cu PWS din cauza nevoilor calorice mai mici, datorită masei musculare slabe mai mici și a activității fizice spontane mai scăzute în comparație cu martorii (4, 7, 8). Două intervenții în Statele Unite au testat diferite orientări pentru a obține pierderea în greutate la persoanele cu PWS. Bonfig și colab. (9) a cerut cinci adolescenți (doi de sex feminin și trei de sex masculin) cu PWS să consume 10 kcal/cm pe zi, rezultând o reducere semnificativă a indicelui de masă corporală (IMC) de 41,3-33 kg/m 2 pe 2 ani. Miller și colab. (10) au evaluat modificările compoziției corpului la 63 de tineri, cu vârsta cuprinsă între 2 și 15 ani, în timp ce consumau 30-60 kcal/kg pe zi, corelate cu cheltuielile lor de energie de repaus. Treizeci și trei dintre cei 63 de participanți au îndeplinit atât aportul caloric recomandat, cât și dieta prescrisă constând din 30% grăsimi, 45% carbohidrați și 25% proteine, cu cel puțin 20 g de fibre pe zi. În general, participanții care au respectat dieta specificată au obținut o scădere mai mare a procentului de grăsime corporală decât cei care au realizat doar recomandarea calorică (10). Mai mult, Schmidt și colab. (11) au arătat, de asemenea, greutatea menținută atunci când copiii cu PWS urmau o dietă strictă de grăsimi cu 10 kcals/cm înălțime pe zi.