Achalasia - UCLA Robert G
Imparte asta
Ce este acalazia?
Achalasia este o boală a funcției nervoase și musculare a esofagului și a sfincterului esofagian inferior (LES). Se mai numește uneori și cardiospasm, referindu-se la etanșeitatea joncțiunii gastroesofagiene (GEJ, alias „cardia”). Funcția normală de motilitate a esofagului este de a transfera bolul alimentelor din gât în mod coordonat prin esofagul din piept spre abdomen. LES se relaxează apoi pentru a permite alimentelor să intre în stomac. În acalazie și alte tulburări de motilitate ale esofagului, această activitate neuromusculară foarte coordonată este perturbată și are ca rezultat simptome caracteristice.
Achalasia (care înseamnă „fără relaxare”) este definită de 1) eșecul peristaltismului normal (contracție musculară sau motilitate) al esofagului și 2) eșecul LES la relaxare. Diagnosticul se face după excluderea unei alte cauze, cum ar fi o obstrucție mecanică (de exemplu, o tumoare a GEJ). Există alte tulburări de motilitate ale esofagului, cum ar fi spasmul esofagian difuz, LES spastic, esofagul spărgător de nuci, esofagul jackhammer etc. care sunt distincte de acalazie, dar pot avea simptome similare și pot fi tratate ocazional într-un mod similar. Medicul dumneavoastră vă poate ajuta să vă ghidați dacă aceste alte tulburări ale esofagului sunt relevante pentru dumneavoastră.
Ce cauzează acalazia?
Cauzele exacte ale acalaziei și ale altor tulburări de motilitate ale esofagului nu sunt cunoscute cu certitudine. Se crede că boala poate fi rezultatul propriului sistem imunitar al corpului care atacă greșit nervii care reglează funcția musculară a esofagului și LES. Acest răspuns autoimun poate fi rezultatul unei reacții inadecvate la o infecție, cum ar fi un virus, dar teoriile nu au fost încă confirmate. De obicei, până când s-au manifestat simptomele acalaziei, insulta inițială nu mai este prezentă sau este nedetectabilă.
Care sunt simptomele acalaziei?
Cum este diagnosticată acalazia?
Simptomele cardinale ale achalaziei (disfagie, regurgitare, scădere în greutate, dureri toracice) nu sunt specifice acalaziei. Sunt necesare teste specifice pentru a diferenția acalazia de alte tulburări, inclusiv refluxul acid (reflux gastroesofagian, GERD), tumori sau cancere, stricturi benigne, afecțiuni inflamatorii sau alergice, infecții și alte boli. Testele pentru confirmarea diagnosticului de acalazie includ endoscopie superioară (alias EGD și uneori inclusiv ultrasunete endoscopică - EUS), raze X (inclusiv esofagram și/sau scanări CT) și manometrie de înaltă rezoluție. În general, deși alte teste pot sugera prezența achalaziei, este necesară manometria pentru a confirma diagnosticul cu acuratețe.
Ce este manometria de înaltă rezoluție?
Manometria înseamnă „măsurarea presiunii”. Aceasta se realizează prin trecerea unui cateter subțire prin nas în esofag și stomac și înregistrarea modificărilor de presiune în timpul înghițirii. Deoarece funcția neuromusculară normală a esofagului și LES este întreruptă într-un mod caracteristic, modelul anomaliilor în citirile de presiune poate ajuta la diagnosticarea acalaziei sau a altor tulburări de motilitate ale esofagului. Manometria de înaltă rezoluție utilizează un cateter mai sofisticat, care are mai multă sensibilitate pentru diagnosticarea acalaziei și diferențierea acesteia de alte tulburări. În mod semnificativ, manometria de înaltă rezoluție poate fi utilizată pentru subtiparea achalaziei. Determinarea naturii exacte a tulburării motilității și/sau a subtipării acalaziei are implicații importante pentru tratament și prognostic.
Ce înseamnă subtipurile de acalazie?
În prezent există trei subtipuri de acalazie identificate și sunt importante deoarece pot ajuta la prezicerea răspunsului la tratament și pot ajuta la selectarea tipului de tratament cel mai potrivit. Toate cele trei se caracterizează prin eșecul relaxării LES și peristaltismul anormal al corpului esofagian; acestea diferă prin modul în care peristaltismul esofagului este anormal. Fiecare are modele specifice care pot fi diagnosticate cu manometrie de înaltă rezoluție. Medicul dumneavoastră vă poate oferi detalii despre subtipul dumneavoastră de achalazie. Un tip nu este neapărat „mai rău” sau „mai bun” decât celelalte. Acalazia de tip III este specială, deoarece implică spasm al corpului esofagian. Pacienții cu acalazie de tip III pot prezenta dureri toracice ca simptom semnificativ și au nevoie de o atenție specială pentru esofag atunci când este selectată o modalitate de tratament.
Care sunt opțiunile de tratament pentru achalasia?
Nu există un remediu cunoscut pentru acalazie. Toate opțiunile de tratament sunt paliative, ceea ce înseamnă că se străduiesc să reducă sau să elimine simptomele majore ale achalaziei și să îmbunătățească calitatea vieții. Aceste opțiuni de tratament vizează relaxarea sau perturbarea mușchilor esofagului și permit alimentelor să intre mai ușor în stomac.
Ce este o miotomie heller?
Miotomia Heller este o procedură chirurgicală bine stabilită pentru tratarea achalaziei care se efectuează de obicei laparoscopic (câteva incizii mici în abdomen). Chirurgul găsește GEJ și taie mușchiul anormal care acoperă o parte a stomacului superior, LES și esofagul inferior. Acest lucru este adesea însoțit de o procedură antireflux pentru a întări parțial supapa care a fost întreruptă la GEJ. În majoritatea părților din SUA, această intervenție chirurgicală este considerată tratamentul standard al achalaziei.
Ce este POEM și cum se realizează?
POEM înseamnă „miotomie endoscopică per-orală” și înseamnă tăierea mușchiului prin gură cu un endoscop. Este o procedură endoscopică fără incizie, care urmărește să recreeze miotomia Heller într-un mod mai puțin invaziv. Urmează principii chirurgicale similare, dar este capabil să realizeze miotomia mai puțin invaziv. POEM a fost descris pentru prima dată în 2010 în Japonia și de atunci s-a extins la nivel mondial pentru a fi efectuat la mii de pacienți cu eficacitate și siguranță excelente.
Procedura depinde de recunoașterea și utilizarea straturilor esofagului. Aceste straturi pot fi separate unele de altele ca straturile unei cepe. Stratul interior se numește mucoasa (stratul care atinge alimentele). Stratul exterior este stratul muscular și este stratul țintă pentru miotomie. Stratul dintre mucoasă și mușchi este submucoasa, care este un strat subțire de țesut conjunctiv care se extinde cu injecția unui fluid pentru a forma un spațiu de lucru (alias „tunel submucosal”).
Urmăriți un videoclip cu procedura POEM de mai jos.
Cine este eligibil pentru POEM?
În general, oricine este eligibil pentru o miotomie Heller este probabil eligibil pentru POEM. În unele cazuri, POEM poate fi metoda preferată față de alte opțiuni de tratament. Indicațiile pentru POEM includ toate tipurile de achalazie. POEM poate fi, de asemenea, adecvat pentru alte tulburări de motilitate ale esofagului (cum ar fi spasmul difuz, esofagul jackhammer sau alte afecțiuni). POEM poate fi oferit pacienților care au eșuat sau au simptome recurente după miotomia Heller. Vârsta nu este de obicei o problemă în absența unor afecțiuni medicale majore; POEM a fost efectuat la populația pediatrică și la vârstnici.
Este posibil ca unii pacienți să nu fie eligibili pentru POEM. Acestea includ pacienții cu: